Αραχνοειδείς Κύστεις Εγκεφάλου

Τι είναι η αραχνοειδής κύστη;

Μία «συλλογή» με εγκεφαλονωτιαίο υγρό που βρίσκεται ανάμεσα στις μήνιγγες του εγκεφάλου. Η αραχνοειδής κύστη ΔΕΝ είναι όγκος αλλά καλοήθης εξεργασία.

Οι αραχνοειδείς κύστεις (Arachnoid Cysts – ACs) είναι έγκλειστες συλλογές ΕΝΥ που δημιουργούνται ανάμεσα στα πέταλα της αραχνοειδούς μήνιγγας. Το τοίχωμά τους αποτελείται από λεπτή μεμβράνη με κολαγόνο και κύτταρα που μοιάζουν με αραχνοειδή.

Στα περισσότερα παιδιά πρόκειται για συγγενείς (πρωτοπαθείς) κύστεις, δηλαδή σχηματίζονται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη και δεν οφείλονται σε τραύμα, λοίμωξη ή όγκο. Σπανιότερα μπορεί να υπάρχουν δευτεροπαθείς κύστεις μετά από νευρολογική βλάβη.

Πόσο συχνή είναι & σε ποιες ηλικίες;

Συχνό εύρημα στη μαγνητική – σπάνια όμως χρειάζεται επέμβαση.

Σε μεγάλες μελέτες του γενικού πληθυσμού, οι αραχνοειδείς κύστεις ανιχνεύονται τυχαία στην απεικόνιση σε περίπου 0,3–1% των ανθρώπων. Στα παιδιά που κάνουν MRI λόγω νευρολογικών συμπτωμάτων, το ποσοστό φτάνει περίπου 2–3%.

Στα συμπτωματικά παιδιά:

• περίπου 50% των κύστεων εντοπίζονται στον μέσο κρανιακό βόθρο (κροταφική χώρα),
• περίπου 40% στον οπίσθιο βόθρο,
• οι υπόλοιπες σε περιοχές όπως η υπερ-εφιππιακή χώρα, η τετραδυμική δεξαμενή, η μετωπιαία χώρα και το μεσολόβιο.

Είναι συχνότερες στα αγόρια (αναλογία περίπου 2:1). Συγγενείς κύστεις μπορεί να αναγνωριστούν ακόμη και σε βρέφη, αλλά πολλές διαγιγνώσκονται αργότερα, όταν γίνεται απεικόνιση για άλλο λόγο (π.χ. τραύμα κεφαλής, πονοκέφαλοι, επιληπτικές κρίσεις).

Γιατί δημιουργείται μια αραχνοειδής κύστη;

Οι αραχνοειδείς κύστεις σχηματίζονται όταν, κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, δύο πέταλα της αραχνοειδούς μήνιγγας διαχωρίζονται και δημιουργούν έναν κλειστό χώρο που γεμίζει με ΕΝΥ. Στα όρια της κύστης φαίνονται τα δύο πέταλα να ενώνονται ξανά μεταξύ τους.

Το εσωτερικό της κύστης συνήθως:

• δεν έχει πολλά αγγεία,
• είναι επενδεδυμένο με λεπτό κολαγονώδες τοίχωμα,
• «εφάπτεται» στην χοριοειδή μήνιγγα που καλύπτει απευθείας τον εγκέφαλο.

Γιατί μερικές κύστεις μεγαλώνουν; Έχουν προταθεί τέσσερις βασικοί μηχανισμοί:

1. Έκκριση υγρού από κύτταρα του τοιχώματος της κύστης.
2. Μηχανισμός «βαλβίδας» – είσοδος ΕΝΥ αλλά όχι εύκολη έξοδος.
3. Επικοινωνία με τον υπαραχνοειδή χώρο και σταδιακή διάταση λόγω πίεσης.
4. Ωσμωτική/κολλοειδής πίεση στο εσωτερικό, που «μετακινεί» το νερό προς τα μέσα.

Στη μεγάλη πλειονότητα των παιδιών, η κύστη παραμένει σταθερή σε μέγεθος (~80%). Σε ένα μικρό ποσοστό μπορεί να σμικρυνθεί (~10%), ενώ σε άλλο μικρό ποσοστό να αυξηθεί (~10%), κυρίως όταν διαγνωσθεί σε πολύ μικρή ηλικία.

Ποια συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει;

Η πλειονότητα των αραχνοειδών κύστεων είναι εντελώς ασυμπτωματικές και ανακαλύπτονται τυχαία. Όταν είναι συμπτωματικές, συνήθως οφείλεται σε:

• τοπική πίεση σε γειτονικές δομές,
• απόφραξη ροής ΕΝΥ και υδροκεφαλία,
• ρήξη ή αιμορραγία στην κύστη ή στον υπαραχνοειδή/υποσκληρίδιο χώρο.

Συχνά συμπτώματα στα παιδιά:

• επίμονες ή υποτροπιάζουσες κεφαλαλγίες,
• ναυτία, εμετοί, σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης,
• επιληπτικές κρίσεις (συχνή αιτία διερεύνησης, αν και όχι πάντα αιτιολογικά συνδεδεμένες με την κύστη),
• μακροκεφαλία ή τοπική προβολή/παραμόρφωση του κρανίου,
• καθυστέρηση ανάπτυξης, σχολικές δυσκολίες, αλλαγές συμπεριφοράς.

Ανάλογα με την εντόπιση:

• Κύστεις μέσου κρανιακού βόθρου: κεφαλαλγίες, σπασμοί, εστιακά νευρολογικά σημεία, αυξημένη ενδοκράνια πίεση.
• Οπίσθιου βόθρου: αστάθεια, ζάλη, ναυτία, δυσχέρεια βάδισης, υδροκεφαλία.
• Τετραδυμικής δεξαμενής: υδροκεφαλία, διαταραχές κάθετης κίνησης βλέμματος (σύνδρομο Parinaud), άλλα οφθαλμολογικά σημεία.
• Υπερεφιππιακές κύστεις: υδροκεφαλία, διαταραχές όρασης, ενδοκρινικές διαταραχές, σύνδρομο «bobble-head doll».
• Μετωπιαίες: γνωσιακές αλλαγές, διαταραχές συμπεριφοράς, επιληπτικές κρίσεις.

Πώς φαίνεται στην απεικόνιση & πώς γίνεται η διάγνωση;

Τυπική εικόνα «ΕΝΥ» στην CT/MRI, σημαντική η διάκριση από άλλες κύστεις.

Οι αραχνοειδείς κύστεις διαγιγνώσκονται με:

• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (MRI) – εξέταση εκλογής.
• Αξονική τομογραφία (CT) – κύστη με πυκνότητα ίδια με το ΕΝΥ.
• Υπερηχογράφημα δια της πηγής – σε βρέφη, όταν η κύστη είναι μεγάλη.

Η τυπική αραχνοειδής κύστη έχει:

• σήμα/πυκνότητα ίση με το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες (T1, T2) χωρίς ενίσχυση με σκιαγραφικό,
• λεπτό τοίχωμα, χωρίς δικό της παρεγχυματικό στοιχείο,
• εξω-αξονική εντόπιση, πιέζει τον εγκέφαλο χωρίς να τον διηθεί.

Σε αμφίβολες περιπτώσεις (π.χ. διαφοροδιάγνωση από επιδερμοειδείς/δερμοειδείς), βοηθούν οι diffusion-weighted MRI ακολουθίες. Παλαιότερα χρησιμοποιούνταν κοιλιογραφία εγκεφάλου για να διαπιστώσουμε αν η κύστη επικοινωνεί με τον υπαραχνοειδή χώρο – σήμερα αυτή η εξέταση σπανίζει.

Είναι επικίνδυνη; Κίνδυνος αύξησης ή αιμορραγίας;

Συνήθως καλοήθης, αλλά με ορισμένους σαφείς – μικρούς – κινδύνους.

Στα περισσότερα παιδιά, η αραχνοειδής κύστη έχει καλοήθη, σταθερή πορεία. Ωστόσο:

• περίπου 10% των κύστεων μπορεί να μεγαλώσει με τον χρόνο (κυρίως όταν διαγνωσθεί σε πολύ μικρή ηλικία),
• περίπου 4–9% των παιδιών με αραχνοειδή κύστη θα παρουσιάσουν κάποια στιγμή αιμορραγία σχετιζόμενη με αυτή, συνήθως τραυματική (υποσκληρίδιο αιμάτωμα ή υγρό-αιμάτωμα γύρω από κύστη μέσου κρανιακού βόθρου),
• μπορεί να εμφανιστούν υποσκληρίδια υγρώματα (συλλογές ΕΝΥ) μετά από τραυματισμό, που συχνά υποχωρούν συντηρητικά.

Γι’ αυτό, ακόμη και σε ασυμπτωματική κύστη, χρειάζεται σωστή καταγραφή, ενημέρωση και συστηματική παρακολούθηση, ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία.

Πότε χρειάζεται χειρουργείο και πότε μόνο παρακολούθηση;

Η απόφαση είναι εξατομικευμένη, αλλά υπάρχουν γενικές αρχές.

Σε γενικές γραμμές:

• Ασυμπτωματικές, σταθερές κύστεις – ΔΕΝ χρειάζονται χειρουργείο. Συνιστάται κλινική και, σε μικρά παιδιά, περιοδική απεικονιστική παρακολούθηση (π.χ. κάθε από 12 μήνες).
• Συμπτωματικές κύστεις, όπου τα συμπτώματα αποδίδονται με μεγάλη πιθανότητα στην κύστη, μπορεί να ωφεληθούν από επέμβαση. Συμπτώματα που συχνά βελτιώνονται: κεφαλαλγία, σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, ημιπάρεση, οφθαλμολογικές διαταραχές, bobble-head doll, επιληπτικές κρίσεις με σαφή συσχέτιση.
• Κύστεις με σημαντική αύξηση μεγέθους στην παρακολούθηση – ένδειξη συζήτησης για χειρουργική αποσυμπίεση.
• Κύστεις με υδροκεφαλία ή αιμορραγία – συχνά χρειάζονται χειρουργική παρέμβαση (fenestration, shunt, παροχέτευση αιματώματος).

Η απόφαση βασίζεται πάντα σε συνδυασμό κλινικής εικόνας, απεικόνισης και ηλικίας, μετά από αναλυτική συζήτηση με τους γονείς.

Ποιες είναι οι χειρουργικές επιλογές; (Fenestration & shunt)

Οι δύο βασικές στρατηγικές είναι:

• Fenestration (θυριδοποίηση της κύστης)

  Δημιουργία ανοίγματος ανάμεσα στην κύστη και:

  • τον υπαραχνοειδή χώρο,
  • τις βασικές δεξαμενές,
  • ή το κοιλιακό σύστημα.

  Η θυριδοποίηση μπορεί να γίνει με κρανιοτομία (ανοιχτά) είτε ενδοσκοπικά. Αν είναι επιτυχής, το παιδί δεν εξαρτάται από βαλβίδα παροχέτευσης. Συχνά προτιμάται για κύστεις τετραδυμικής δεξαμενής και υπερεφιππιακές, λόγω γειτνίασης τους με το εγκεφαλικό στέλεχος.

• Βαλβίδα παροχέτευσης (cystoperitoneal ή cysto–subarachnoid shunt)

  Τοποθέτηση καθετήρα μέσα στην κύστη, συνδεδεμένου με βαλβίδα ροής και παροχέτευση σε άπω καθετήρα (συνήθως στην κοιλιά). Προτιμάται:

  • όταν υπάρχει ταυτόχρονη υδροκεφαλία,
  • σε βαθιές κύστεις με δύσκολη πρόσβαση για θυριδοποίηση,
  • όταν η θυριδοποίηση απέτυχε ή δεν είναι τεχνικά εφικτή.

Υπάρχουν μελέτες υπέρ της μίας ή της άλλης μεθόδου, αλλά συνολικά δεν υπάρχει απόλυτη υπεροχή κάποιας θεραπείας. Συχνά προτιμάται ενδοσκοπική θυριδοποίηση, ώστε να αποφύγουμε τη μακροχρόνια εξάρτηση του ασθενούς από shunts, γνωρίζοντας ότι βαλβίδα παροχέτευσης μπορεί να τοποθετηθεί όταν και αν αυτή καταστεί αναγκαία.

Τι αποτελέσματα περιμένουμε & τι γίνεται με την ανάπτυξη;

Βελτίωση συμπτωμάτων στις περισσότερες περιπτώσεις.

Γενικά, 75–80% των παιδιών που χειρουργούνται για συμπτωματική αραχνοειδή κύστη έχουν σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων τους (κεφαλαλγία, σημεία πίεσης, υδροκεφαλία).

Μελέτες έχουν δείξει ότι:

• ο εγκέφαλος γύρω από την κύστη είναι συνήθως συμπιεσμένος
• αν η κύστη αποσυμπιεστεί επιτυχώς πριν τα 3 έτη, ο εγκέφαλος έχει μεγαλύτερη δυνατότητα «επανέκπτυξης»,
• σε παιδιά με ήπια γνωσιακά προβλήματα μπορεί να υπάρξει βελτίωση μετά την αποσυμπίεση,
• σε βαριά νοητική υστέρηση τα επίπεδα γνωσιακής λειτουργίας σπάνια φθάνουν αυτά των υγιών συνομηλίκων.

Ο στόχος μας δεν είναι μόνο να «εξαλειφθεί η κύστη» στην απεικόνιση, αλλά να βελτιωθεί η καθημερινότητα του παιδιού – ο πόνος, η ισορροπία, η όραση, η συγκέντρωση.

Πώς επηρεάζεται η καθημερινότητα & τα σπορ;

Στα περισσότερα παιδιά με σταθερή, ασυμπτωματική αραχνοειδή κύστη, η καθημερινή ζωή μπορεί να είναι πλήρως φυσιολογική:

• σχολείο, παιχνίδι, ταξίδια, χόμπι χωρίς ιδιαίτερους περιορισμούς,
• ήπια έως μέτρια αθλήματα επιτρέπονται συνήθως χωρίς πρόβλημα,
• για έντονα αθλήματα επαφής (π.χ. πυγμαχία) η απόφαση εξατομικεύεται ανάλογα.

Παρότι η παρουσία κύστης αυξάνει ελαφρά τον κίνδυνο αιμορραγίας μετά από κάκωση κεφαλής, η πλειοψηφία των ερευνών δεν θεωρεί την ύπαρξη αραχνοειδούς κύστης ως απόλυτη αντένδειξη για συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες. Χρειάζεται ειλικρινής συζήτηση με τον παιδο-νευροχειρουργό, ανάλογα με το μέγεθος της κύστης και την εντόπιση.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι & οι επιπλοκές της επέμβασης;

Όπως σε κάθε νευροχειρουργική πράξη, υπάρχουν κίνδυνοι – συνήθως όμως αυτοί είναι εξαιρετικά χαμηλοί σε εξειδικευμένα νευροχειρουργικά κέντρα.

Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

Μετά από θυριδοποίηση/fenestration (ανοιχτή ή ενδοσκοπική):

• αιμορραγία, λοίμωξη, συλλογές ΕΝΥ,
• μη ικανοποιητική αποσυμπίεση ή υποτροπή της κύστης,
• νευρολογικό έλλειμμα (ανάλογα με την περιοχή),
• ανάγκη για δεύτερο χειρουργείο ή shunt.

Μετά από βαλβίδα παροχέτευσης/shunt (cystoperitoneal ή άλλο):

• απόφραξη / δυσλειτουργία του shunt,
• λοίμωξη βαλβίδας / καθετήρα,
• υπερπαροχέτευση, υποσκληρίδια αιματώματα ή υγρώματα,
• ισόβια εξάρτηση από τη βαλβίδα παροχέτευσης με πιθανές μελλοντικές αναθεωρήσεις.

Γι’ αυτό, η ένδειξη για χειρουργείο πρέπει να τίθεται προσεκτικά: σε ένα παιδί με ασυμπτωματική και σταθερή κύστη, οι πιθανοί κίνδυνοι μιας επέμβασης συχνά υπερβαίνουν τα οφέλη.