Στένωση Υδραγωγού Sylvius

Τι είναι η στένωση υδραγωγού Sylvius;

Ένα «μπλοκάρισμα» σε ζωτικό σημείο της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ο υδραγωγός του Sylvius είναι ένα πολύ στενό κανάλι στο μέσο εγκέφαλο που ενώνει την 3η κοιλία με την 4η κοιλία. Όταν αυτό το κανάλι στενέψει ή κλείσει, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) δεν μπορεί να περάσει προς τα κάτω και «συγκεντρώνεται» στις δύο πλάγιες κοιλίες και στην 3η κοιλία. Αυτό προκαλεί τρι-κοιλιακή υδροκεφαλία.

Η στένωση μπορεί να είναι συγγενής, μέρος ενός συνδρόμου, αποτέλεσμα μικρού όγκου (tectal glioma) ή επακόλουθο λοίμωξης/αιμορραγίας που ουλοποιεί τον υδραγωγό. Το αποτέλεσμα είναι αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο και μη φυσιολογική διάταση των κοιλιών, κάτι ιδιαίτερα επικίνδυνο για τον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο του παιδιού.

Πόσο συχνή είναι & ποιες είναι οι βασικές αιτίες;

Μια όχι σπάνια αιτία συγγενούς υδροκεφαλίας, με διαφορετικά αίτια ανά ηλικία.

Η συγγενής στένωση υδραγωγού υπολογίζεται περίπου σε 1 ανά 5.000 γεννήσεις, αν και τα ποσοστά ποικίλλουν πολύ ανάλογα με τα διαγνωστικά κριτήρια. Στα παιδιά, οι δύο κύριες ομάδες αιτιών είναι:

• Συγγενής/γενετική στένωση – μπορεί να εμφανιστεί απομονωμένα ή ως μέρος σπάνιων φυλοσύνδετων συνδρόμων (όπως Bickers–Adams–Edwards).
• Δευτεροπαθής στένωση – από μικρούς όγκους του τετραδύμου (tectal glioma ~6% των χειρουργημένων παιδικών όγκων εγκεφάλου), φλεγμονή, λοίμωξη (π.χ. μηνιγγίτιδα) ή αιμορραγία που οδηγούν σε ουλοποίηση του υδραγωγού.

Η ηλικία στην οποία θα εμφανιστούν τα συμπτώματα εξαρτάται από τον βαθμό και την ταχύτητα της απόφραξης – από βρέφη λίγων μηνών μέχρι μεγαλύτερα παιδιά με «ύπουλη» κλινική εικόνα.

Πώς εκδηλώνεται στα βρέφη & στα μεγαλύτερα παιδιά;

Τα σημάδια είναι διαφορετικά πριν και μετά το κλείσιμο της πηγής και των ραφών του κρανίου.

Στα βρέφη και μικρά παιδιά (πριν κλείσει η πηγή):

• γρήγορη αύξηση της περιμέτρου κεφαλής (> 1 cm/εβδομάδα, πάνω από την 98η εκατοστιαία θέση),
• τεταμένη ή/και προβάλλουσα πρόσθια πηγή,
• άνοιγμα/διάσταση των κρανιακών ραφών, διεύρυνση μετωπιαίας χώρας,
• ευερεθιστότητα ή αντίθετα υπνηλία, μειωμένη επαφή με το περιβάλλον,
• εμέτους, κακή σίτιση, διακοπές στην αύξηση βάρους,
• παρατηρήσιμες οφθαλμοκινητικές διαταραχές (παράλυση βλέμματος προς τα πάνω – «setting sun sign», σπανιότερα πάρεση 6ης συζυγίας).

Στα μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους:

• επαναλαμβανόμενοι πονοκέφαλοι, συχνά πρωινοί ή με ναυτία/εμετό,
• θάμβος όρασης, διπλωπία, πονοκέφαλος με κλίση κεφαλής,
• κόπωση, μείωση σχολικής επίδοσης, δυσκολία συγκέντρωσης,
• αστάθεια, αδέξια βάδιση ή διαταραχές ισορροπίας,
• στις εξετάσεις μπορεί να βρεθεί οίδημα οπτικής θηλής ή ήπιες κρανιακές νευροπάθειες.

Πολλά παιδιά με χρόνια, αργά επιδεινούμενη στένωση υδραγωγού μπορεί για καιρό να φαίνονται «σχεδόν καλά» με μόνο πονοκεφάλους ή μαθησιακές δυσκολίες, μέχρι να εμφανιστεί πιο έντονη απορρύθμιση. Γι’ αυτό η κλινική υποψία και η έγκαιρη απεικόνιση είναι κρίσιμες.

Τι συμβαίνει στον εγκέφαλο;

Η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπλοκάρει σε ένα σημείο, έτσι η πίεση συσσωρεύεται «πριν από το μπλοκάρισμα».

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό παράγεται κυρίως στα χοριοειδή πλέγματα στις πλάγιες κοιλίες, περνά στην 3η κοιλία, στον υδραγωγό Sylvius και από εκεί στην 4η κοιλία και στον υπαραχνοειδή χώρο γύρω από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, όπου απορροφάται.

Στη στένωση υδραγωγού, η ροή παρεμποδίζεται στο επίπεδο του υδραγωγού του Sylvius. Το ΕΝΥ συνεχίζει να παράγεται αλλά δεν μπορεί να προωθηθεί προς τα κάτω, με αποτέλεσμα:

• διεύρυνση των δύο πλαγίων κοιλιών και της 3ης κοιλίας,
• αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης,
• πίεση στα γειτονικά τμήματα του εγκεφάλου, ιδιαίτερα στην οπτική οδό, τον θάλαμο και το στέλεχος.

Στα βρέφη, το κρανίο «υποχωρεί» (μεγαλώνει η περίμετρος) γι’ αυτό τα συμπτώματα μπορεί αρχικά να είναι πιο ήπια. Στα μεγαλύτερα παιδιά, όπου οι ραφές του κρανίου είναι κλειστές, η αύξηση της πίεσης γίνεται πιο γρήγορα αντιληπτή με πονοκέφαλο, εμετούς και οπτικές διαταραχές.

Πώς γίνεται η διάγνωση & ποιες απεικονιστικές εξετάσεις χρειάζονται;

Η διάγνωση βασίζεται στον συνδυασμό κλινικής εικόνας και εξειδικευμένης απεικόνισης.

Ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, χρησιμοποιούμε διαφορετικά εργαλεία:

• Υπερηχογράφημα δια της πηγής στα βρέφη – μια απλή, ανώδυνη εξέταση που μπορεί να δείξει διευρυμένες κοιλίες.
• Αξονική τομογραφία (CT) – δείχνει τρι-κοιλιακή υδροκεφαλία, πιθανή διήθηση μεσεγκεφάλου και τετραδύμου, σημεία διατοιχωματικής διαφυγής και διεπενδυματικής ροής ΕΝΥ.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) – η εξέταση αναφοράς. Υψηλής ευκρίνειας T2 ακολουθίες (FIESTA, CISS) και cine-flow μέσα από τον υδραγωγό βοηθούν:
  • να επιβεβαιωθεί η στένωση ή απόφραξη,
  • να απεικονιστούν τυχόν tectal gliomas ή άλλες βλάβες,
  • να αξιολογηθεί η σχέση της βασικής αρτηρίας με το απόκλιμα, όταν εξετάζουμε δυνατότητα ETV.

Στις μεγαλύτερες ηλικίες, μπορεί να χρειαστεί και οφθαλμολογικός έλεγχος (οπτικά πεδία, βυθοσκόπηση) για οίδημα οπτικής θηλής. Η διάγνωση τίθεται συνήθως με σαφήνεια όταν συνδυάζουμε την απεικόνιση με την κλινική εικόνα.

Πότε χρειάζεται άμεση αντιμετώπιση;

Υπάρχει διαφορά ανάμεσα στο «προγραμματίζουμε ήρεμα» και στο «χειρουργούμε επειγόντως».

Η ανάγκη για επέμβαση εξαρτάται από:

• τον βαθμό υδροκεφαλίας στην απεικόνιση,
• την ταχύτητα αύξησης της περιμέτρου κεφαλής στα βρέφη,
• την παρουσία συμπτωμάτων αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (εμετοί, πονοκέφαλος, λήθαργος),
• οφθαλμολογικά ευρήματα,
• νευρολογικές εστιακές διαταραχές.

Άμεση/επείγουσα επέμβαση απαιτείται όταν:

• υπάρχει λήθαργος, επαναλαμβανόμενοι έμετοι, ταχεία επιδείνωση,
• η πηγή είναι έντονα τεταμένη και σκληρή στην αφή,
• στον έφηβο υπάρχει έντονος πονοκέφαλος με εμέτους και οίδημα οπτικής θηλής.

Προγραμματισμένη επέμβαση συζητείται όταν το παιδί είναι σχετικά σταθερό, αλλά η κεφαλή μεγαλώνει γρήγορα ή τα συμπτώματα είναι χρόνια (πονοκέφαλοι, μαθησιακή δυσκολία) και η απεικόνιση δείχνει σημαντική υδροκεφαλία.

Υπάρχουν συντηρητικές ή προσωρινές λύσεις;

Η στένωση υδραγωγού είναι μηχανικό πρόβλημα – η οριστική λύση είναι χειρουργική, αλλά μερικές φορές χρειάζονται ενδιάμεσα βήματα.

Δεν υπάρχουν φάρμακα που να «ανοίγουν» τον υδραγωγό ή να θεραπεύουν οριστικά την υδροκεφαλία. Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθούν:

• Εξωτερική παροχέτευση ΕΝΥ (external ventricular drain – EVD) σε βαριά απορρύθμιση, ως προσωρινή λύση μέχρι να γίνει η οριστική επέμβαση.
• Παρακολούθηση με συχνή κλινική αξιολόγηση και επαναληπτική απεικόνιση σε ήπια, σταθερή υδροκεφαλία χωρίς συμπτώματα, κυρίως όταν εκτιμούμε την ετοιμότητα του παιδιού για ETV ή ETV-CPC.

Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η στένωση υδραγωγού αντιμετωπίζεται με οριστική χειρουργική παρέμβαση, ώστε να προστατευθεί ο αναπτυσσόμενος εγκέφαλος.

Ποιες είναι οι κύριες χειρουργικές επιλογές; (VP shunt, ETV, ETV-CPC)

Επιλογή τεχνικής ανάλογα με την ηλικία, την ανατομία και το προφίλ κινδύνου.

Σήμερα χρησιμοποιούνται κυρίως τρεις στρατηγικές:

• Κοιλιοπεριτοναϊκή βαλβίδα (Ventriculo-Peritoneal Shunt – VP shunt)
  Το κλασικό, «δοκιμασμένο» σύστημα παροχέτευσης ΕΝΥ από τις πλάγιες κοιλίες του εγκεφάλου στην κοιλιακή κοιλότητα, μέσω λεπτού σωλήνα και βαλβίδας ελέγχου ροής.
• Ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (Endoscopic Third Ventriculostomy – ETV)
  Ενδοσκοπική δημιουργία μικρού ανοίγματος στο έδαφος της 3ης κοιλίας, ώστε το ΕΝΥ να παρακάμπτει τον κλειστό υδραγωγό και να ρέει ελεύθερα προς τη βασική δεξαμενή.
• ETV με καυτηριασμό χοριοειδούς πλέγματος (ETV-CPC)
  Συνδυασμός ETV με εκτεταμένο καυτηριασμό (> 90%) του χοριοειδούς πλέγματος στις πλάγιες κοιλίες, ώστε να μειώνεται η παραγωγή ΕΝΥ και να αυξάνεται η πιθανότητα μόνιμης ανεξαρτησίας από βαλβίδα, ειδικά στα μικρά παιδιά.

Η επιλογή εξαρτάται από την ηλικία (τα πολύ μικρά βρέφη έχουν μικρότερη πιθανότητα επιτυχίας ETV), την MRI ανατομία, τυχόν συνοδές ανωμαλίες και την εμπειρία της ομάδας. Για την ETV χρησιμοποιούμε συχνά τον ETV Success Score ώστε να ενημερώσουμε με αριθμητικό τρόπο τους γονείς για την πιθανότητα επιτυχίας.

Πώς γίνεται στην πράξη η επέμβαση;

Μικρές τομές, ενδοσκοπικές τεχνικές και σύγχρονα υλικά – με ασφάλεια σε παιδιατρικό περιβάλλον.

VP Shunt

• Μικρή τομή στο τριχωτό και ανάτρηση στο κρανίο για την είσοδο του κοιλιακού καθετήρα.
• Τοποθέτηση καθετήρα στην πλάγια κοιλία υπό νευροπλοήγηση, σύνδεσή του με βαλβίδα (συνήθως προγραμματιζόμενη) και υποδόριο τούνελ μέχρι την κοιλιά.
• Το περιφερικό άκρο καταλήγει στην περιτοναϊκή κοιλότητα, όπου το ΕΝΥ απορροφάται.

ETV / ETV-CPC

• Μικρή κυκλική οπή στο κρανίο (συνήθως παραμετωπιαία) και εισαγωγή λεπτού ενδοσκοπίου στην πλάγια κοιλία με τη βοήθεια νευροπλοήγησης.
• Πέρασμα μέσα από το τρήμα του Monro στην 3η κοιλία και αναγνώριση ανατομικών ορίων (μαστία, υποθάλαμος/tuber cinereum, οπτική ταινία).
• Διάνοιξη του εδάφους της 3ης κοιλίας (στο κέντρο του tuber cinereum) με αμβλύ εργαλείο και διαστολή με μικρό μπαλονάκι.
• Έλεγχος του χώρου κάτω από την τρίτη κοιλία για τυχόν υμένες (μεμβράνη Liliequist) που χρειάζονται επιπλέον διάνοιξη.
• Σε ETV-CPC, χρησιμοποιείται εύκαμπτο ενδοσκόπιο για να καυτηριαστεί προσεκτικά το χοριοειδές πλέγμα στις πλάγιες κοιλίες σε ποσοστό > 90%.

Τα παιδιά παραμένουν συνήθως 24–48 ώρες στο νοσοκομείο για παρακολούθηση και στη συνέχεια παρακολουθούνται τακτικά με κλινικές επισκέψεις και επαναληπτικές απεικονίσεις.

Ποια είναι η πρόγνωση & η μακροχρόνια πορεία;

Με σωστή επιλογή τεχνικής και στενή παρακολούθηση, τα περισσότερα παιδιά ζουν φυσιολογική ζωή.

Τα παιδιά με στένωση υδραγωγού που αντιμετωπίζονται έγκαιρα:

• σταματούν να εμφανίζουν συμπτώματα αυξημένης πίεσης (πονοκέφαλο, εμετούς, λήθαργο),
• επανέρχονται σε φυσιολογική ανάπτυξη κεφαλής και σωματική αύξηση,
• μπορούν να παρακολουθήσουν σχολείο και δραστηριότητες αντίστοιχες με τους συνομηλίκους τους.

Τα παιδιά με VP shunt είναι ουσιαστικά εξαρτώμενα από την λειτουργία της παροχέτευσης και χρειάζονται παρακολούθηση για πιθανές δυσλειτουργίες ή λοιμώξεις σε όλη τη ζωή τους. Τα παιδιά με επιτυχή ETV ή ETV-CPC μπορεί να αποφύγουν μόνιμο shunt, αλλά θεωρούνται επίσης «υδροκεφαλικά» και χρειάζονται μακροχρόνιο follow-up, καθώς έχουν περιγραφεί καθυστερημένες αποτυχίες ακόμη και μετά από χρόνια.

Η νευροψυχολογική έκβαση εξαρτάται πολύ από:

• την ηλικία έναρξης της υδροκεφαλίας,
• το πόσο γρήγορα αντιμετωπίστηκε,
• την ύπαρξη άλλων συνοδών εγκεφαλικών ανωμαλιών ή συνδρόμων.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι & οι επιπλοκές;

Κάθε επέμβαση στον εγκέφαλο έχει ρίσκο – στόχος μας είναι να το ελαχιστοποιήσουμε με εμπειρία και σωστό σχεδιασμό.

Οι πιθανές επιπλοκές χωρίζονται σε:

Επιπλοκές VP Shunt

• Λοίμωξη της βαλβίδας ή του καθετήρα – μπορεί να απαιτήσει αφαίρεση του shunt, εξωτερική παροχέτευση και ενδοφλέβια αντιβιοτικά.
• Απόφραξη ή κάμψη του καθετήρα – με υποτροπή συμπτωμάτων υδροκεφαλίας, συχνά χρειάζεται επανεπέμβαση.
• Υπερπαροχέτευση – με κεφαλαλγίες, υποσκληρίδιο αιμάτωμα ή υγρώματα.

Επιπλοκές ETV / ETV-CPC

• Αποτυχία διάνοιξης ή πρόωρο κλείσιμο του στομίου – με ανάγκη επανεπέμβασης ή τοποθέτησης shunt.
• Αιμορραγία ή τραυματισμός γειτονικών δομών (στέλεχος, βασικά αγγεία) – σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή, γι’ αυτό απαιτείται μεγάλη εμπειρία και σωστή προεγχειρητική απεικόνιση.
• Σε ETV-CPC, κίνδυνος εστιακών βλαβών αν δεν τηρηθεί σωστή τεχνική στον καυτηριασμό του χοριοειδούς πλέγματος.

Γενικές επιπλοκές (λοίμωξη τραύματος, επιληπτικές κρίσεις, επιπλοκές αναισθησίας) είναι ευτυχώς σπάνιες σε παιδιατρικά κέντρα με εμπειρία. Στη Neuroknife δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή στην πρόληψη λοιμώξεων (αντιβιοτικά, προσεκτική προετοιμασία χειρουργικού πεδίου, διπλά χειρουργικά γάντια) και στη λεπτομερή παρακολούθηση μετά το χειρουργείο.