Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Eγκεφάλου (AVM) – Θεραπεία

Διαγνωστήκατε με AVM – χρειάζεται σίγουρα θεραπεία;

Όχι πάντα. Το AVM δεν είναι όγκος που «πρέπει» να αφαιρεθεί πάση θυσία. Είναι μια αγγειακή ανωμαλία με ετήσιο κίνδυνο αιμορραγίας (συνήθως ~1–2%/έτος για ασυμπτωματικές εστίες, αλλά πολύ υψηλότερο όταν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου ή προϋπάρχουσα αιμορραγία).

Η βασική ερώτηση είναι: ο κίνδυνος της επέμβασης είναι μικρότερος ή μεγαλύτερος από τον κίνδυνο να το αφήσουμε όπως είναι; Σε αυτό βασίζεται όλη η στρατηγική.

Ποιος είναι ο στόχος της θεραπείας AVM;

Ο στόχος είναι η οριστική εκτομή ή μέγιστη δυνατή μείωση του κινδύνου αιμορραγίας, με διατήρηση φυσιολογικής νευρολογικής λειτουργίας.

Συγκεκριμένα επιδιώκουμε:

• Να μην ξανααιμορραγήσει ένα ραγέν AVM
• Να μειωθεί δραστικά ο μελλοντικός κίνδυνος αιμορραγίας σε νεαρούς ασθενείς
• Να ελαττωθούν ή να εξαφανιστούν κρίσεις επιληψίας όταν υπάρχουν
• Να αποφευχθούν σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα

Ραγέν ή μη ραγέν AVM – πότε προτείνεται θεραπεία;

Ραγέν AVM: μετά από αιμορραγία, ο κίνδυνος νέας ρήξης τον πρώτο χρόνο μπορεί να φτάσει ~15%. Στους περισσότερους ασθενείς, όταν είναι τεχνικά δυνατό και ασφαλές, προτείνεται οριστική θεραπεία (χειρουργική, ενδοαγγειακή και/ή ακτινοχειρουργική).

Μη ραγέν AVM: εδώ τα δεδομένα είναι πιο σύνθετα. Μελέτες όπως η ARUBA έδειξαν ότι σε ορισμένους ασθενείς με υψηλού κινδύνου AVMs, η απλή παρακολούθηση μπορεί να είναι ασφαλέστερη από μια επιθετική θεραπεία με υψηλό χειρουργικό ρίσκο, τουλάχιστον σε βραχυπρόθεσμη κλίμακα.

Πώς αντιμετωπίζεται μια οξεία αιμορραγία από AVM;

Στην οξεία αιμορραγία, προτεραιότητα είναι η σταθεροποίηση της ζωής:

• Ασφάλεια αεραγωγού και αναπνοής
• Έλεγχος αρτηριακής πίεσης και ενδοκρανιακής πίεσης (ICP)
• Αντιμετώπιση υδροκεφαλίας (π.χ. παροχέτευση)
• Ανάγκη για επείγουσα κρανιοτομία και αφαίρεση αιματώματος σε μεγάλη επιδείνωση
• Διόρθωση τυχόν διαταραχών πηκτικότητας

Συχνά η οριστική θεραπεία του AVM δεν γίνεται στην οξεία φάση αλλά μετά από 6–12 εβδομάδες, όταν ο εγκέφαλος έχει αναρρώσει, το οίδημα έχει υποχωρήσει και το AVM έχει καθαρότερα όρια.

Τι είναι η μικροχειρουργική αφαίρεση AVM;

Πρόκειται για εξειδικευμένη επέμβαση με μικροσκόπιο, όπου το AVM απομονώνεται και αφαιρείται πλήρως από τον εγκέφαλο. Είναι η πιο άμεση και οριστική θεραπεία όταν οι ανατομικές συνθήκες είναι ευνοϊκές.

Τα βασικά βήματα:

• Ακριβής σχεδιασμός με MRI, CTA, DSA και νευροπλοήγηση
• Προσπέλαση από το ασφαλέστερο δυνατό χειρουργικό «παράθυρο»
• Σταδιακή απολίνωση των τροφοφόρων αρτηριών
• Διατήρηση της κύριας φλέβας παροχέτευσης μέχρι το τέλος
• Τελική εκρίζωση του nidus και επιβεβαίωση με intraoperative αγγειογραφία όπου ενδείκνυται

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι & τα οφέλη της μικροχειρουργικής;

Οφέλη:

• Άμεση εξάλλειψη του AVM – μηδενικός μελλοντικός κίνδυνος αιμορραγίας
• Σε πολλά AVMs βελτίωση ή εξαφάνιση επιληπτικών κρίσεων
• Δεν υπάρχει περίοδος «αναμονής» όπως στην ακτινοχειρουργική

Κίνδυνοι:

• Ενδοεγχειρητική αιμορραγία (ιδίως αν ελεγχθεί νωρίς η φλεβική παροχέτευση)
• Μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα, ανάλογα με τη θέση του AVM
• Γενικοί κίνδυνοι αναισθησίας, λοίμωξης, θρόμβωσης κ.λπ.

Τι είναι ο ενδοαγγειακός εμβολισμός AVM;

Γίνεται από επεμβατικό νευροακτινολόγο μέσω καθετήρα από τη βουβωνική ή τον καρπό. Ο καθετήρας φτάνει μέσα στις τροφοφόρες αρτηρίες του AVM και εγχέεται ειδικό υλικό (π.χ. NBCA, Onyx) που «κλείνει» τα παθολογικά αγγεία.

Στόχοι ενδοαγγειακής θεραπείας

• Περιορισμός ή σπάνια πλήρης εκρίζωση μικρού AVM
• Αποκλεισμός ενός ραγέντος ανευρύσματος που σχετίζεται με AVM
• Μείωση ροής πριν από χειρουργική αφαίρεση ή ακτινοχειρουργική
• Στοχευμένη θεραπεία βαθιών τροφοφόρων αγγείων που δεν προσεγγίζονται χειρουργικά

Κίνδυνοι: ισχαιμία, αιμορραγία, εν τω βάθει θρόμβωση, κατακράτηση καθετήρα, νέες νευρολογικές διαταραχές.

Τι είναι η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (SRS) για AVM;

Πρόκειται για στοχευμένη, υψηλής ακρίβειας ακτινοβόληση (π.χ. Gamma Knife, LINAC), η οποία δεν αφαιρεί άμεσα το AVM, αλλά προκαλεί σταδιακά πάχυνση και τελικό κλείσιμο των παθολογικών αγγείων μέσα σε 2–3 χρόνια.

Πότε προτιμάται;

• Μικρά έως μεσαία AVMs σε βαθιές ή δύσκολες χειρουργικά περιοχές
• Ασθενείς με υψηλό χειρουργικό κίνδυνο
• Υπολειμματικό AVM μετά από εμβολισμό ή χειρουργείο

Κατά τη διάρκεια της περιόδου αναμονής μέχρι να κλείσει πλήρως το AVM, υπάρχει ακόμη κίνδυνος αιμορραγίας, αν και συχνά μειωμένος.

Πιθανές όψιμες επιπλοκές: οίδημα, κυστική εκφύλιση, αύξηση κρίσεων κ.ά.

Τι σημαίνει συνδυασμένη θεραπεία AVM;

Πολλά AVMs αντιμετωπίζονται καλύτερα με συνδυασμό μεθόδων:

• Εμβολισμός για μείωση ροής → στη συνέχεια μικροχειρουργική εκτομή
• Στοχευμένος εμβολισμός ανευρύσματος → ακτινοχειρουργική στο υπόλοιπο AVM
• Ακτινοχειρουργική πρώτα → έπειτα χειρουργείο σε υπολειμματική, πιο «ινώδη» βλάβη

Η πολυπαραγοντική προσέγγιση επιτρέπει να «διαχωρίσουμε» ένα δύσκολο AVM σε επιμέρους βήματα, μειώνοντας τον συνολικό κίνδυνο ανά στάδιο.

Πώς αποφασίζουμε ποια θεραπεία ταιριάζει σε εσάς;

Η επιλογή θεραπείας είναι απολύτως εξατομικευμένη και βασίζεται σε:

• Βαθμό Spetzler–Martin (μέγεθος, φλεβική παροχέτευση, εντόπιση)
• Ηλικία, γενική κατάσταση, συνυπάρχοντα νοσήματα
• Προηγούμενη αιμορραγία ή όχι
• Τύπο συμπτωμάτων (αιμορραγία, επιληψία, προοδευτικό έλλειμμα)
• Προσωπικές προτιμήσεις και ανεκτό επίπεδο κινδύνου

Στη Neuroknife, η απόφαση λαμβάνεται μετά από συζήτηση σε πολυεπιστημονικό συμβούλιο (μικρονευροχειρουργός, επεμβατικός νευροακτινολόγος, ακτινοθεραπευτής, νευροαναισθησιολόγος) και αναλυτική παρουσίαση των επιλογών στον ασθενή και την οικογένειά του.

Πώς είναι η νοσηλεία & η ανάρρωση;

Η πορεία εξαρτάται από το είδος της θεραπείας:

• Μικροχειρουργική: νοσηλεία συνήθως 3–7 ημέρες, αρχική παραμονή σε ΜΑΦ/ΜΕΘ 24–48 ώρες, σταδιακή κινητοποίηση, επανέλεγχος με απεικόνιση.
• Εμβολισμός: συνήθως 1–2 ημέρες νοσηλεία, παρακολούθηση για τυχόν νευρολογικές μεταβολές ή αιμάτωμα στη βουβωνική χώρα.
• Ακτινοχειρουργική: συνήθως ημερήσια νοσηλεία ή σύντομη διαμονή, χωρίς τομή, με παρακολούθηση σε βάθος χρόνου με MRI/αγγειογραφία.

Μπορεί να χρειαστεί προσωρινή άδεια από εργασία/σπουδές, αποχή από οδήγηση σε ασθενείς με κρίσεις και πρόγραμμα φυσικοθεραπείας ή λογοθεραπείας όπου ενδείκνυται.