Ενδοσκληρίδιοι Όγκοι Σπονδυλικής Στήλης

Τι είναι οι ενδοσκληρίδιοι όγκοι και πώς ταξινομούνται;

Ο όρος «ενδοσκληρίδιος» περιγράφει τη θέση του όγκου: μέσα στη σκληρά μήνιγγα. Το «ενδομυελικός» ή «εξωμυελικός» περιγράφει τη σχέση του όγκου με τον νωτιαίο μυελό.

Οι ενδοσκληρίδιοι όγκοι χωρίζονται σε δύο κύριες κατηγορίες:

• Ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί: βρίσκονται εκτός του νωτιαίου μυελού, αλλά εντός της σκληράς μήνιγγας. Συνήθως προκαλούν συμπτώματα λόγω πίεσης του μυελού ή/και των ριζών.
• Ενδοσκληρίδιοι ενδομυελικοί: αναπτύσσονται μέσα στον νωτιαίο μυελό. Συχνά είναι βραδέως εξελισσόμενοι, αλλά απαιτούν εξειδικευμένη μικροχειρουργική τεχνική.

Σημαντικό: επειδή πολλοί όγκοι εξελίσσονται αργά, ο οργανισμός μπορεί να «προσαρμόζεται» για ένα διάστημα, με αποτέλεσμα τα συμπτώματα να εμφανίζονται προοδευτικά και να αποδίδονται λανθασμένα σε «εκφυλιστική νόσο».

Πόσο συχνοί είναι και ποιοι ασθενείς κινδυνεύουν;

Οι πρωτοπαθείς όγκοι της σπονδυλικής στήλης είναι σχετικά σπάνιοι, αλλά κλινικά σημαντικοί λόγω πιθανής πίεσης του νωτιαίου μυελού.

Οι ενδοσκληρίδιοι όγκοι αποτελούν ένα ποσοστό των πρωτοπαθών όγκων του ΚΝΣ και πάνω από τους μισούς είναι εξωμυελικοί. Ο κίνδυνος/προδιάθεση μπορεί να αυξάνεται σε συγκεκριμένα γενετικά σύνδρομα, όπως:

• Νευροϊνωμάτωση (ιδίως NF2) – με πολλαπλά σβαννώματα/μηνιγγιώματα.
• Νόσος von Hippel–Lindau – με αιμαγγειοβλαστώματα σε ορισμένες περιπτώσεις.

Το ηλικιακό προφίλ εξαρτάται από τον τύπο όγκου: π.χ. τα μηνιγγιώματα είναι συχνότερα μετά τα 50 έτη και κυρίως στις γυναίκες, ενώ αρκετοί ενδομυελικοί όγκοι έχουν διαφορετική κατανομή.

Ποιοι είναι οι πιο συχνοί τύποι όγκων;

Ο συχνότερος τύπος εξαρτάται από το αν ο όγκος είναι εξωμυελικός ή ενδομυελικός.

Ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί

• Μηνιγγίωμα: προέρχεται από αραχνοειδή κύτταρα, συχνότερη εμφάνιση στη θωρακική μοίρα με υψηλότερο ποσοστό στις γυναίκες.
• Σβάννωμα (όγκοι νευρικών ελύτρων): καλά περιγεγραμμένοι όγκοι από κύτταρα Schwann, μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε επίπεδο.
• Λιγότερο συχνά: νευροΐνωμα, αιμαγγείωμα, αιμαγγειοβλάστωμα κ.ά.

Ένα ποσοστό εκ των όγκων νευρικών ελύτρων μπορεί να έχει «dumbbell» μορφή (επέκταση μέσω του μεσοσπονδύλιου τρήματος). Σε σπάνιες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί σαρκωματώδεις εξαλλαγές.

Ενδοσκληρίδιοι ενδομυελικοί

• Επενδύμωμα: συχνά καλά περιγεγραμμένο, προέρχεται από επενδυματικά κύτταρα του κεντρικού σωλήνα· μπορεί να συνοδεύεται από συριγγομυελία ή κύστεις.
• Αστροκύτωμα: συχνά χαμηλής κακοήθειας, λιγότερο σαφές όριο, μπορεί επίσης να συνυπάρχει συριγγομυελία/κύστεις.
• Σπανιότερα: αιμαγγειοβλάστωμα (ενίοτε σε νόσο VHL), γλοιώματα υψηλής κακοήθειας κ.ά.

Ποια συμπτώματα προκαλούν – πότε πρέπει να ανησυχήσω;

Η έναρξη είναι συχνά ύπουλη. Ο «νυχτερινός πόνος» και η προοδευτική νευρολογική επιδείνωση είναι κλασικά προειδοποιητικά σημεία.

Συχνά συμπτώματα (ενδομυελικοί και εξωμυελικοί):

• Πόνος στη ράχη/αυχένα, συχνά επιμένων και ενίοτε νυχτερινός.
• Μούδιασμα / αιμωδίες (διαταραχές αισθητικότητας).
• Αδυναμία άνω ή/και κάτω άκρων.
• Δυσκολία στη βάδιση, αστάθεια, διαταραχή συντονισμού κινήσεων.
• Σπαστικότητα ή/και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά.
• Σε προχωρημένες περιπτώσεις: διαταραχές ούρησης/αφόδευσης.

Επειδή πολλοί ασθενείς έχουν ταυτόχρονα εκφυλιστικές αλλοιώσεις (κήλη, στένωση, σπονδυλολίσθηση), η νευρολογική εξέταση είναι κρίσιμη ώστε να διαχωριστεί ένα «τυχαίο απεικονιστικό εύρημα» από τα πραγματικά νευρολογικά συμπτώματα.

Πώς γίνεται η διάγνωση (MRI, επιπλέον έλεγχος);

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η εξέταση εκλογής. Δείχνει τη θέση του όγκου, τη σχέση με τον μυελό/ρίζες και τα χαρακτηριστικά ενίσχυσης με σκιαγραφικό.

Συνήθως απαιτείται:

• MRI σπονδυλικής στήλης με σκιαγραφικό στο ύποπτο επίπεδο.
• Σε ειδικές περιπτώσεις: MRI ολόκληρου του νευράξονα (π.χ. σε δυσραφισμό ή γενετικά σύνδρομα).
• Αξιολόγηση για κύστεις/συριγγομυελία ή χαρακτηριστικά αιμορραγίας σε ενδομυελικούς όγκους.

Σε μηνιγγιώματα μπορεί να παρατηρείται «dural tail» (ενίσχυση της σκληράς) ή επασβεστώσεις. Η οριστική διάγνωση, ωστόσο, τίθεται με την ιστολογική εξέταση (βιοψία/αφαίρεση).

Ποιες είναι οι βασικές διαφορές των εξωμυελικών από τους ενδομυελικούς όγκους;

Οι εξωμυελικοί όγκοι συνήθως ασκούν πιεστικά φαινόμενα επί του νωτιαίου μυελού, ενώ οι ενδομυελικοί όγκοι «διηθούν και διατείνουν» τον μυελό από μέσα. Αυτό επηρεάζει τη χειρουργική στρατηγική και την πρόγνωση.

• Εξωμυελικοί: συχνά έχουν σαφές όριο σε σχέση με τον νωτιαίο μυελό, στόχος είναι συνήθως η ολική αφαίρεση με υψηλά ποσοστά πλήρους ίασης όταν είναι καλοήθεις.
• Ενδομυελικοί: βρίσκονται μέσα στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού. Κάποιοι (π.χ. επενδυμώματα) έχουν ευκρινή χειρουργικά όρια και μπορούν να αφαιρεθούν ολικά, ενώ άλλοι (π.χ. αστροκυτώματα) συχνά έχουν ασαφή όρια, οπότε προτεραιότητα του νευροχειρουργού πρέπει να είναι η μέγιστη ασφάλής εκτομή με διατήρηση της λειτουργικότητας.

Πότε αρκεί παρακολούθηση και πότε χρειάζεται χειρουργείο;

Δεν υπάρχει «μία κοινή λύση για όλους» τους ασθενείς. Η απόφαση βασίζεται στα συμπτώματα, μέγεθος του όγκου, ρυθμό αύξησης και πίεση επί των νευρικών δομών.

Η στενή παρακολούθηση μπορεί να είναι λογική επιλογή όταν:

• ο όγκος είναι μικρός και ασυμπτωματικός,
• δεν υπάρχει σαφής πίεση επί των νευρικών δομών,
• ο κίνδυνος του χειρουργείου υπερβαίνει κάθε πιθανό όφελος (σπάνιες περιπτώσεις, με βαριά συνοδά νοσήματα).

Το χειρουργείο προτείνεται όταν:

• υπάρχουν νευρολογικά ελλείμματα (αδυναμία, διαταραχές βάδισης, διαταραχές σφιγκτήρων),
• ο πόνος είναι επίμονος/προοδευτικός,
• η MRI δείχνει σημαντική πίεση του μυελού ή των ριζών,
• υπάρχει αύξηση μεγέθους του όγκου σε διαδοχικές απεικονίσεις.

Σημείωση: σε ορισμένες ενδομυελικές βλάβες, η έγκαιρη επέμβαση πριν εγκατασταθεί μόνιμη νευρολογική βλάβη μπορεί να βελτιώσει το λειτουργικό αποτέλεσμα.

Πώς γίνεται η χειρουργική επέμβαση και τι σημαίνει «μικροχειρουργική»;

Η ενδοσκληρίδια χειρουργική απαιτεί λεπτούς χειρισμούς γύρω από τον νωτιαίο μυελό και τις ρίζες. Στόχος: μέγιστη δυνατή αφαίρεση του όγκου με ελαχιστοποίηση των νευρολογικών επιπλοκών.

Σε γενικές γραμμές, το χειρουργείο περιλαμβάνει:

• Οπίσθια προσπέλαση με πεταλεκτομή/πεταλοτομία στα κατάλληλα επίπεδο.
• Διανοιξη της σκληράς μήνιγγας και μικροσκοπική αφαίρεση του όγκου.
• Για καλοήθεις εξωμυελικούς όγκους: στόχος μας είναι συνήθως η ολική εξαίρεση.
• Για ενδομυελικούς όγκους: γίνεται μυελοτομή (συνήθως στη ραχιαία μέση γραμμή) και μικροχειρουργική αφαίρεση.

«Μικροχειρουργική» σημαίνει ότι χρησιμοποιούνται χειρουργικό μικροσκόπιο υψηλής ευκρίνειας, μικροεργαλεία, λεπτές τεχνικές διαχωρισμού ιστών και, συχνά, βοηθητικά μέσα όπως ενδοεγχειρητικός υπέρηχος ή υπερηχητικός αναρροφητήρας για εσωτερική αποσυμπίεση μεγάλων όγκων.

Τι είναι η νευροφυσιολογική παρακολούθηση και γιατί είναι κρίσιμη;

Είναι η συνεχής «ζωντανή» παρακολούθηση της λειτουργίας του νωτιαίου μυελού κατά τη διάρκεια του χειρουργείου, ενόσω ο ασθενής βρίσκεται υπό αναισθησία, ώστε να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος μόνιμης βλάβης.

Στην πράξη, χρησιμοποιούνται συνδυαστικά:

• SSEPs (σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά) – αξιολογούν τις αισθητικές οδούς.
• TcMEPs (διακρανιακά κινητικά προκλητά δυναμικά) – αξιολογούν τις κινητικές οδούς.
• Σε επιλεγμένες περιπτώσεις: ηλεκτρομυογραφημα (ΗΜΓ), άμεση διέγερση ριζών/νεύρων, και ειδικό monitoring σφιγκτήρων.

Αν παρουσιαστούν σημαντικές μεταβολές στο monitoring, η ομάδα αντιδρά άμεσα με πρωτόκολλα (βελτιστοποίηση αρτηριακής πίεσης, τροποποίηση χειρισμών, ενδεχόμενη διακοπή/περιορισμό της αφαίρεσης) με στόχο την προστασία της λειτουργίας των νευρικών δομών.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι/επιπλοκές και πώς τους μειώνουμε;

Κάθε επέμβαση εντός του σπονδυλικού σωλήνα εμπεριέχει εγγενείς κινδύνους. Η σύγχρονη νευροχειρουργική πρακτική μειώνει τους κινδύνους με την ακριβή εντόπιση του όγκου, την εφαρμογή μικροχειρουργικής τεχνικής και τη συνεχή διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση.

Πιθανοί κίνδυνοι:

• Νευρολογική επιδείνωση (παροδική ή σπανιότερα μόνιμη) – ιδιαίτερα σε ενδομυελικούς όγκους.
• Διαφυγή ΕΝΥ ή ψευδομηνιγγοκήλη.
• Λοίμωξη, αιμάτωμα, προβλήματα επούλωσης τραύματος.
• Αστάθεια σπονδυλικής στήλης μετά από εκτεταμένη οστική αφαίρεση (σπάνια, ανάλογα με την τεχνική/επίπεδα).

Πώς μειώνουμε τους κινδύνους:

• Σαφής προεγχειρητικός σχεδιασμός με MRI υψηλής ποιότητας.
• Νευροφυσιολογική παρακολούθηση (SSEPs/TcMEPs) σε όλους τους ενδοσκληρίδιους όγκους.
• Προσεκτική αιμόσταση πριν τη διάνοιξη της σκληράς, άρτια σύγκλειση και χρήση υλικών στεγανοποίησης όπου χρειάζεται.
• Αυστηρή μικροχειρουργική τεχνική με ψηφιακά μικροσκόπια υψηλής ευκρίνειας.
• Στρατηγική «ασφάλεια πρώτα» σε όγκους με ασαφή χειρουργικά όρια: υφολική αφαίρεση με διατήρηση της νευρολογικής λειτουργίας.

Τι να περιμένω μετά το χειρουργείο (ανάρρωση, φυσικοθεραπεία, επανέλεγχος);

Η ανάρρωση εξαρτάται από το επίπεδο της βλάβης, τον τύπο του όγκου και τη νευρολογική κατάσταση του ασθενούς πριν από το χειρουργείο. Στόχος μας είναι η ασφαλής κινητοποίηση και η σταδιακή επάνοδος στις καθημερινές δραστηριότητες.

Συνήθως περιλαμβάνει:

• Πρώιμη κινητοποίηση όταν αυτό είναι ασφαλές, με καθοδήγηση φυσικοθεραπευτή.
• Αναλγησία και έλεγχος σπαστικότητας όπου χρειάζεται.
• Εξατομικευμένη φυσικοθεραπεία (βάδιση, ενδυνάμωση, ισορροπία).
• Τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης (βιοψία/οριστική διάγνωση) συνήθως καθορίζουν το μετεγχειρητικό επανέλεγχο.
• MRI επανελέγχου σε συγκεκριμένο χρονικό πλαίσιο, ανάλογα με τη βλάβη.

Πολλά νευρολογικά συμπτώματα βελτιώνονται σταδιακά σε εβδομάδες έως και μήνες, ειδικά όταν η επέμβαση διενεργηθεί πριν εγκατασταθεί μόνιμη σοβαρή νευρολογική βλάβη.