Αρτηριοφλεβικά συρίγγια & δυσπλασίες νωτιαίου μυελού (SAVF / SAVM)

Διαγνωστήκατε με αρτηριοφλεβική βλάβη νωτιαίου μυελού – τι σημαίνει;

Η διάγνωση SAVF ή SAVM σημαίνει ότι υπάρχει μια παθολογική «παράκαμψη» ανάμεσα σε αρτηρία και φλέβα κοντά ή μέσα στον νωτιαίο μυελό. Το αίμα ρέει με υψηλή πίεση στις φλέβες, οι οποίες διατείνονται και δεν μπορούν να αποχετεύσουν σωστά τον μυελό.

Ο νωτιαίος μυελός, όπως και ο εγκέφαλος, είναι εξαιρετικά ευαίσθητος στην αιμάτωση. Η χρόνια φλεβική συμφόρηση ή «υποκλοπή» αίματος (vascular steal) μπορεί σταδιακά να προκαλέσει μόνιμη μυελοπάθεια, αν δεν αντιμετωπιστεί.

Τι είναι οι αρτηριοφλεβικές βλάβες νωτιαίου μυελού (SAVF / SAVM);

Με απλά λόγια, πρόκειται για αρτηριοφλεβικά συρίγγια (fistulas) ή αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) που εντοπίζονται στην σπονδυλική στήλη και τον νωτιαίο μυελό.

• SAVF (Spinal Arteriovenous Fistula – αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): άμεση σύνδεση μεταξύ αρτηρίας και φλέβας χωρίς ενδιάμεσο «πλέγμα» παθολογικών αγγείων. Συνήθως επιφανειακά (ενδοσκληρίδια ή εξωμυελικά).
• SAVM (Spinal Arteriovenous Malformation – AVM νωτιαίου): υπάρχει ένα nidus, ένα παθολογικό πλέγμα αγγείων ανάμεσα στις τροφοφόρες αρτηρίες και τις παροχετευτικές φλέβες, συχνά ενδομυελικό.

Και τα δύο μπορούν να οδηγήσουν σε προοδευτική βλάβη του νωτιαίου μυελού μέσω αιμορραγίας, φλεβικής συμφόρησης ή συνδρόμου «υποκλοπής».

Τύποι & ταξινόμηση – γιατί έχει σημασία;

Υπάρχουν πολλά συστήματα ταξινόμησης, αλλά για τον ασθενή έχει σημασία κυρίως πού βρίσκεται η βλάβη και τι τύπου επικοινωνία είναι:

• Εξωσκληρίδια (extradural) συρίγγια – στο επισκληρίδιο χώρο, τροφοδοτούνται από κλάδο ριζιτικής αρτηρίας και παροχετεύονται σε επισκληρίδιες φλέβες. Συμπτώματα παρατηρούνται όταν η ροή εκτρέπεται προς τις φλέβες του νωτιαίου μυελού.
• Ενδοσκληρίδια ραχιαία (dorsal) συρίγγια – τα πιο συχνά SAVF, συνήθως στη θωρακική μοίρα του νωτιαίου μυελού. Φυσιολογική φλέβα στην ρίζα του εξερχόμενου νεύρου η οποία αρτηριοποιείται & και προκαλεί φλεβική υπέρταση.
• Ενδοσκληρίδια πρόσθια (ventral) συρίγγια – στη μέση γραμμή, μεταξύ πρόσθιας νωτιαίας αρτηρίας και διευρυμένου φλεβικού δικτύου. Τύποι Α–Β (μικρότερα) και C (giant, πολλαπλά pedicles, high flow).
• Ενδομυελικές δυσπλασίες SAVM – το nidus βρίσκεται μέσα στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού με τροφοδότηση από τις νωτιαίες αρτηρίες και συχνές μικροανευρυσματικές διατάσεις.
• Βλάβες μυελικού κώνου (conus medullaris) – μοναδική κατηγορία, με πολλαπλές τροφοφόρες και γιγαντιαίες φλέβες, συχνά συνδυάζουν μυελοπάθεια & ριζοπάθεια.
• Μεταμερικές / εξωσκληρίδιες–ενδοσκληρίδιες – εκτεταμένες δυσπλασίες που μπορεί να αφορούν οστό, μυς, δέρμα, σπονδυλικό σωλήνα και μυελό (π.χ. Cobb syndrome).

Η ακριβής ταξινόμηση γίνεται με εξειδικευμένη αγγειογραφία και καθορίζει αν θα προτιμηθεί ενδαγγειακή προσπέλαση, χειρουργείο ή συνδυασμός.

Αίτια, γενετική & σχετιζόμενα σύνδρομα

Οι περισσότερες σπονδυλικές δυσπλασίες (AVMs) είναι συγγενείς, ενώ τα περισσότερα συρίγγια (SAVFs) θεωρούνται επίκτητα (συχνά σε μεγαλυτέρες ηλικίες).

• Κληρονομικά σύνδρομα – κυριότερο η Κληρονομική Αιμορραγική Τηλεαγγειεκτασία (HHT / Osler–Weber–Rendu), όπου οι ασθενείς μπορεί να έχουν AVMs σε εγκέφαλο, πνεύμονες, ήπαρ και νωτιαίο μυελό.
• Γενετική βάση – σε HHT έχει περιγραφεί έλλειψη endoglin (TGF-β protein) στα ενδοθηλιακά κύτταρα, με πρωτογενή εμπλοκή του φλεβικού σκέλους.
• Μεταμερικές βλάβες – πολλαπλά shunts στο ίδιο αναπτυξιακό στάδιο που εξηγούν συνύπαρξη δερματικών, οστικών και ενδομυελικών αλλοιώσεων.
• Μη κληρονομικοί παράγοντες – τραύμα, προηγηθείσες επεμβάσεις, θρόμβωση/απόφραξη φλεβών μπορεί να πυροδοτήσουν ή να τροποποιήσουν ένα συρίγγιο.

Στην πράξη, για τον ασθενή πιο σημαντικό είναι ότι η βλάβη είναι δομική και δεν «υφίεται» με φάρμακα – χρειάζεται οριστική αγγειακή απολίνωση, όταν αυτό είναι τεχνικά εφικτό.

Πώς εκδηλώνονται – ποια συμπτώματα πρέπει να προσέξω;

Οι περισσότερες σπονδυλικές αρτηριοφλεβικές βλάβες ξεκινούν με ύπουλη, προοδευτική συμπτωματολογία:

• Αίσθημα βάρους ή κόπωσης στα πόδια
• Προοδευτική αδυναμία (παραπάρεση), συχνά συμμετρική
• Μούδιασμα, «κάψιμο», διαταραχή αισθητικότητας κορμού/άκρων
• Διαταραχές βάδισης, αστάθεια
• Διαταραχή ούρησης/αφόδευσης (επείγουσα ούρηση, κατακράτηση)
• Ριζιτικός πόνος σε ορισμένες βλάβες

Σπανιότερα, ειδικά σε ενδομυελικές SAVM με υψηλή ροή, η πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι αιφνίδια αιμορραγία με έντονο πόνο, οξεία παραπάρεση ή σύνδρομο ιππουρίδας.

Φυσική πορεία & κίνδυνοι αν δεν αντιμετωπιστεί

Χωρίς θεραπεία, οι περισσότερες σπονδυλικές αρτηριοφλεβικές βλάβες είναι προοδευτικές:

• Η φλεβική υπέρταση και συμφόρηση οδηγεί σε προοδευτική μυελοπάθεια, με βαθμιαία αλλά μόνιμη απώλεια λειτουργίας.
• Μακροχρόνια, μπορεί να αναπτυχθεί Foix–Alajouanine syndrome – υποξεία νεκρωτική μυελοπάθεια με μη αναστρέψιμη βλάβη.
• Όσο μεγαλύτερη η διάρκεια των συμπτωμάτων (> 3 χρόνια), τόσο χειρότερη η πρόγνωση ακόμη και μετά από επιτυχή απολίνωση.
• Σε SAVM υψηλής ροής υπάρχει επιπλέον κίνδυνος αιμορραγίας.

Γι’ αυτό διεθνώς υπάρχει ισχυρή σύσταση να μην αναμένουμε να «υποχωρήσει» μια συμπτωματική βλάβη – η έγκαιρη θεραπεία είναι καθοριστική για τη λειτουργικότητα του ασθενούς.

Πώς γίνεται η διάγνωση; MRI, MRA & αγγειογραφία

Η σύγχρονη διάγνωση βασίζεται σε συνδυασμό απεικονιστικών εξετάσεων:

• MRI νωτιαίου μυελού – αναδεικνύει οίδημα/διόγκωση του μυελού, αλλοιώσεις σήματος και τυπικά παθολογικά αγγεία από διατεταμένες περιμυελικές φλέβες στην T2/FLAIR.
• MRA / MR myelography – βοηθητική για την ανάδειξη αγγειακών δομών, αλλά όχι πάντα επαρκής για ακριβή εντόπιση του shunt.
• Ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία (DSA) – gold standard. Γίνεται εκλεκτικός καθετηριασμός όλων των σχετικών αγγείων (τμηματικές/ριζιτικές αρτηρίες) ώστε να:
  • Ταυτοποιηθεί ο τύπος βλάβης (SAVF vs SAVM)
  • Βρεθεί ο/οι τροφοφόρος/οι κλάδος/οι
  • Χαρτογραφηθεί η παροχέτευση (φλεβικό δίκτυο)
  • Προγραμματιστεί ενδαγγειακή ή χειρουργική προσπέλαση

Συχνά η MRI δείχνει «μόνο» διατεταμένες φλέβες χωρίς εμφανές οίδημα. Παρόλα αυτά, αν υπάρχει κλινική υποψία, απαιτείται πλήρης αγγειογραφικός έλεγχος από εξειδικευμένη ομάδα.

Πότε χρειάζεται επέμβαση; Υπάρχει χώρος για «παρακολούθηση»;

Σήμερα, η πρακτική στα περισσότερα εξειδικευμένα κέντρα είναι:

• Συμπτωματικές βλάβες (προοδευτική μυελοπάθεια, ριζιτικός πόνος, αιμορραγία) – ένδειξη για άμεση θεραπεία (ενδαγγειακή/χειρουργική ή συνδυασμός).
• Ασυμπτωματικές βλάβες – εξατομικευμένη προσέγγιση. Πολλοί ειδικοί συνιστούν θεραπεία, καθώς η φυσική πορεία τείνει να είναι προοδευτική. Σπάνια, μικρά συρίγγια με καθαρά εξωσκληρίδια παροχέτευση μπορεί να παρακολουθηθούν στενά.
• Αιμορραγία – θεωρείται επείγουσα ένδειξη για αναλυτικό αγγειογραφικό έλεγχο και οριστική απολίνωση του υπεύθυνου shunt, όταν αυτό είναι τεχνικά ασφαλές.

Ενδαγγειακή θεραπεία – πότε αρκεί;

Ο ενδαγγειακός εμβολισμός (με υγρούς εμβολιστικούς παράγοντες όπως NBCA ή Onyx, ή/και coils) αποτελεί βασικό εργαλείο:

• Εξωσκληρίδια συρίγγια (SAVFs) – συνήθως αντιμετωπίζονται σχεδόν αποκλειστικά με ενδαγγειακή προσπέλαση, με πολύ καλά ποσοστά οριστικής απόφραξης.
• Γιγαντιαία, πρόσθια συρίγγια (ventral SAVFs) – προτιμάται ενδαγγειακή προσέγγιση λόγω εξαιρετικά σύνθετης αγγειοαρχιτεκτονικής & υψηλής ροής.
• Ενδομυελικές δυσπλασίες (SAVM) – ενδαγγειακός εμβολισμός μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μείωση της ροής, αποκλεισμό επικίνδυνων ανευρυσμάτων και προετοιμασία για ανοιχτή χειρουργική θεραπεία.

Παρά τα πλεονεκτήματα, στα ενδοσκληριδία ραχιαία συρίγγια (dorsal SAVF) η αποκλειστικά ενδαγγειακή θεραπεία συνοδεύεται σε ορισμένες σειρές από υψηλότερα ποσοστά υποτροπής, γι’ αυτό η τελική στρατηγική αποφασίζεται σε εξειδικευμένο συμβούλιο.

Μικροχειρουργική αντιμετώπιση – πότε είναι η καλύτερη λύση;

Η μικροχειρουργική παραμένει ο «χρυσός κανόνας» για πολλές ενδοσκληρίδιες βλάβες, ειδικά όταν το shunt μπορεί να απολινωθεί με ασφάλεια:

• Ενδοσκληρίδια ραχιαία συρίγγια (dorsal SAVFs) – συνήθως αντιμετωπίζονται με οπίσθια προσπέλαση (πεταλεκτομή), αναγνώριση της αρτηριοποιημένης φλέβας στη ρίζα και διατομή της στο σημείο του συριγγίου.
• Μικρά πρόσθια συργίγγια (ventral SAVFs) – εφόσον είναι τεχνικά προσπελάσιμα, προτιμάται μικροχειρουργική απολίνωση.
• Ενδομυελικές δυσπλασίες (SAVM) – το «standard of care» παραμένει η μικροχειρουργική εκτομή του nidus, συχνά μετά από στοχευμένο προεγχειρητικό εμβολισμό για μείωση της ροής.
• Δυσπλασίες μυελικού κώνου (conus medullaris AVMs) – συνδυαστική προσέγγιση (ενδαγγειακή + χειρουργική) για αποσυμφόρηση και έλεγχο της παθολογικής ροής.

Η χρήση διεγχειρητικής αγγειογραφίας, ICG videoangiography και συνεχούς νευροπαρακολούθησης(SSEP/MEP) βελτιώνει την ασφάλεια και μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης νέου νευρολογικού ελλείμματος.

Ανάρρωση, πρόγνωση & παρακολούθηση

Η πορεία μετά την οριστική απόφραξη του shunt εξαρτάται κυρίως από:

• Τη διάρκεια & βαρύτητα των συμπτωμάτων πριν από τη θεραπεία
• Τον τύπο και την εντόπιση της βλάβης
• Την ύπαρξη ή όχι μόνιμων βλαβών στη MRI (μυελοπάθεια)

Γενικά:

• Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν σταθεροποίηση ή και μερική βελτίωση της δύναμης και της βάδισης μετά την απολίνωση.
• Μακροχρόνια ελλείμματα μπορεί να παραμείνουν, ακόμη κι αν η βλάβη έχει θεραπευτεί πλήρως αγγειογραφικά.
• Απαιτείται πολυετής μετεγχειρηρική παρακολούθηση με κλινική εξέταση και MRI/MRA – ειδικά μετά από ενδαγγειακή θεραπεία, για έλεγχο πιθανής υποτροπής.

Η αποκατάσταση (φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, νευροουρολογική παρακολούθηση) έχει καθοριστικό ρόλο στη λειτουργικότητα και στην ποιότητα ζωής.