Ενδοραχιαία Αντλία Βακλοφένης (ITB) για Αντιμετώπιση Σπαστικότητας

Τι είναι η σπαστικότητα;

Αυξημένος μυϊκός τόνος και σφιγμένοι μύες λόγω βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η σπαστικότητα είναι μια διαταραχή κατά την οποία οι μύες γίνονται υπερβολικά σφιχτοί και αντιστέκονται στην κίνηση. Τα αντανακλαστικά (π.χ. το χτύπημα με το σφυράκι στο γόνατο) είναι έντονα και υπερβολικά. Οφείλεται σε διαταραχή της ισορροπίας ανάμεσα στη «διέγερση» και την «αναστολή» του κεντρικού νευρικού συστήματος προς τα κινητικά περιφερικά νεύρα.

Όταν οι κατερχόμενες ανασταλτικές οδοί από τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό δυσλειτουργούν, οι κινητικοί νευρώνες γίνονται υπερδραστήριοι. Το αποτέλεσμα είναι η αυξημένη μυϊκή τάση, σπασμοί, δυσκολία στην παθητική κίνηση των άκρων και, μακροχρόνια, μόνιμες συσπάσεις και παραμορφώσεις.

Από ποιες παθήσεις προκαλείται;

Έίναι ενα κοινό σύμπτωμα σε πολλές νευρολογικές παθήσεις, όχι μια ανεξάρτητη νόσος.

Η σπαστικότητα μπορεί να έχει εγκεφαλική ή νωτιαία προέλευση. Συχνότερες αιτίες είναι:

• παιδική εγκεφαλική παράλυση (cerebral palsy),
• σκλήρυνση κατά πλάκας,
• εγκεφαλικά επεισόδια και άλλες αγγειακές βλάβες εγκεφάλου,
• κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις,
• κακώσεις νωτιαίου μυελού (τραυματικές ή εκφυλιστικές),
• μυελίτιδες, όγκοι νωτιαίου μυελού και άλλες σπάνιες νευρολογικές παθήσεις.

Σε αρκετούς ασθενείς η σπαστικότητα μπορεί να είναι, σε ένα βαθμό, βοηθητική (π.χ. βοηθά στη στήριξη στο κάθισμα ή στην όρθια στάση). Όταν όμως γίνει υπερβολική, προκαλεί πόνο, παραμορφώσεις, δυσκολία στη φροντίδα και αυξημένο κίνδυνο κατακλίσεων.

Πώς επηρεάζει την καθημερινότητα;

Πέρα από τη «σφιχτή» κίνηση, επηρεάζει την αυτονομία, τη φροντίδα και την καθημερινότητα του ασθενούς.

Οι ασθενείς ή οι γονείς παιδιών με σοβαρή σπαστικότητα περιγράφουν:

• δύσκαμπτα άκρα που δεν λυγίζουν ή δεν τεντώνουν εύκολα,
• έντονους σπασμούς, κυρίως τη νύχτα ή με ερεθίσματα (πόνος, μετακίνηση, θόρυβος),
• πόνο από «τράβηγμα» αρθρώσεων και μυών,
• δυσκολία στο ντύσιμο, στο πλύσιμο, στη μεταφορά από κρεβάτι σε καρότσι,
• πίεση στο δέρμα με κίνδυνο για κατακλίσεις, ερεθισμούς και τραυματισμούς,
• δυσκολία στη διαχείριση ουροκαθετήρα ή ορθοπεδικών ναρθήκων.

Στόχος της θεραπείας δεν είναι μόνο η «χαλάρωση» των μυών, αλλά η βελτίωση της λειτουργικότητας (κάθισμα, μεταφορές, φροντίδα, λιγότερος πόνος) και η προστασία των αρθρώσεων μακροπρόθεσμα.

Τι είναι η βακλοφένη & πώς επιδρά;

Ένας GABA-B αγωνιστής που «καταστέλλει» τα αντανακλαστικά του νωτιαίου μυελού.

Η βακλοφένη είναι ένα φάρμακο που μιμείται τη δράση του νευροδιαβιβαστή GABA σε ειδικούς υποδοχείς (GABA-B) στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Μειώνει την είσοδο ασβεστίου στα προσυναπτικά άκρα των νευρικών ινών, μειώνοντας την απελευθέρωση διεγερτικών νευροδιαβιβαστών, και αυξάνει την είσοδο καλίου στα μετασυναπτικά κύτταρα, σταθεροποιώντας τη μεμβράνη.

Στην πράξη αυτό σημαίνει μείωση των υπερβολικών αντανακλαστικών και του μυϊκού τόνου. Όταν χορηγείται από το στόμα, όμως, χρειάζονται μεγάλες δόσεις για να φτάσει επαρκής ποσότητα στο νωτιαίο υγρό, με αποτέλεσμα συχνές κεντρικές παρενέργειες (υπνηλία, σύγχυση, διαταραχές διάθεσης).

Πότε δεν αρκεί η από του στόματος θεραπεία;

Όταν η σπαστικότητα παραμένει σοβαρή ή οι παρενέργειες είναι δυσβάσταχτες.

Θεραπεία πρώτης γραμμής για τη σπαστικότητα αποτελούν:

• φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, ορθοπεδικοί νάρθηκες,
• φάρμακα από το στόμα (βακλοφένη, διαζεπάμη, τιζανιδίνη κ.ά.),
• ενέσεις τοξίνης botulinum (Botox) σε επιλεγμένες μυϊκές ομάδες.

Η ενδοραχιαία βακλοφένη εξετάζεται όταν:

• η σπαστικότητα παραμένει σοβαρή παρά τη μέγιστη ανεκτή δόση φαρμάκων,
• τα φάρμακα από το στόμα προκαλούν έντονη υπνηλία, σύγχυση ή άλλες παρενέργειες,
• υπάρχουν σημαντικά λειτουργικά προβλήματα (φροντίδα, πόνος, καθιστή θέση),
• ο ασθενής ή οι φροντιστές είναι έτοιμοι να δεσμευτούν σε μακροχρόνια παρακολούθηση.

Τι είναι η ενδοραχιαία αντλία βακλοφένης (ITB);

Μία μικρή εμφυτεύσιμη αντλία που χορηγεί το φάρμακο κατευθείαν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η ενδοραχιαία αντλία βακλοφένης αποτελείται από:

• μια αντλία με ρεζερβουάρ φαρμάκου, που εμφυτεύεται κάτω από το δέρμα, συνήθως στο κάτω κοιλιακό τοίχωμα,
• έναν λεπτό καθετήρα που περνά στον ενδοραχιαίο (υπαραχνοειδή) χώρο στη σπονδυλική στήλη και μεταφέρει τη βακλοφένη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η αντλία προγραμματίζεται εξωτερικά (με ειδικό προγραμματιστή) να χορηγεί συνεχή, αργή έγχυση ή/και επιπλέον δόσεις σε συγκεκριμένες ώρες. Με αυτόν τον τρόπο, επιτυγχάνεται το ίδιο ή και καλύτερο αποτέλεσμα στη σπαστικότητα με περίπου 1% της δόσης που θα χρειαζόταν από του στόματος, μειώνοντας σημαντικά τις συστηματικές παρενέργειες.

Ποιος είναι κατάλληλος υποψήφιος για ενδοραχιαία αντλία βακλοφένης (ITB);

Η σωστή επιλογή ασθενών είναι το κλειδί για επιτυχημένο πρόγραμμα θεραπείας της σπαστικότητας.

Ιδανικοί υποψήφιοι είναι:

• ασθενείς με σπαστικότητα διάρκειας > 6 μηνών από κάκωση νωτιαίου μυελού, εγκεφαλικό, κρανιοεγκεφαλική κάκωση ή εγκεφαλική παράλυση,
• ασθενείς που δεν ανέχονται επαρκείς δόσεις από του στόματος βακλοφένης ή άλλων μυοχαλαρωτικών,
• ασθενείς με σαφείς λειτουργικούς στόχους (π.χ. καλύτερη φροντίδα, κάθισμα, λιγότερο πόνο, καλύτερο ύπνο),
• οικογένειες/φροντιστές πρόθυμοι να παρακολουθούν τακτικά ραντεβού για ρυθμίσεις και γέμισμα της αντλίας.

Αντένδειξη αποτελούν ενεργές λοιμώξεις, σημαντική διαταραχή πηκτικότητας, σοβαρή καρδιοπνευμονική αστάθεια, αλλεργία στη βακλοφένη και αδυναμία συμμόρφωσης στο πρόγραμμα παρακολούθησης.

Πώς γίνεται η δοκιμαστική δόση & η εμφύτευση της αντλίας;

Πρώτα ένα ασφαλές «δοκιμαστικό τεστ» και μετά η μόνιμη εμφύτευση.

Πριν προχωρήσουμε σε εμφύτευση, γίνεται πάντα δοκιμαστική ενδοραχιαία δόση βακλοφένης:

• με οσφυονωτιαία παρακέντηση χορηγείται μία δόση (π.χ. 50 μg) απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό,
• για 8–12 ώρες αξιολογείται η αλλαγή στον μυϊκό τόνο, στο εύρος κίνησης, στη φροντίδα και στη λειτουργικότητα,
• ελέγχεται παράλληλα η πίεση του ΕΝΥ, γιατί αυξημένη πίεση είναι αντένδειξη για τοποθέτηση αντλίας.

Αν η δοκιμή είναι επιτυχής και δεν υπάρχουν σημαντικές παρενέργειες, προγραμματίζεται η εμφύτευση:

• με γενική αναισθησία ο ασθενής τοποθετείται πλάγια,
• γίνεται μικρή τομή στη μέση (Ο3–Ο4 ή Ο4–Ο5) και εισαγωγή του καθετήρα στον ενδοραχιαίο χώρο υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο,
• ο καθετήρας στερεώνεται καλά στη περιτονία για να αποφευχθούν διαφυγή ΕΝΥ ή μετακίνηση,
• στη συνέχεια δημιουργείται η θήκη στο κατώτερο κοιλιακό τοίχωμα και εμφυτεύεται η αντλία, η οποία συνδέεται με τον καθετήρα,
• η αντλία γεμίζεται με διάλυμα βακλοφένης και προγραμματίζεται η αρχική δόση.

Συνήθως απαιτείται νοσηλεία 1–3 ημερών. Ο ασθενής και οι φροντιστές εκπαιδεύονται στις βασικές θέσεις σώματος για αποφυγή πίεσης της αντλίας και στα σημάδια πιθανής διαρροής ή λοίμωξης.

Τι να περιμένω μετά την εμφύτευση;

Σταδιακές ρυθμίσεις, στενή συνεργασία με φυσικοθεραπεία και σαφείς στόχοι.

Μετά την εμφύτευση:

• οι δόσεις αυξάνονται σταδιακά τις πρώτες εβδομάδες για να βρεθεί η «χρυσή ισορροπία» ανάμεσα σε χαλάρωση και λειτουργικότητα,
• ο συνδυασμός με φυσικοθεραπεία/εργοθεραπεία είναι κρίσιμος για αξιοποίηση της βελτιωμένης κινητικότητας,
• τα γεμίσματα της αντλίας γίνονται συνήθως κάθε 1–3 μήνες, ανάλογα με τη δόση και τον όγκο του ρεζερβουάρ,
• παρακολουθούνται ταυτόχρονα τυχόν αλλαγές στη βάδιση, στο κάθισμα, στον πόνο, στις μεταφορές και στη φροντίδα.

Σε πολλούς ασθενείς παρατηρείται σημαντική μείωση σπασμών και βελτίωση ποιότητας ζωής. Η σπαστικότητα, όμως, δεν εξαφανίζεται πλήρως – στόχος είναι να γίνει λειτουργικά «χρήσιμη» και όχι καταστροφική.

Ποιες είναι οι παρενέργειες & οι επιπλοκές της ενδοραχιαίας αντλίας βακλοφένης;

Το φάρμακο και η συσκευή χρειάζονται τακτική παρακολούθηση. Μπορεί να συμβούν σπάνιες αλλά σοβαρές παρενέργειες.

Παρενέργειες από τη βακλοφένη (ιδίως σε υψηλές δόσεις) μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υπνηλία, ζάλη, σύγχυση,
• αδυναμία, υποτονία ή πολύ «μαλακοί» μύες,
• ναυτία, δυσκοιλιότητα, υπόταση.

Επιπλοκές που σχετίζονται με την αντλία/καθετήρα:

• διαρροή ΕΝΥ και πονοκέφαλος ή ψευδομηνιγγοκήλη,
• μετανάστευση, κάταγμα ή απόφραξη του καθετήρα,
• μόλυνση της θήκης της αντλίας ή μηνιγγίτιδα, που μπορεί να απαιτήσουν αφαίρεση του συστήματος,
• μηχανική δυσλειτουργία της αντλίας (σπάνια).

Δύο ιδιαίτερα σημαντικές καταστάσεις είναι η υπερδοσολογία βακλοφένης και η απότομη διακοπή, οι οποίες περιγράφονται αναλυτικά παρακάτω.

Τι είναι η υπερδοσολογία & η απόσυρση βακλοφένης;

Καταστάσεις επείγουσες που προλαμβάνονται με σωστή παρακολούθηση.

Υπερδοσολογία βακλοφένης μπορεί να συμβεί:

• κατά τη διάρκεια γεμίσματος (αν το φάρμακο διαφύγει εκτός της αντλίας),
• αν προγραμματιστεί λάθος δόση ή υπάρξει βλάβη της αντλίας,
• μετά από μεγάλη εφάπαξ ενδοραχιαία δόση.

Συμπτώματα: έντονη υπνηλία ή κώμα, υποτονία ή χαλαρή παράλυση, αναπνευστική καταστολή, υπόταση, βραδυκαρδία ή ταχυκαρδία, κρίσεις. Απαιτείται άμεση εισαγωγή σε ΜΕΘ, υποστήριξη αναπνοής και κυκλοφορίας, διακοπή της αντλίας και, όπου είναι εφικτό, αφαίρεση μέρους του φαρμάκου από το ΕΝΥ μέσω του access port της συσκευής ή οσφυονωτιαίας παρακέντησης.

Απόσυρση βακλοφένης (withdrawal) συμβαίνει όταν υπάρξει:

• άδειασμα του ρεζερβουάρ,
• βλάβη της αντλίας ή διακοπή λειτουργίας,
• απόφραξη, κάταγμα ή αποσύνδεση του καθετήρα.

Η κλινική εικόνα ξεκινά με έντονη, επώδυνη αύξηση της σπαστικότητας και μπορεί να εξελιχθεί σε ταχυκαρδία, υπέρταση, πυρετό, κνησμό, διέγερση, παραληρηματικές ιδέες, σπασμούς, ραβδομυόλυση και πολυοργανική ανεπάρκεια.

Η αντιμετώπιση απαιτεί:

• άμεση χορήγηση ενδοραχιαίας βακλοφένης (μέσω παρακέντησης ή πρόσβασης στην αντλία),
• έλεγχο και αποκατάσταση της βλάβης της αντλίας ή του καθετήρα,
• ενδιάμεση χρήση βενζοδιαζεπινών ή προποφόλης, αν δεν είναι άμεσα διαθέσιμη η ενδοραχιαία δόση.