Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πίεσης (Normal Pressure Hydrocephalus/NPH)

Τι είναι η υδροκεφαλία φυσιολογικής πίεσης;

Μια ιδιαίτερη μορφή υδροκεφαλίας στους ενήλικες, όπου η πίεση είναι φυσιολογική αλλά ο εγκέφαλος «παθολογικός».

Η υδροκεφαλία φυσιολογικής πίεσης (Normal Pressure Hydrocephalus – NPH) είναι μια κατάσταση κατά την οποία το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) συσσωρεύεται στις κοιλίες του εγκεφάλου, προκαλώντας σταδιακή διόγκωσή τους (κοιλιομεγαλία), χωρίς όμως να καταγράφονται μόνιμα αυξημένες τιμές πίεσης ΕΝΥ στην οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Όταν δεν υπάρχει προφανής προηγούμενη αιτία (υπαραχνοειδής αιμορραγία, λοίμωξη, τραύμα κ.λπ.), μιλάμε για ιδιοπαθή NPH (iNPH). Όταν υπάρχει σαφής αιτιολογικός παράγοντας, αναφερόμαστε σε δευτεροπαθή NPH, η οποία συνήθως έχει πιο προβλέψιμη ανταπόκριση στη θεραπεία.

Πόσο συχνή είναι & σε ποιες ηλικίες εμφανίζεται;

Μια υποδιαγνωσμένη πάθηση σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας.

Η iNPH εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ηλικίας άνω των 60–65 ετών. Επιδημιολογικές μελέτες αναφέρουν:

• επίπτωση περίπου 0,2–5,5 νέων περιπτώσεων ανά 100.000 άτομα/έτος,
• επικράτηση 0,2–2,9% στον πληθυσμό ≥ 65 ετών, ανάλογα με τη μελέτη και τα κριτήρια.

Στην πράξη, η NPH είναι συχνά υποδιαγνωσμένη, καθώς πολλοί ασθενείς αποδίδονται απλώς σε «άνοια», «γήρας» ή «ορθοπεδικό πρόβλημα». Η έγκαιρη αναγνώριση της τριάδας (βάδιση – μνήμη – ούρηση) και η σωστή απεικόνιση μπορούν να αλλάξουν την πορεία της νόσου.

Ποια είναι τα βασικά συμπτώματα;

Η κλασική τριάδα: διαταραχή βάδισης, γνωστική επιβράδυνση, διαταραχές ούρησης.

Διαταραχή βάδισης

Η βάδιση είναι το πιο χαρακτηριστικό και πρώιμο σύμπτωμα. Σταδιακά παρατηρούνται:

• αίσθημα αστάθειας, ιδιαίτερα σε στροφές ή σε σκάλες,
• βάδισμα με κοντά, μικρά βήματα, σαν τα πόδια να «κολλούν» στο πάτωμα («μαγνητική βάδιση»),
• ευρεία βάση στήριξης, δισταγμός στην έναρξη βάδισης,
• δυσκολία στο γύρισμα, συχνές μικρές στροφές αντί για έναν ομαλό κύκλο,
• συχνές πτώσεις ή φόβος πτώσης.

Γνωστικές διαταραχές

Η γνωστική έκπτωση στην NPH είναι κυρίως υποφλοιώδης:

• επιβράδυνση σκέψης και ψυχοκινητική βραδύτητα,
• δυσκολία στην οργάνωση, στον προγραμματισμό και στην εκτέλεση καθημερινών εργασιών,
• μείωση προσοχής και συγκέντρωσης,
• ήπια προβλήματα πρόσφατης μνήμης – συνήθως όχι τόσο έντονα όσο στην νόσο Alzheimer.

Διαταραχές ούρησης

Συχνά εμφανίζονται:

• συχνουρία και επείγουσα ανάγκη για ούρηση,
• νυκτουρία,
• σε προχωρημένα στάδια, ακράτεια ούρων, συχνά χωρίς συναίσθηση της διαφυγής.

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς και τα τρία στοιχεία στην ίδια ένταση ή ταυτόχρονα. Ωστόσο, η παρουσία διαταραχής βάδισης σε συνδυασμό με ένα τουλάχιστον από τα άλλα δύο αποτελεί ισχυρή υποψία NPH.

Γιατί εμφανίζεται; Τι γνωρίζουμε για την παθοφυσιολογία;

Η υδροκεφαλία φυσιολογικής πίεσης ΔΕΝ σχετίζεται με υπερπαραγωγή ΕΝΥ, αλλά μειωμένη «ευενδοτότητα» του εγκεφάλου και διαταραχή απορρόφησης.

Η ακριβής αιτία της iNPH παραμένει άγνωστη, αλλά έχουν προταθεί αρκετοί μηχανισμοί:

• Μειωμένo εγκεφαλονωτιαίo compliance: το σύστημα κρανίου–σπονδυλικής στήλης χάνει την ελαστικότητά του και δεν μπορεί να απορροφήσει αποτελεσματικά τις παλμικές μεταβολές πίεσης του ΕΝΥ.
• Αθηροσκλήρωση & αγγειακή «σκλήρυνση» στις βασικές αρτηρίες, με απώλεια του φαινομένου Windkessel και αύξηση των διατμητικών δυνάμεων στον περικοιλιακό εγκεφαλικό ιστό.
• Παθολογικές αλλοιώσεις στις υπαραχνοειδείς δεξαμενές και τις αραχνοειδείς λάχνες, με πάχυνση, ίνωση και φλεγμονή, που οδηγούν σε μειωμένη απορρόφηση του ΕΝΥ.
• Υποαιμάτωση σε συγκεκριμένες περιοχές (π.χ. γύρω από τον θόλο του μεσολοβίου), που σχετίζεται με τα κλινικά συμπτώματα.

Συχνά συνυπάρχουν νόσος Alzheimer ή αγγειακή εγκεφαλοπάθεια, κάτι που περιπλέκει την κλινική εικόνα και επηρεάζει την πρόγνωση μετά το shunt.

Ποιες παθήσεις μοιάζουν με NPH; (Διαφορική διάγνωση)

Γιατί δεν αρκεί μια «μεγάλη κοιλία» στην αξονική για να μπει η διάγνωση.

Πολλές παθήσεις μπορούν να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα με την NPH:

• νόσος Parkinson και άλλα παρκινσονικά σύνδρομα,
• μυελοπάθεια αυχενικής στένωσης με σπαστικότητα στη βάδιση,
• περιφερικές νευροπάθειες και αιθουσαίες διαταραχές (ζάλη, αστάθεια),
• εκφυλιστικές και αγγειακές άνοιες (Alzheimer, frontotemporal dementia, Lewy bodies),
• ορθοπεδικές παθήσεις ισχίων/γονάτων,
• ουρολογικές παθήσεις (υπερπλασία προστάτη, λοιμώξεις ουροποιητικού, πρόπτωση κύστης).

Η διαφοροδιάγνωση είναι κρίσιμη: δεν πρέπει να τοποθετείται βαλβίδα σε κάποιον με προχωρημένη άνοια ή άλλη πάθηση, εάν η NPH δεν αποτελεί την κύρια αιτία της κλινικής εικόνας.

Πώς γίνεται η κλινική αξιολόγηση;

Συνδυασμός ιστορικού, νευρολογικής εξέτασης, δοκιμασίας βάδισης και γνωστικών τεστ.

Η κλινική αξιολόγηση περιλαμβάνει:

• αναλυτικό ιστορικό (έναρξη και εξέλιξη βάδισης, μνήμης, ούρησης, πτώσεις, φάρμακα),
• πλήρη νευρολογική εξέταση, με έμφαση στη βάδιση, στα αντανακλαστικά και στην ισορροπία,
• τυποποιημένη δοκιμασία βάδισης (π.χ. 10-meter walk test, Timed Up and Go),
• γνωστική αξιολόγηση με κλίμακες (MMSE, MoCA, tests εκτελεστικών λειτουργιών),
• εκτίμηση ουρολογικής λειτουργίας, ενδεχομένως με ουροδυναμικό έλεγχο.

Παράλληλα γίνεται έλεγχος για άλλες αναστρέψιμες αιτίες: αίματος, θυρεοειδής, βιταμίνη Β₁₂, φολικό οξύ, βιταμίνη D, λοιμώξεις, ύπνος (σύνδρομο άπνοιας).

Τι δείχνουν οι απεικονιστικές εξετάσεις;

Η MRI/CT εγκεφάλου είναι απαραίτητη, αλλά χρειάζεται εξειδικευμένη ερμηνεία.

Στην αξονική ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αναζητούμε:

• Κοιλιομεγαλία με Evans ratio > 0,3 (λόγος μέγιστου εύρους μετωπιαίων κεράτων προς διακρανιακή διάμετρο).
• Διαταραγμένη κατανομή ΕΝΥ: δυσανάλογη διεύρυνση σχισμής Sylvius έναντι επιφανειακών υπαραχνοειδών χώρων (DESH pattern).
• Μικρότερη γωνία μεσολοβίου (< 90°), ελαφρά πίεση στο σώμα του μεσολοβίου.
• Απουσία σημαντικής φλοιϊκής ατροφίας ή άλλης βλάβης που να εξηγεί πλήρως τα συμπτώματα (μεγάλο έμφρακτο, όγκος κ.λπ.).

Συμπληρωματικά μπορούν να γίνουν:

• phase-contrast MRI για μέτρηση ροής ΕΝΥ στον υδραγωγό,
• μελέτες εγκεφαλικής αιμάτωσης (SPECT, PET) σε επιλεγμένες περιπτώσεις.

Καμία μεμονωμένη απεικονιστική παράμετρος δεν αρκεί από μόνη της για να εγγυηθεί καλή ανταπόκριση σε βαλβίδα. Η απεικόνιση πάντα ερμηνεύεται μαζί με την κλινική εικόνα και τις δοκιμαστικές παροχετεύσεις ΕΝΥ.

Τι είναι η δοκιμαστική αφαίρεση ΕΝΥ & η παρατεταμένη παροχέτευση;

Ελεγχόμενες «προσομοιώσεις» της μόνιμης παροχέτευσης με βαλβίδα (shunt) για να προβλέψουμε ποιος ασθενής θα ωφεληθεί από την τοποθέτηση.

Για να βελτιώσουμε την ακρίβεια της διάγνωσης και να προβλέψουμε την ωφέλεια από το shunt, χρησιμοποιούνται:

Δοκιμαστική οσφυονωτιαία παρακέντηση (High-volume tap test)

• αφαιρούνται 30–50 mL ΕΝΥ μέσω παρακέντησης,
• η βάδιση και η ισορροπία αξιολογούνται πριν και στις ώρες που ακολουθούν,
• αν η ταχύτητα βάδισης, το μήκος βήματος ή η σταθερότητα βελτιωθούν, η πιθανότητα καλής ανταπόκρισης σε βαλβίδα είναι υψηλή.

Παρατεταμένη οσφυϊκή παροχέτευση (External Lumbar Drain – ELD)

• εισαγωγή λεπτού καθετήρα στον οσφυϊκό υπαραχνοειδή χώρο,
• ελεγχόμενη παροχέτευση ΕΝΥ για 2–3 ημέρες στο νοσοκομείο,
• πολλαπλές μετρήσεις βάδισης και γνωστικής λειτουργίας κατά τη διάρκεια της παροχέτευσης.

Η σημαντική κλινική βελτίωση μετά από tap test ή ELD αποτελεί ισχυρό επιχείρημα υπέρ της τοποθέτησης βαλβίδας. Αντίθετα, η πλήρης απουσία βελτίωσης, παρά τυπική απεικόνιση, μειώνει την πιθανότητα ωφέλειας και χρειάζεται προσεκτική στάθμιση.

Πότε χρειάζεται χειρουργείο & τι τύποι βαλβίδων υπάρχουν;

Η παροχέτευση ΕΝΥ (shunt) είναι η καθιερωμένη θεραπεία, όταν το όφελος υπερτερεί του κινδύνου.

Η απόφαση για χειρουργική επέμβαση λαμβάνεται όταν:

• υπάρχει κλινική τριάδα συμβατή με NPH,
• η απεικόνιση δείχνει χαρακτηριστική κοιλιομεγαλία χωρίς άλλη εξήγηση,
• το tap test ή/και η παρατεταμένη παροχέτευση δείχνουν βελτίωση,
• η γενική κατάσταση του ασθενούς επιτρέπει αναισθησία και χειρουργείο.

Τύποι shunt:

• Κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση (VP shunt) – ο συχνότερος τύπος, όπου το ΕΝΥ από την πλάγια κοιλία οδηγείται στην κοιλιακή κοιλότητα.
• Κοιλιοκολπική (VA) ή οσφυοπεριτοναϊκή (LP) παροχέτευση – σε ειδικές ενδείξεις.
• Προγραμματιζόμενες βαλβίδες, που επιτρέπουν ρύθμιση της αντίστασης στη ροή ΕΝΥ εξωτερικά, ώστε να μειώσουμε τον κίνδυνο υπερπαροχέτευσης και υποσκληριδίων αιματωμάτων.

Συνήθως ξεκινάμε με υψηλότερη πίεση/αντίσταση και σταδιακά τη μειώνουμε, παρακολουθώντας στενά τη βάδιση, τη μνήμη και τις απεικονιστικές αλλαγές.

Ποια είναι τα αναμενόμενα αποτελέσματα;

Η βάδιση βελτιώνεται συχνότερα και περισσότερο από τη μνήμη και την ούρηση.

Σε καλά επιλεγμένους ασθενείς:

• βελτίωση της βάδισης παρατηρείται στο ~75–90% τον πρώτο χρόνο,
• το όφελος στη βάδιση μπορεί να διατηρηθεί για 2–4 χρόνια ή και περισσότερο,
• η γνωστική λειτουργία βελτιώνεται σε μικρότερο ποσοστό (π.χ. 30–60%), ειδικά όταν δεν συνυπάρχει προχωρημένη άνοια άλλης αιτιολογίας,
• τα ουρολογικά συμπτώματα βελτιώνονται σε ένα μέρος των ασθενών, αλλά όχι πάντα πλήρως.

Γενικά, όσο πιο νωρίς αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί η NPH, τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα ουσιαστικής και διατηρήσιμης βελτίωσης. Μακροχρόνια και βαριά εγκατεστημένα συμπτώματα (ιδίως όταν η διαταραχή βάδισης ξεπερνά τα 2 έτη) έχουν μικρότερη πιθανότητα πλήρους αντιστροφής.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι & οι επιπλοκές της παροχέτευσης ΕΝΥ;

Η επέμβαση είναι γενικά ασφαλής, αλλά απαιτεί ενημέρωση και παρακολούθηση.

Οι σοβαρές επιπλοκές είναι σχετικά σπάνιες, αλλά περιλαμβάνουν:

• Υπερπαροχέτευση ΕΝΥ με ανάπτυξη υποσκληριδίων υγρωμάτων ή αιματωμάτων, που μπορεί να προκαλέσουν πονοκεφάλους, σύγχυση ή νευρολογικό έλλειμμα.
• Λοιμώξεις σχετιζόμενες με το shunt (μηνιγγίτιδα, περιτονίτιδα), που μπορεί να απαιτήσουν αφαίρεση ή αντικατάσταση του συστήματος.
• Μηχανικές βλάβες της βαλβίδας ή του σωλήνα (απόφραξη, κάμψη, κάταγμα), με υποτροπή των συμπτωμάτων.
• αιμορραγία, επιληπτικές κρίσεις, επιπλοκές αναισθησίας – σπανιότερα.

Λόγω ηλικίας και συνοδών νοσημάτων, δεν είναι σπάνιες οι γενικές επιπλοκές (λοιμώξεις αναπνευστικού, φλεβοθρόμβωση). Η συνολική θνητότητα σε εξειδικευμένα κέντρα είναι < 1%, ενώ η σοβαρή μόνιμη νοσηρότητα < 5%.

Η χρήση προγραμματιζόμενων βαλβίδων και αυστηρών κριτηρίων επιλογής μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών.