Υδροκέφαλος & Ενδοσκοπική Χειρουργική

Τι είναι ο παιδικός υδροκέφαλος;

Ένα πρόβλημα «κυκλοφορίας υγρού» του εγκεφάλου, όχι μια απλή ακτινολογική εικόνα.

Η υδροκεφαλία είναι μια κατάσταση κατά την οποία το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) – το διάφανο υγρό που περιβάλλει και προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό – δεν κυκλοφορεί ή δεν απορροφάται σωστά. Το αποτέλεσμα είναι η παθολογική διάταση των κοιλιών και, συνήθως, η αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης.

Ανάλογα με το σημείο στο οποίο εμποδίζεται η ροή ή η απορρόφηση του ΕΝΥ, μιλάμε για:

• Αποφρακτική (μη επικοινωνούσα) υδροκεφαλία – υπάρχει «μπλοκάρισμα» σε κάποιο σημείο του συστήματος των κοιλιών (π.χ. υδραγωγός Sylvius, έξοδοι 4ης κοιλίας).
• Επικοινωνούσα υδροκεφαλία – οι κοιλίες «επικοινωνούν» μεταξύ τους, αλλά υπάρχει πρόβλημα στην απορρόφηση του ΕΝΥ στις βασικές δεξαμενές ή στις αραχνοειδείς λαχνές.

Άλλοι όροι, όπως hydrocephalus ex vacuo (διάταση κοιλιών από ατροφία εγκεφάλου) ή εξωτερική υδροκεφαλία σε βρέφη με οικογενή μακροκεφαλία, δεν αντιπροσωπεύουν «αληθινή» υδροκεφαλία με αυξημένη πίεση, αλλά χρειάζονται σωστή διαφοροδιάγνωση.

Πόσο συχνή είναι & ποιες είναι οι κυριότερες αιτίες;

Δύο «κορυφές» συχνότητας: η βρεφική ηλικία και η τρίτη ηλικία, με διαφορετικά αίτια.

Στις ανεπτυγμένες χώρες, η συγγενής υδροκεφαλία εμφανίζεται περίπου σε 0,4–0,8 ανά 1.000 γεννήσεις. Η αθροιστική συχνότητα όλων των τύπων υδροκεφάλου είναι ακόμη υψηλότερη, καθώς πολλοί παιδιατρικοί ασθενείς αναπτύσσουν επίκτητη υδροκεφαλία λόγω:

• Προωρότητας & ενδοκοιλιακής αιμορραγίας (IVH) – περίπου 20–25% των περιπτώσεων.
• Δισχιδούς ράχης / μυελομηνιγγοκήλης – ~ 15–20%.
• Όγκων οπίσθιου κρανιακού βόθρου (παρεγκεφαλίδας, στελέχους) – ~ 10–12%.
• Στένωσης υδραγωγού Sylvius – ~ 8%.
• Συγγενούς επικοινωνούσας υδροκεφαλίας – ~ 8%.
• Άλλων όγκων εγκεφάλου, κρανιακών δυσπλασιών, λοίμωξης, κρανιοεγκεφαλικού τραύματος.

Σπανιότερα, η υδροκεφαλία σχετίζεται με συγκεκριμένα γενετικά σύνδρομα, όπως το φυλοσύνδετο Bickers–Adams (στένωση υδραγωγού, διανοητική καθυστέρηση, επιληψία).

Οικονομικά και κοινωνικά,ο παιδικός υδροκέφαλος αποτελεί σημαντικό βάρος για τα συστήματα υγείας, λόγω του μεγάλου αριθμού νέων βαλβίδων, αναθεωρήσεων και λοιμώξεων shunt κάθε χρόνο.

Τι είναι το εγκεφαλονωτιαίο υγρό & πώς κυκλοφορεί;

H «δεξαμενή» μέσα στην οποία επιπλέει ο εγκέφαλος – παραγωγή, ροή, απορρόφηση ΕΝΥ.

Το ΕΝΥ παράγεται κυρίως από το χοριοειδές πλέγμα στις πλάγιες, 3η και 4η κοιλία, αλλά και από τον ίδιο τον εγκέφαλο και τις μήνιγγες. Στον ενήλικα, παράγονται περίπου 0,3–0,4 mL/λεπτό, δηλαδή 400–500 mL/ημέρα, ενώ το συνολικό ποσό ΕΝΥ που κυκλοφορεί κάθε στιγμή είναι μόνο 100–150 mL – άρα ανακυκλώνεται συνεχώς.

Η κλασική πορεία του ΕΝΥ είναι:

1. Παραγωγή στις πλάγιες κοιλίες.
2. Ροή μέσω των τρημάτων του Monro προς την 3η κοιλία.
3. Πέρασμα από τον υδραγωγό Sylvius στην 4η κοιλία.
4. Έξοδος μέσω των τρημάτων Magendie & Luschka στον υπαραχνοειδή χώρο.
5. Κυκλοφορία γύρω από τον εγκέφαλο & τον νωτιαίο μυελό, στις βασικές δεξαμενές.
6. Απορρόφηση στις αραχνοειδείς λάχνες και επιστροφή στο φλεβικό σύστημα.

Όταν η ισορροπία παραγωγής–ροής–απορρόφησης διαταραχθεί, αυξάνεται η πίεση του ΕΝΥ (φυσιολογικά ~ 5–15 mmHg σε ύπτια θέση) και μπορεί να προκληθεί υδροκέφαλος.

Πώς εκδηλώνεται ανάλογα με την ηλικία;

Διαφορετική κλινική εικόνα σε βρέφος με ανοιχτές ραφές και σε μεγαλύτερο παιδί.

Στα βρέφη & νήπια με ανοιχτές ραφές:

• Ταχεία αύξηση περιμέτρου κεφαλής (ξεφεύγει από τις καμπύλες ανάπτυξης).
• Πλήρης, τεταμένη ή προβάλλουσα πρόσθια πηγή.
• Διάνοιξη / «άνοιγμα» κρανιακών ραφών, διεύρυνση μετωπιαίας χώρας.
• Κάτω απόκλιση βολβών («sun-setting eyes»), σπάνια πάρεση 6ης συζυγίας.
• Ευερεθιστότητα ή, αντίθετα, υπερβολική υπνηλία, μειωμένη επαφή.
• Πιθανοί εμετοί, δυσκολία στη σίτιση.

Στα μεγαλύτερα παιδιά & εφήβους:

• Πονοκέφαλοι – συχνά χειρότεροι το βράδυ ή σε ύπτια θέση.
• Ναυτία, εμετοί, θάμβος όρασης ή διπλωπία.
• Μείωση σχολικής επίδοσης, δυσκολία συγκέντρωσης.
• Αλλαγές συμπεριφοράς, υπνηλία ή ευερεθιστότητα.
• Βυθοσκόπηση με οίδημα οπτικής θηλής.

Κάθε παιδί μπορεί να εκδηλώνεται διαφορετικά. Κάθε προοδευτική αλλαγή στο κεφάλι, στην όραση, στη συμπεριφορά ή στη συνείδηση πρέπει να αξιολογείται άμεσα από παιδονευροχειρουργό.

Πώς γίνεται η διάγνωση & ποιος είναι ο ρόλος των εξετάσεων;

Ο συνδυασμός κλινικής εξέτασης και απεικόνισης είναι το «κλειδί».

Η διάγνωση βασίζεται σε:

• Κλινική εκτίμηση – αναλυτικό ιστορικό, νευρολογική εξέταση, μέτρηση περιμέτρου κεφαλής, έλεγχος πηγής και βυθοσκόπηση.
• Υπερηχογράφημα δια της πηγής – σε βρέφη με ανοικτή πρόσθια πηγή, γρήγορος και ανώδυνος τρόπος να εκτιμηθεί το μέγεθος των κοιλιών.
• Αξονική τομογραφία (CT) – δείχνει διάταση κοιλιών, πιθανή αιμορραγία, όγκο ή άλλες βλάβες. Χρήσιμη κυρίως σε επείγουσες καταστάσεις.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) – η εξέταση αναφοράς για τη λεπτομερή απεικόνιση της ανατομίας, της αιτίας της υδροκεφαλίας και των συνοδών ανωμαλιών.

Επιπλέον, μπορεί να χρησιμοποιούνται ποσοτικά μέτρα (π.χ. Frontal-Occipital Horn Ratio – FOR) για αντικειμενική καταγραφή της βαρύτητας της υδροκεφαλίας. Σημεία αυξημένης πίεσης στην απεικόνιση είναι η επιπέδωση των ελίκων και η διεπενδυματική διαφυγή (transependymal edema) ΕΝΥ.

Πότε χρειάζεται άμεση αντιμετώπιση;

Η υδροκεφαλία δεν είναι πάντα επείγουσα, αλλά μπορεί να εξελιχθεί πολύ γρήγορα.

Η ένδειξη για θεραπεία είναι η συνύπαρξη διατεταμένων κοιλιών στην απεικόνιση με κλινικά σημεία αυξημένης πίεσης. Άμεση / επείγουσα παρέμβαση απαιτείται όταν:

• το παιδί είναι ληθαργικό, δύσκολα ξυπνά ή παρουσιάζει διαταραχές συνείδησης,
• υπάρχουν επαναλαμβανόμενοι εμετοί, έντονος πονοκέφαλος ή σπασμοί,
• η πηγή είναι τεταμένη και σκληρή,
• υπάρχει οίδημα οπτικής θηλής ή ταχεία επιδείνωση όρασης.

Σε πιο χρόνιες, σταθερές μορφές, η θεραπεία μπορεί να προγραμματιστεί, αλλά συνήθως δεν αναβάλλεται για μεγάλο διάστημα, ώστε να προστατευθεί η νευροαναπτυξιακή πορεία του παιδιού.

Ποιες είναι οι βασικές χειρουργικές επιλογές;

«Εκτροπή» της ροής (shunt) ή επαναφορά φυσιολογικής κυκλοφορίας (ETV, ETV-CPC).

Οι κύριες στρατηγικές είναι:

• Κοιλιοπεριτοναϊκή βαλβίδα (Ventriculo-Peritoneal Shunt – VP shunt) – λεπτός καθετήρας που παροχετεύει το ΕΝΥ από την κοιλία στην κοιλιά, μέσω βαλβίδας ελέγχου ροής/πίεσης.
• Ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (Endoscopic Third Ventriculostomy – ETV) – ενδοσκοπική δημιουργία μικρού ανοίγματος στο έδαφος της 3ης κοιλίας ώστε το ΕΝΥ να «παρακάμπτει» το σημείο απόφραξης και να κυκλοφορεί φυσιολογικά.
• ETV με καυτηριασμό χοριοειδούς πλέγματος (ETV-CPC) – συνδυασμός ETV με εκτεταμένο καυτηριασμό (> 90%) του χοριοειδούς πλέγματος στις πλάγιες κοιλίες, ώστε να μειωθεί η παραγωγή ΕΝΥ – ιδιαίτερα χρήσιμο σε βρέφη < 1 έτους.

Η επιλογή μεθόδου εξαρτάται από την αιτία (π.χ. στένωση υδραγωγού, όγκος, IVH), την ηλικία του παιδιού, το αν έχει ήδη βαλβίδα και τη γενική του κατάσταση.

Πώς τοποθετείται μια βαλβίδα (VP shunt) και τι να περιμένω;

Μικρές τομές, εσωτερικό σύστημα καθετήρων, αλλά και ανάγκη για μακροχρόνια παρακολούθηση.

Η κλασική κοιλιοπεριτοναϊκή βαλβίδα αποτελείται από:

• Εγγύς καθετήρα – λεπτός σωλήνας που τοποθετείται στην πλάγια κοιλία του εγκεφάλου.
• Βαλβίδα – ελέγχει τη ροή (διαφορικής πίεσης, ροορυθμιστική, με ή χωρίς ρυθμιζόμενο μηχανισμό).
• Άπω καθετήρα – καταλήγει συνήθως στην περιτοναϊκή κοιλότητα (κοιλιά).

Η επέμβαση γίνεται υπό γενική αναισθησία και διαρκεί συνήθως 60–90 λεπτά. Τα περισσότερα παιδιά παραμένουν 1–3 ημέρες στο νοσοκομείο. Στη συνέχεια:

• μπορούν να τρώνε και να κινoύνται σταδιακά από την επόμενη ημέρα,
• οι γονείς εκπαιδεύονται στα σημάδια δυσλειτουργίας (επιστροφή πονοκεφάλων, εμετοί, λήθαργος, αλλαγές συμπεριφοράς, ερυθρότητα κατά μήκος του shunt κ.ά.),
• προγραμματίζονται τακτικοί έλεγχοι με κλινική εξέταση και, όταν χρειάζεται, απεικόνιση.

Περίπου 60% των shunts λειτουργούν χωρίς αναθεώρηση στα πρώτα 2 χρόνια, ενώ 40% θα χρειαστούν κάποια μορφή επανεπέμβασης (απόφραξη, λοίμωξη, υπερπαροχέτευση κ.λπ.).

Τι είναι το ETV & ETV-CPC και σε ποιους ασθενείς απευθύνονται;

Προσπάθεια ανεξαρτησίας από βαλβίδα shunt. Επιλογή με κριτήρια ηλικίας του ασθενούς, αιτιολογίας υδροκεφάλου και ανατομίας.

Η ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (ETV) είναι νευροχειρουργική επέμβαση όπου, μέσω μικρής οπής στο κρανίο, εισάγεται λεπτό ενδοσκόπιο στην 3η κοιλία και δημιουργείται ένα άνοιγμα στο έδαφός της προς την προγεφυρική δεξαμενή. Έτσι, το ΕΝΥ μπορεί να κυκλοφορεί χωρίς να περνά από τον υδραγωγό ή τα μπλοκαρισμένα σημεία.

Η επιτυχία της ενδοσκοπικής τρίτης κοιλιοστομίας εξαρτάται από:

• Ηλικία – καλύτερα ποσοστά σε παιδιά > 1 έτους, εφήβους και ενήλικες.
• Αιτιολογία – υψηλή επιτυχία σε στένωση υδραγωγού, tectal glioma, όγκους οπισθίου βόθρου.
• Προηγούμενο shunt – τα «πρωτο-διαγνωσμένα» περιστατικά έχουν καλύτερα αποτελέσματα.

Το ETV Success Score (Kulkarni) συνδυάζει αυτά τα στοιχεία και δίνει ένα ποσοστό αναμενόμενης επιτυχίας για κάθε παιδί εξατομικευμένα.

Στα βρέφη < 1 έτους, η ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία μεμονωμένα έχει χαμηλότερα ποσοστά (20–45%) επιτυχίας. Η προσθήκη εκτεταμένου καυτηριασμού του χοριοειδούς πλέγματος (ETV-CPC) μπορεί να αυξήσει την επιτυχία έως και ~ 60–70%, υπό την προϋπόθεση ότι καυτηριάζεται ≥ 90% του χοριοειδούς πλέγματος.

Ποια είναι η πρόγνωση & η μακροχρόνια πορεία;

Με έγκαιρη θεραπεία, πολλά παιδιά ζουν φυσιολογική και παραγωγική ζωή.

Η μακροχρόνια έκβαση εξαρτάται από:

• την ηλικία έναρξης της υδροκεφαλίας,
• το πόσο γρήγορα διαγνώστηκε & αντιμετωπίστηκε,
• την αιτία (π.χ. υδροκεφαλία από όγκο vs. μεθαιμορραγική),
• την ύπαρξη συνοδών εγκεφαλικών βλαβών ή γενετικών συνδρόμων.

Με σωστή θεραπεία και παρακολούθηση, πολλά παιδιά:

• αναπτύσσονται φυσιολογικά σωματικά,
• μπορούν να παρακολουθήσουν σχολείο και δραστηριότητες αντίστοιχες της ηλικίας τους,
• ζούνε ως ενήλικες με καλή ποιότητα ζωής, με ή χωρίς βαλβίδα.

Η μακροχρόνια φροντίδα περιλαμβάνει νευροαναπτυξιακή παρακολούθηση, οφθαλμολογικό έλεγχο, πιθανή λογοθεραπεία ή εργοθεραπεία και στενή συνεργασία με παιδίατρο, παιδονευρολόγο και παιδο-νευροχειρουργό.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι & οι πιθανές επιπλοκές;

Κανένα χειρουργείο δεν είναι «μηδενικού ρίσκου», αλλά τα περισσότερα προβλήματα είναι αντιμετωπίσιμα.

Οι επιπλοκές χωρίζονται σε:

Επιπλοκές shunt

• Δυσλειτουργία / απόφραξη – το shunt μπορεί να μπλοκάρει σε οποιοδήποτε σημείο, με επανεμφάνιση συμπτωμάτων υδροκεφαλίας· συχνά απαιτείται αναθεώρηση.
• Λοίμωξη – 4–10% των νέων shunts επιμολύνονται μέσα στο πρώτο έτος. Μπορεί να χρειαστεί αφαίρεση, ενδοφλέβια αντιβίωση και προσωρινή εξωτερική παροχέτευση.
• Υπερπαροχέτευση – πονοκέφαλοι σε όρθια θέση, υποσκληρίδια αιματώματα ή υγρώματα.

Επιπλοκές Ενδοσκοπικής Τρίτης Κοιλιοστομία (ETV) και ETV-CPC

• Αποτυχία ή πρώιμο κλείσιμο του στομίου με ανάγκη για shunt.
• Αιμορραγία, τραυματισμός βασικών αγγείων ή στελέχους (σπάνιο αλλά σοβαρό).
• Σε ETV-CPC, κίνδυνος εστιακών βλαβών από καυτηριασμό αν δεν τηρείται η σωστή τεχνική.

Γενικές χειρουργικές επιπλοκές (αιμορραγία, λοίμωξη τραύματος, επιληπτικές κρίσεις, αναισθησιολογικοί κίνδυνοι) είναι σπάνιες σε εξειδικευμένα παιδιατρικά κέντρα, αλλά πάντα συζητούνται αναλυτικά πριν από την επέμβαση.