Χειρουργικές Θεραπείες Επιληψίας

Τι είναι επιληψία και πώς ταξινομούνται οι κρίσεις;

Όλες οι επιληψίες ΔΕΝ είναι ίδιες – η σωστή ταξινόμηση οδηγεί στη σωστή θεραπεία.

Σύμφωνα με τα διεθνή κριτήρια, μιλάμε για επιληψία όταν:

• έχουν συμβεί τουλάχιστον δύο μη προκλητές κρίσεις, ή
• έχει συμβεί μία κρίση αλλά ο εγκέφαλος έχει υποστεί μόνιμη αλλαγή που αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο νέων κρίσεων (π.χ. γλοίωση, όγκος, δυσπλασία).

Οι κρίσεις ταξινομούνται σε:

• Εστιακές (focal): ξεκινούν από ένα ημισφαίριο. Μπορεί να υπάρχει ή όχι διαταραχή της συνείδησης. Μπορεί να συνοδεύονται από κινητικά, αισθητικά, ψυχολογικά συμπτώματα ή συμπτώματα από το αυτόνομο σύστημα.
• Γενικευμένες: ενεργοποιούν γρήγορα και τα δύο ημισφαίρια. Περιλαμβάνουν τονικοκλονικές, μυοκλονικές, ατονικές, αφαιρετικές κ.ά.
• Άγνωστου τύπου: π.χ. επιληπτικοί σπασμοί, όταν στα πρώτα δευτερόλεπτα η σημειολογία δεν είναι ξεκάθαρη.

Η διάκριση μεταξύ εστιακής και γενικευμένης επιληψίας είναι κρίσιμη: καθορίζει αν υπάρχει ρεαλιστική χειρουργική αντιμετώπιση και τι είδους επιλογές είναι διαθέσιμες.

Τι συμβαίνει στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια μιας κρίσης;

Μια «καταιγίδα» ηλεκτρικής δραστηριότητας – όταν η διέγερση υπερισχύει της αναστολής.

Στο επίκεντρο της επιληπτικής κρίσης, μια ομάδα νευρώνων εισέρχεται σε κατάσταση υπερδιέγερσης και «πυροδοτεί» συγχρονισμένα, ξανά και ξανά. Ταυτόχρονα διαταράσσεται η λειτουργία των ανασταλτικών κυκλωμάτων που φυσιολογικά περιορίζουν αυτή τη δραστηριότητα.

Η κρίση μπορεί να:

• μείνει εντοπισμένη σε ένα σημείο (εστιακή)
• εξαπλωθεί μέσω φυσιολογικών δικτύων σε όλο το ημισφαίριο ή και στα δύο (δευτερογενής γενίκευση)

Τα αίτια αυτής της «ανισορροπίας» διέγερσης–αναστολής ποικίλλουν: δομική βλάβη, γενετικοί/μεταβολικοί παράγοντες ή κρυπτογενείς αιτίες. Η κατανόηση του τύπου κυκλώματος που ευθύνεται βοηθά στην επιλογή μεταξύ εκτομής, αποσύνδεσης ή νευροδιέγερσης.

Πότε η επιληψία θεωρείται φαρμακοανθεκτική;

Το κρίσιμο σημείο όπου τα φάρμακα παύουν να επαρκούν – και πρέπει να ανοίξει η συζήτηση για χειρουργείο.

Ο διεθνής ορισμός φαρμακοανθεκτικής επιληψίας: αποτυχία δύο σωστά επιλεγμένων, καλά ανεκτών αντιεπιληπτικών σχημάτων (μόνα τους ή σε συνδυασμό) να εξασφαλίσουν ελευθερία από κρίσεις.

Μετά από αυτό:

• η πιθανότητα να ελεγχθεί η επιληψία με επόμενο φάρμακο είναι χαμηλή
• οι παρενέργειες από περαιτέρω κλιμάκωση της φαρμακευτικής αγωγής αυξάνονται
• χάνεται πολύτιμος χρόνος που θα μπορούσε να αξιοποιηθεί με διερεύνηση για πιθανή χειρουργική αντιμετώπιση.

Ποιοι είναι υποψήφιοι για χειρουργική αντιμετώπιση;

Κατάλληλος ασθενής, κατάλληλη στιγμή, σωστή επιλογή επέμβασης.

Ένας ασθενής θεωρείται υποψήφιος για χειρουργείο όταν:

• έχει σαφώς φαρμακοανθεκτική επιληψία
• οι κρίσεις ξεκινούν από σχετικά συγκεκριμένη περιοχή (εστία) – όχι γενικευμένες πρωτοπαθώς
• η περιοχή αυτή μπορεί να εκταμεί, να αποσυνδεθεί ή να ρυθμιστεί με νευροδιέγερση χωρίς μόνιμο νευρολογικό έλλειμμα.

Ευνοϊκά προφίλ για θεραπευτικές επεμβάσεις:

• έσω κροταφική επιληψία με σκλήρυνση ιπποκάμπου
• εστιακή επιληψία με σαφή βλάβη (όγκος, δυσπλασία, γλοίωση) στην MRI
• παιδιατρικές/νεανικές επιληψίες με μονόπλευρη, καταστροφική βλάβη και ήδη σημαντικά ελλείμματα.

Σε πολυεστιακή, πρωτογενώς γενικευμένη επιληψία, ο στόχος είναι παρηγορητική θεραπεία: να μειώσουμε τη συχνότητα και τη βαρύτητα των κρίσεων αλλά και τον κίνδυνο τραυματισμού.

Πώς γίνεται ο προεγχειρητικός έλεγχος (Phase 1 & Phase 2);

Από την κλινική εικόνα και το video–EEG, μέχρι εμφύτευση ενδοκρανιακών ηλεκτροδίων όταν ενδείκνυται.

Ο προεγχειρητικός έλεγχος χωρίζεται συνήθως σε: μη επεμβατική (Phase 1) και επεμβατική (Phase 2) παρακολούθηση.

Phase 1 – Μη επεμβατικός έλεγχος

• Λεπτομερές ιστορικό & καταγραφή σημειολογίας κρίσεων
• Παρατεταμένη video–EEG καταγραφή με μείωση φαρμάκων
• MRI υψηλής ανάλυσης με ειδικά πρωτόκολλα για επιληψία, αναζήτηση MTS, δυσπλασιών, γλοίωσης, αγγειακών / νεοπλασματικών βλαβών
• Νευροψυχολογική εκτίμηση (μνήμη, λόγος, εκτελεστικές λειτουργίες)
• Αν χρειάζεται: PET, SPECT, fMRI, MEG για πρόσθετες πληροφορίες σε δύσκολες περιπτώσεις.

Phase 2 – Ενδοκρανιακά ηλεκτρόδια

Όταν τα ευρήματα είναι ασαφή ή αντικρουόμενα, μπορεί να χρειαστεί εμφύτευση υποσκληριδίων (grids/strips) ή εν τω βάθει εγκεφαλικών ηλεκτροδίων (stereo-EEGs). Στόχος:

• να εντοπιστεί με ακρίβεια η εστία και η μεταβίβαση της ηλεκτρικής δραστηριότητας στον τρισδιάστατο 3D χώρο
• να χαρτογραφηθούν λόγος, κίνηση, αισθητικότητα, όραση
• να σχεδιαστεί ασφαλές όριο εκτομής ή αποσύνδεσης.

Ποιες είναι οι κύριες επεμβάσεις εκτομής;

Όταν μπορούμε να «αφαιρέσουμε» την εστία των κρίσεων με αποδεκτό λειτουργικό κόστος.

Οι επεμβάσεις αυτές στοχεύουν στην πλήρη αφαίρεση της εστίας («θεραπευτικό» χειρουργείο) ή της βλάβης που προκαλεί επιληψία:

• Εκτομή επιληπτογόνου εστίας: αφαίρεση όγκου, δυσπλασίας, γλοιωτικής ουλής, αγγειακής δυσπλασίας που συμπίπτουν με το επίκεντρο.
• Πρόσθια κροταφική λοβεκτομή (ATL): κλασική επέμβαση για έσω κροταφική σκλήρυνση – υψηλά ποσοστά μακροχρόνιας ύφεσης κρίσεων.
• Επιλεκτική αμυγδαλοϊπποκαμπεκτομή (SAH): εκλεκτική αφαίρεση έσω κροταφικών δομών με διατήρηση του μεγαλύτερου τμήματος του κροταφικού λοβού.
• Υφολικές εκτομές μετωπιαίου, βρεγματικού, ινιακού λοβού: εξατομικευμένες αναλόγως θέσης εστίας και γειτνίασης με λειτουργικά κέντρα.
• Πολλαπλές λοβεκτομές / multilobar resections: όταν η εστία εκτείνεται σε περισσότερους από έναν λοβούς.

Σε όλες τις εκτομές, το ερώτημα είναι διπλό: πόσο κερδίζουμε σε έλεγχο κρίσεων και τι φυσιολογικές λειτουργίες διακινδυνεύουμε (λόγος, μνήμη, όραση, κίνηση).

Τι ισχύει για εξωκροταφική επιληψία;

Οι σύνθετες επιληψίες απαιτούν σύνθετη χαρτογράφηση.

Η χειρουργική των εξωκροταφικών επιληψιών (μετωπιαίων, βρεγματικών, ινιακών) είναι πιο απαιτητική, γιατί:

• οι κρίσεις εξαπλώνονται συχνά πολύ γρήγορα
• το επίκεντρο μπορεί να είναι εν τω βάθει και δύσκολο να εντοπιστεί στο κλασσικό ηλεκτροεγκεφαλογράφημα
• η MRI μπορεί να είναι φυσιολογική (απουσία βλάβης).

Σε αυτές τις περιπτώσεις συνήθως απαιτούνται:

• ενδοκρανιακά ηλεκτρόδια(Phase II) για ακριβή εντόπιση
• διεγχειρητική / εν εγρηγόρσει χαρτογράφηση λόγου & κίνησης
• προσεκτικός σχεδιασμός ώστε η εκτομή να προσφέρει σημαντικό όφελος ελαχιστοποιώντας μη αποδεκτές μόνιμες βλάβες.

Τι είναι η ημισφαιρεκτομή;

Ριζική λύση για βαριές, μονόπλευρες, καταστροφικές επιληψίες – κυρίως σε παιδιά.

Σε ορισμένα παιδιά ή νέους ασθενείς, ένα ημισφαίριο μπορεί να είναι εκτεταμένα παθολογικό (Rasmussen, μεγάλες δυσπλασίες, παλιές ισχαιμίες κ.ά.) και να προκαλεί συνεχείς, εξουθενωτικές κρίσεις.

Σε αυτούς τους ασθενείς, η πιο αποτελεσματική χειρουργική στρατηγική είναι:

• Ανατομική ημισφαιρεκτομή: σχεδόν πλήρης αφαίρεση του παθολογικού ημισφαιρίου (σήμερα εφαρμόζεται σπανιότερα λόγω επιπλοκών).
• Λειτουργική ημισφαιρεκτομή: συνδυασμός περιορισμένης εκτομής και εκτεταμένης αποσύνδεσης, ώστε να σταματήσει η διάδοση των κρίσεων χωρίς πλήρη αφαίρεση του παθολογικού ημισφαιρίου.

Αυτές οι επεμβάσεις διενεργούνται σε ασθενείς με σημαντικές προϋπάρχουσες βλάβες (π.χ. ημιπάρεση), αλλά μπορούν να προσφέρουν δραματική μείωση των κρίσεων και να επιταχύνουν την νοητική ανάπτυξη, να μειώσουν τη συχνότητα νοσηλειών και να προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής.

Ποιες παρηγορητικές επεμβάσεις υπάρχουν (callosotomy, MST);

Όταν δεν μπορούμε να αφαιρέσουμε την εστία, μπορούμε να «αποσυνδέσουμε» τα δίκτυα.

Όταν οι κρίσεις είναι πολυεστιακές ή γενικευμένες, ή όταν η εστία βρίσκεται σε λειτουργικά κέντρα, στόχος είναι να μειώσουμε τον κίνδυνο πτώσεων, τραυματισμών και παρατεταμένων κρίσεων.

Corpus callosotomy

Διατομή μέρους ή όλου του μεσολοβίου, ώστε να περιοριστεί η αμφοτερόπλευρη διάδοση κρίσεων – ιδιαίτερα χρήσιμο σε drop attacks (τονικοκλονικές / ατονικές κρίσεις).

Multiple Subpial Transections (MST)

Όταν η εστία βρίσκεται σε περιοχή λόγου ή κίνησης και δεν μπορούμε να την αφαιρέσουμε, διενεργούμε πολλαπλές κάθετες τομές στον φλοιό για να διακόψουμε τους οριζόντιους διαύλους επικοινωνίας που συγχρονίζουν την επιλεκτική κρίση, διατηρώντας όσο γίνεται τις κάθετες «στήλες» λειτουργίας του εγκεφαλικού φλοιού.

Οι επεμβάσεις αυτές σπάνια εξαλείφουν τις κρίσεις, αλλά μπορούν να μειώσουν σημαντικά τη βαρύτητα/συχνότητα και τον κίνδυνο τραυματισμών.

Τι είναι VNS, DBS & RNS – σύγχρονη νευροδιέγερση;

Εμφυτεύσιμες, ρυθμιζόμενες, αναστρέψιμες λύσεις για πολυεστιακή επιληψία.

Νευροδιέγερση Πνευμονογαστρικού (VNS)

Εμφυτεύεται γεννήτρια υποδορίως κάτω από την κλείδα και ηλεκτρόδιο στο αριστερό πνευμονογαστρικό νεύρο. Η ηλεκτρική γεννήτρια τέλνει μικρούς, ρυθμικούς παλμούς στον εγκέφαλο, μειώνοντας τη συχνότητα και βαρύτητα των κρίσεων. Περίπου οι μισοί ασθενείς πετυχαίνουν ≥50% μείωση κρίσεων μακροπρόθεσμα.

Εν τω βάθει νευροδιέγερση (DBS)

Τα η λεκτρόδια τοποθετούνται σε εν τω βάθει εγκεφαλικούς πυρήνες (π.χ. πρόσθιο θάλαμο) και συνδέονται με εμφυτεύσιμη ηλεκτρική γεννήτρια. Χρήσιμο κυρίως σε ανθεκτικές μερικές επιληψίες, με προοδευτική βελτίωση στο χρόνο.

Responsive Neurostimulation (RNS)

Σύστημα που ανιχνεύει την επιληπτική δραστηριότητα τοπικά (με επιφανειακά ή εν τω βάθει ηλεκτρόδια) και απαντά άμεσα με στοχευμένη νευροδιέγερση για να αποτρέψει την κλινική εμφάνιση της κρίση. Ιδανικό όταν υπάρχουν 1–2 εστίες που όμως δεν είναι ασφαλές να αφαιρεθούν χειρουργικά.

Πλεονέκτημα όλων των μορφών νευροδιέγερσης: αναστρεψιμότητα, ρυθμισιμότητα και διατήρηση νευρικού ιστού.

Κίνδυνοι, επιπλοκές & ισορροπία οφέλους–ρίσκου

Η σωστή ερώτηση δεν είναι εαν «υπάρχει ρίσκο;» αλλά «τι ρίσκο αντιμετωπίζω αν δεν κάνω τίποτα;».

Κάθε επέμβαση στον εγκέφαλο έχει κινδύνους: αιμορραγία, λοίμωξη, διαφυγή ΕΝΥ, παροδικά ή μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα, επιπλοκές από τα εμφυτεύματα. Όμως η ανθεκτική επιληψία έχει και αυτή σοβαρό ρίσκο:

• σοβαρές πτώσεις, κατάγματα, τραύματα
• απώλεια ανεξαρτησίας, εργασίας, οδήγησης
• ψυχολογική επιβάρυνση σε εσάς και την οικογένεια
• κίνδυνος αιφνίδιου ανεξήγητου θανάτου

Στην πράξη, η απόφαση παίρνεται αφού σταθμίσουμε:

• πόσο πιθανό είναι να βελτιωθούν ή να εξαφανιστούν οι κρίσεις
• τι λειτουργικό «κόστος» μπορεί να έχει η επέμβαση
• ποιες είναι οι εναλλακτικές ή απουσία ρεαλιστικών εναλλακτικών
• τι σημαίνει για εσάς προσωπικά μια «αποδεκτή» έκβαση.