Όγκοι Ελύτρων Περιφερικών Νεύρων

Τι είναι το σβάννωμα και από πού προέρχεται;

Καλοήθης όγκος ελύτρου περιφερικών νεύρων με εντόπιση στις νευρικές δεσμίδες και συνήθως σαφή όρια.

Τα σβαννώματα ταξινομούνται ως καλοήθεις όγκοι που εξορμώνται από το ελύτρο του περιφερικού νεύρου. Αναπτύσσονται από κύτταρα Schwann και συνήθως προέρχονται από μία νευρική δεσμίδα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, απωθεί τις υπόλοιπες δεσμίδες και προκαλεί συμπτώματα. Συνήθως είναι εφικτή η πλήρης αφαίρεση του όγκου με διατήρηση της συνέχειας και λειτουργικότητας του νεύρου.

Ιστολογικά, τα σβαννώματα εμφανίζουν περιοχές υψηλής κυτταροβρίθειας (Antoni A, με πασσαλοειδή διάταξη) και περιοχές χαμηλότερης κυτταροβρίθειας (Antoni B). Σε ειδικές χρώσεις, τα νεοπλασματικά κύτταρα είναι συχνά S-100 θετικά.

Υπάρχουν πολλές ιστολογικές παραλλαγές, η αξιολόγηση όμως παραμένει πρωτίστως κλινική + απεικονιστική, με στόχο την ασφαλή διάγνωση και κατάλληλο σχεδιασμό θεραπείας.

Πόσο συχνό είναι το σβάννωμα & σε ποιες ηλικίες εμφανίζεται;

Τα περισσότερα σβαννώματα είναι σποραδικά και εμφανίζονται συχνότερα στη μέση ηλικία.

Τα σβαννώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά σποραδικά παρατηρούνται συχνότερα στην 3η με 6η δεκαετία. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για μονήρεις βλάβες.

Όταν υπάρχουν πολλαπλοί όγκοι, τίθεται συχνότερα η υποψία για συνδρομική αιτιολογία, όπως νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2) ή πολλαπλή σβαννωμάτωση.

Πού εντοπίζεται συχνότερα (κεφαλή/τραχήλος, άκρα, νωτιαία ρίζα);

Μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε υπάρχει περιφερικό νεύρο – συχνότερα κεφαλή/τραχήλος και καμπτικές επιφάνειες άκρων.

• Κεφαλή/τραχήλος και άκρα (ιδίως στις καμπτικές επιφάνειες).
• Σπονδυλική στήλη: τα σπονδυλικά σβαννώματα προέρχονται συχνότερα από αισθητικές νωτιαίες ρίζες.

Η ακριβής εντόπιση έχει σημασία, γιατί επηρεάζει το είδος των συμπτωμάτων (πόνος/αιμωδίες/αδυναμία) και τη χειρουργική στρατηγική.

Ποια είναι τα συμπτώματα και ποια τα «ανησυχητικά σημεία»;

Συχνότερα πρόκειται για ψηλαφητή ανώδυνη μάζα, αλλά μπορεί να προκαλέσει αιμωδίες και σπανιότερα πόνο – η προοδευτική έκπτωση της νευρολογικής λειτουργίας απαιτεί άμεση αξιολόγηση.

Συχνές εκδηλώσεις:

• Ψηλαφητή μάζα κατά μήκος κατανομής περιφερικού νεύρου.
• Αιμωδίες ή μούδιασμα στην κατανομή του νεύρου.
• Άλγος που ενίοτε «ηλεκτρίζει» με πίεση.
• Σπανιότερα: αδυναμία (ιδίως αν υπάρχει σημαντική πίεση ή άλλη νευρολογική πάθηση).

Ανησυχητικά συμπτώματα που χρειάζονται άμεση εκτίμηση:

• Ταχεία αύξηση μεγέθους.
• Προοδευτική αδυναμία ή λειτουργική έκπτωση.
• Επίμονος νυχτερινός πόνος ή πόνος που επιδεινώνεται σταθερά.
• Ιστορικό ή ενδείξεις για πολλαπλές βλάβες (διερεύνηση συνδρόμου).

Ποια είναι η διαφορά του σβαννώματος από νευροΐνωμα και κακοήθεις όγκους νευρικών ελύτρων;

Η σωστή διαφοροδιάγνωση είναι κρίσιμη, γιατί αλλάζει τόσο η πρόγνωση όσο και ο τρόπος αντιμετώπισης.

Το σβάννωμα τυπικά προέρχεται από μονήρη δεσμίδα η οποία «απωθεί» το υπόλοιπο νεύρο, κάτι που συχνά επιτρέπει επιτυχή εκπυρήνιση με διατήρηση της λειτουργικότητας.

Το νευροΐνωμα (ιδίως σε νευρο-ϊνωμάτωση τύπου 1/NF1) είναι συνήθως πιο «διάχυτο» με συμμετοχή πολλαπλών νευρικών ινών. Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση με διατήρηση της λειτουργικότητας του νεύρου είναι συνήθως δύσκολη έως αδύνατη.

Όταν η κλινική εικόνα, ή απεικόνιση, εγείρουν υποψία για κακοήθη όγκο εκ των νευρικών ελύτρων, απαιτείται τελείως διαφορετική προσέγγιση και ογκολογική αντιμετώπιση. Για τον ασθενή, αυτό πρακτικά σημαίνει: μην καθυστερείτε την εξειδικευμένη εκτίμηση όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή η μάζα αυξάνει σε μέγεθος γρήγορα.

Πότε σχετίζεται με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2) ή Πολλαπλή Σβαννωμάτωση;

Τα πολλαπλά σβαννώματα μπορεί να αποτελούν μέρος γενετικού συνδρόμου. Η διάκριση καθορίζει το πλάνο παρακολούθησης και αντιμετώπισης.

Πολλαπλά σβαννώματα μπορεί να εμφανιστούν σε:

• Νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2): συχνά με αμφοτερόπλευρα αιθουσαία σβαννώματα.
• Πολλαπλή σβαννωμάτωση: χαρακτηρίζεται από πολλαπλά σβαννώματα (όχι όμως αιθουσαία).
• Σπανιότερα: άλλα σύνδρομα (π.χ. Carney complex), ανάλογα με το κλινικό πλαίσιο.

Η πολλαπλή σβαννωμάτωση διακρίνεται κλινικά από την NF2 κυρίως επειδή απουσιάζουν τα αιθουσαία σβαννώματα και τα «κλασικά» οφθαλμολογικά ευρήματα. Σε αρκετούς ασθενείς, οι βλάβες μπορεί να είναι «εντοπισμένες» σε ένα και μόνο άκρο ή τμήμα της σπονδυλικής στήλης.

Όταν υπάρχει υποψία γενετικού συνδρόμου, απαιτείται οργανωμένη διερεύνηση (οικογενειακό ιστορικό, κλινική εξέταση, υψηλής ποιότητας MRI και, όπου ενδείκνυται, γενετική καθοδήγηση).

Ποιος είναι ο ρόλος της κλινικής εξέτασης και του σημείου Tinel;

Η κλινική εξέταση συχνά παρέχει ισχυρές ενδείξεις ότι η μάζα «σχετίζεται με νεύρο» πριν από οποιαδήποτε απεικόνιση.

Η αξιολόγηση ξεκινά με λεπτομερές ιστορικό (διάρκεια, ρυθμός αύξησης, πόνος, αιμωδίες, αδυναμία), καθώς και οικογενειακό ιστορικό για νευροδερματικά σύνδρομα.

Στην πράξη, ένα χρήσιμο εύρημα είναι το σημείο Tinel: χτύπημα/πίεση πάνω από τη μάζα προκαλεί αίσθημα «ηλεκτρισμού» στην κατανομή του νεύρου. Παρατηρείται σε σημαντικό ποσοστό σβαννωμάτων και βοηθά στη διάκριση από άλλες μαλακές μάζες.

Τι δείχνει η MRI/MR νευρογραφία και ποια είναι τα χαρακτηριστικά ευρήματα;

Η MRI επιβεβαιώνει τη σχέση με το νεύρο, περιγράφει τα όρια/μέγεθος και βοηθά στον ασφαλή χειρουργικό σχεδιασμό.

Η MRI με σκιαγραφικό (ή MR νευρογραφία) είναι η εξέταση εκλογής για όγκους περιφερικών νεύρων. Τυπικά χαρακτηριστικά σβαννώματος περιλαμβάνουν:

• Καλά περιγεγραμμένη ατρακτοειδής βλάβη που σχετίζεται με το νεύρο.
• Ενίσχυση με γαδολίνιο.
• Ευρήματα όπως το σημείο «στόχου» σε ορισμένες περιπτώσεις (target sign).
• Δομική συνέχεια του νεύρου.

Η MRI δεν βοηθά μόνο στη διάγνωση αλλά καθορίζει τη σχέση του όγκου με τις παρακείμενες δεσμίδες, δομές, αγγεία και καθοδηγεί τη στρατηγικό σχεδιασμό του χειρουργείου.

Χρειάζεται βιοψία;

Η βιοψία δεν είναι πάντα η σωστή επιλογή στην διερεύνηση των όγκων περιφερικών νεύρων, καθώς μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο νευρολογικού ελλείμματος.

Σε τυπικό, καλά περιγεγραμμένο όγκο με συμβατά απεικονιστικά χαρακτηριστικά σβαννώματος, η θεραπευτική στρατηγική είναι πλήρης χειρουργική αφαίρεση που προσφέρει διάγνωση και θεραπεία.

Σημαντικό: ο κίνδυνος νευρολογικού τραυματισμού κατά τη διάρκεια του χειρουργείου μπορεί να αυξηθεί, εάν πριν την οριστική εκτομή, έχει προηγηθεί διαγνωστική βιοψία. Γι’ αυτό η απόφαση για λήψη βιοψίας πρέπει να λαμβάνεται εξατομικευμένα σε ειδικό νευροχειρουργικό κέντρο, όπως η Neuroknife, πάντα με βάση την κλινική υποψία.

Πότε προτείνετε χειρουργείο και ποιοι είναι οι θεραπευτικοί στόχοι;

Το χειρουργείο στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και ασφαλή αφαίρεση της βλάβης με μέγιστη διατήρηση της λειτουργικότητας.

Ενδείξεις που συζητούνται συχνά:

• Πόνος που επιμένει ή επηρεάζει την καθημερινότητα.
• Προοδευτικές αισθητικές διαταραχές (μούδιασμα/αιμωδίες).
• Αδυναμία ή λειτουργικό έλλειμμα.
• Αύξηση μεγέθους ή αμφιβολία στη διάγνωση.
• Πίεση σε κρίσιμες ανατομικές δομές (ανάλογα με την εντόπιση).

Κύριος στόχος είναι η ολική αφαίρεση της βλάβης με διατήρηση της νευρολογικής λειτουργίας.

Πώς γίνεται η αφαίρεση (μικροχειρουργική τεχνική) και τι κινδύνους έχει;

Η χειρουργική τεχνική περιλαμβάνει στοχευμένη είσοδο στην κάψα του όγκου και εκπυρήνιση υπό μεγέθυνση.

Η κλασική μικροχειρουργική τεχνική:

• Μικρή διατομή της κάψας του όγκου.
• Εκπυρήνιση (enucleation): αφαίρεση του όγκου εκ των έσω, με προσεκτικό διαχωρισμό από τις παρακείμενες δεσμίδες.
• Διεγχειρητική νευροδιέγερση και παρακολούθηση της απάντησης για αναγνώριση λειτουργικών δεσμίδων.
• Σε περιπτώσεις όπου η κάψα του όγκου έχει πολλαπλές συμφύσεις με παρακείμενες δεσμίδες, μπορεί να διενεργηθεί μερική εκτομή και να παραμείνει τμήμα της κάψας για λόγους ασφάλειας.

Στα περισσότερα σβαννώματα, η λειτουργικότητα του νεύρου μπορεί να διατηρηθεί πλήρως. Σε πολύ μεγάλους, ή σύνθετους όγκους, μπορεί να απαιτηθεί σταδιακή αποσυμπίεση/debulking για ασφαλέστερη αφαίρεση.

Όπως σε κάθε επέμβαση περιφερικών νεύρών, υπάρχει κίνδυνος παροδικών ή σπανιότερα μόνιμων αισθητικών/κινητικών ελλειμμάτων. Η σωστή μικροχειρουργική τεχνική, η αφαίρεση υπό μεγέθυνση και ο νευρο-λειτουργικός έλεγχος μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο.