Αρτηριοφλεβώδεις Δυσπλασίες Εγκεφάλου (Brain AVMs / BAVMs)

Διαγνωστήκατε με AVM – τι σημαίνει;

Ένα AVM είναι μια συγγενής αγγειακή ανωμαλία που γεννιέται κανείς με αυτή. Δεν είναι καρκίνος, αλλά ο βασικός κίνδυνος είναι η αιμορραγία.

Το AVM αξιολογείται εξατομικευμένα: μέγεθος, θέση, φλεβική παροχέτευση, ύπαρξη ενδο-φωλεακού ανευρύσματος, προηγούμενη αιμορραγία κ.λπ.

Τι είναι μια αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία;

Είναι μια παθολογική «μπάλα αγγείων» (nidus) όπου οι αρτηρίες συνδέονται απευθείας με φλέβες χωρίς τριχοειδές υπόστρωμα, οδηγώντας σε:

• υψηλής ροής πίεση
• διάταση φλεβών
• κίνδυνο ρήξης και αιμορραγίας

Γιατί δημιουργείται ένα AVM – αίτια & γενετικοί παράγοντες

Τα περισσότερα AVMs είναι συγγενή (παρουσιάζονται από τη γέννηση). Δεν υπάρχουν ξεκάθαροι γενετικοί παράγοντες όπως σε cavernoma.

Παράγοντες που επιβαρύνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας:

• Προηγούμενη αιμορραγία (ο ισχυρότερος προγνωστικός δείκτης)
• Ενδο-φωλεακό ανευρύσμα
• Εν τω βάθει ανατομική εντόπιση
• Αποκλειστικά εν τω βάθει φλεβική παροχέτευση
• Στενώσεις στις φλέβες απορροής (venous outflow stenosis)
• Μικρό μέγεθος φωλέας (nidus), πιθανόν υψηλότερη πίεση

Συμπτώματα & κίνδυνος αιμορραγίας

Τα AVMs μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματικά ή να παρουσιάσουν:

• Αιμορραγία (ρήξη) – το συχνότερο πρώτο σύμπτωμα
• Επιληπτικές κρίσεις
• Πονοκέφαλο εντοπισμένο ή ημικρανικού τύπου
• Νευρολογικά συμπτώματα

Ετήσιος κίνδυνος αιμορραγίας

• 1–2%/έτος για ασυμπτωματικά AVMs χωρίς παράγοντεs κινδύνου
• 5–10%/έτος όταν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου
• >10%/έτος αν έχει ήδη συμβεί αιμορραγία

Ο σωρευτικός κίνδυνος αιμορραγίας στη ζωή υπολογίζεται με τον τύπο: 1 – (1 – R)^L όπου R=ετήσιος κίνδυνος, L=έτη ζωής.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Ο πλήρης έλεγχος ενός AVM περιλαμβάνει:

• MRI εγκεφάλου – αναδεικνύει το nidus και αιμορραγία
• CTA – γρήγορη απεικόνιση αγγείων
• DSA (ψηφιακή αγγειογραφία) — το gold standard:
  • Αναδεικνύει τροφοφόρα αγγεία
  • Fistulas, φλεβική απορροή
  • Ενδο-φωλεακά ανευρύσματα

Πότε χρειάζεται θεραπεία;

Η απόφαση βασίζεται στον συνδυασμό κινδύνου αιμορραγίας, ηλικίας, βαθμού Spetzler-Martin, συμπτωμάτων και προσβασιμότητας.

Ενδείξεις θεραπείας

• Προηγηθείσα αιμορραγία
• Ενδο-φωλεακό ανευρύσμα
• Επιληψία που δεν ελέγχεται φαρμακευτικά
• Νεοεμφανιζόμενα νευρολογικά συμπτώματα
• AVMs χαμηλού βαθμού (I–III) κατά Spetzler-Martin

Πότε μπορεί να προτιμηθεί παρακολούθηση

• Ασυμπτωματικά AVMs υψηλού βαθμού (IV–V)
• Ασθενείς με υψηλό χειρουργικό κίνδυνο

Επιλογές θεραπείας

1) Ενδοαγγειακός εμβολισμός

• Μείωση ροής ή πλήρης εξαφάνιση σε επιλεγμένες περιπτώσεις
• Προετοιμασία για χειρουργείο
• Αντιμετώπιση ενδοκόμβιου ανευρύσματος

2) Μικροχειρουργική αφαίρεση AVM

Η οριστική θεραπεία για τα περισσότερα χαμηλού βαθμού AVMs.

• Άμεση εκρίζωση
• Μηδενικός μελλοντικός κίνδυνος αιμορραγίας

3) Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (SRS)

• Ιδανική για μικρά έως μεσαία AVMs
• Προοδευτική εξαφάνιση σε 2–3 χρόνια

4) Συνδυασμένη θεραπεία

Πολλά AVMs απαιτούν συνδυασμό εμβολισμού + χειρουργείου ή SRS, εξασφαλίζοντας ασφαλέστερη και πιο αποτελεσματική θεραπεία.

Τι να περιμένω στο νοσοκομείο;

• Προεγχειρητικό DSA & MRI υψηλής ανάλυσης
• Νευροπλοήγηση & μικροχειρουργική τεχνική
• Παρακολούθηση σε ΜΑΦ ή ΜΕΘ για 24–48 ώρες
• Σταδιακή επάνοδος σε δραστηριότητες

Ανάρρωση & μακροπρόθεσμη πρόγνωση

Η πρόγνωση εξαρτάται από:

• Τον βαθμό Spetzler-Martin
• Αν έχει προηγηθεί αιμορραγία
• Την επιτυχία της ολικής εκρίζωσης
• Τυχόν νευρολογικά ελλείμματα προ θεραπείας

Καθημερινότητα & περιορισμοί

• Αποφυγή δραστηριοτήτων με κίνδυνο κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης
• Έλεγχος αρτηριακής πίεσης
• Περιορισμοί οδήγησης σε ασθενείς με κρίσεις
• Κανονική άσκηση επιτρέπεται σε σταθερά AVMs

Πότε είναι επείγον;

• Αιφνίδιος πολύ υψηλής έντασης πονοκέφαλος
• Νέα ημιπάρεση, μούδιασμα, αστάθεια
• Νέα επιληπτική κρίση
• Ξαφνική σύγχυση, απώλεια συνείδησης

Τι να ρωτήσω τον νευροχειρουργό μου;