Φαρμακοανθεκτική Επιληψία,
Επιλογή Ασθενών για Χειρουργική Αντιμετώπιση

Διαγνωστήκατε με φαρμακοανθεκτική επιληψία – τι σημαίνει αυτό στην πράξη;

Αν ο/η νευρολόγος σας αναφέρει ότι έχετε φαρμακοανθεκτική επιληψία (DRE), δεν σημαίνει ότι δεν υπάρχει τίποτε άλλο να γίνει για τον ασθενή. Σημαίνει ότι:

• η κλασική φαρμακευτική αγωγή έχει φτάσει στα όριά της,
• η πιθανότητα ένα επιπλέον φάρμακο να σας κάνει πλήρως ελεύθερο/η κρίσεων είναι μικρή,
• είναι η στιγμή να εξεταστούν εξειδικευμένες, χειρουργικές ή επεμβατικές λύσεις.

Ο στόχος δεν είναι μόνο να μειωθούν οι κρίσεις, αλλά:

• να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής, η ανεξαρτησία και η λειτουργικότητά σας,
• να μειωθεί ο κίνδυνος τραυματισμών, αιφνίδιου θανάτου από επιληψία και παρατεταμένων νοσηλειών,
• να μειωθεί κατά το δυνατόν η συνολική «φαρμακευτική επιβάρυνση» (παρενέργειες κ.λπ.).

Τι είναι χειρουργική επιληψίας & ποιοι είναι υποψήφιοι;

Χειρουργική επιληψίας ονομάζουμε ένα σύνολο επεμβάσεων που έχουν στόχο είτε να αφαιρέσουν μια μικρή περιοχή του εγκεφάλου που γεννά συστηματικά τις κρίσεις (εστιακή εκτομή), είτε να τροποποιήσουν τα νευρωνικά δίκτυα που επιτρέπουν τη γενίκευση των κρίσεων (νευροδιέγερση, διατομή δεσμίδων).

Ένας ασθενής θεωρείται υποψήφιος όταν:

• έχει επιληψία διαγνωσμένη από νευρολόγο/επιληπτολόγο,
• παρά 2 σωστά δοκιμασμένα αντιεπιληπτικά σχήματα, συνεχίζει να έχει κρίσεις,
• υπάρχουν ενδείξεις ότι οι κρίσεις ξεκινούν από μία συγκεκριμένη περιοχή (εστία), η οποία μπορεί να αφαιρεθεί ή να τροποποιηθεί με ασφάλεια χωρίς σημαντική βλάβη (ομιλία, κίνηση, μνήμη κ.λπ.).

Η αξιολόγηση γίνεται από πολυεπιστημονική ομάδα επιληψίας (νευρολόγος επιληπτολόγος, νευροχειρουργός, νευροψυχολόγος, νευροακτινολόγος κ.ά.).

Ποια είναι τα αίτια & οι τύποι επιληψίας που μπορούν να χειρουργηθούν;

Η επιληψία δεν είναι μία μόνο νόσος. Υπάρχουν πολλές αιτίες/τύποι:

Συχνά χειρουργήσιμα εστιακά σύνδρομα

• Επιληψία κροταφικού λοβού (Temporal Lobe Epilepsy – TLE) – το πιο συχνό χειρουργούμενο εστιακό σύνδρομο. Πολύ συχνά σχετίζεται με σκλήρυνση ιπποκάμπου (mesial temporal sclerosis – MTS).
• Επιληψία μετωπιαίου λοβού – η συχνότερη εξωκροταφική εστιακή επιληψία.

Πιθανά υποκείμενα αίτια

• Αναπτυξιακές διαταραχές φλοιού (focal cortical dysplasia, πολυμικρογυρία, σχιζεγκεφαλία κ.ά.)
• Ογκίδια (καλοήθη/κακοήθη), όγκοι χαμηλής κακοήθειας
• Σκλήρυνση κατά πλάκας, οζώδης σκλήρυνση, αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, σηραγγώδες αγγείωμα
• Μετατραυματικές βλάβες, μετα-αγγειακά επεισόδια
• Λοιμώξεις (π.χ. ερπητική εγκεφαλίτιδα, κυστικέρκωση) με μόνιμες βλάβες
• Σε αρκετούς ασθενείς, η επιληψία παραμένει κρυπτογενής (χωρίς σαφή αιτιολογία στην MRI).

Όσο πιο διακριτή και εντοπισμένη είναι η εστία (π.χ. MTS), τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα επιτυχούς χειρουργικής θεραπείας.

Πώς «μοιάζουν» οι κρίσεις και γιατί έχει σημασία η σημειολογία;

Η σημειολογία (τι νιώθει ο ασθενής/τι βλέπουμε στην κρίση, με ποια σειρά) δίνει πολύτιμες πληροφορίες για την περιοχή προέλευσης:

• οπτική αύρα → υποψία συμμετοχής ινιακού λοβού,
• «ανερχόμενη» γαστρική δυσφορία, déjà vu, παράξενο συναίσθημα → τυπική έσω κροταφική κρίση,
• διατήρηση λόγου στην κρίση → πιθανόν συμμετοχή μη επικρατούντος κροταφικού λοβού,
• απώλεια λόγου → υποψία συμμετοχής επικρατούντος (συνήθως αριστερού) κροταφικού λοβού,
• στροφή κεφαλής/βλέμματος προς τη μία πλευρά → συχνά εστία στο αντίθετο ημισφαίριο.

Όσο πιο στερεότυπες και «όμοιες» μεταξύ τους είναι οι κρίσεις, τόσο πιο πιθανό είναι να υπάρχει μία διακριτή εστία. Πολλαπλοί διαφορετικοί τύποι κρίσεων συχνά υποδηλώνουν πιο διάχυτο πρόβλημα.

Πώς γίνεται ο προεγχειρητικός έλεγχος; (Video-EEG, MRI κ.ά.)

1. Παρατεταμένη Video-EEG καταγραφή (Phase I monitoring)

Ο ασθενής εισάγεται στη Μονάδα Επιληψίας για μερικές ημέρες. Γίνεται ταυτόχρονα:

• καταγραφή βίντεο (τι κάνει το σώμα του ασθενούς, η σημειολογία),
• ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ/EEG),
• συχνά με σταδιακή μείωση φαρμάκων για πρόκληση κρίσεων.

Στόχοι:

• να επιβεβαιωθεί ότι οι κρίσεις είναι όντως επιληπτικές (και όχι ψυχογενείς),
• να συσχετιστεί η κλινική εικόνα με το ηλεκτροεγκεφαλογραφικό πρότυπο,
• να ξεκαθαριστεί από ποια περιοχή του εγκεφάλου ξεκινούν οι κρίσεις.

2. Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ειδικού πρωτοκόλλου (Epilepsy MRI)

Εξειδικευμένες ακολουθίες (λεπτές τομές, FLAIR T2, 3D T1 κ.λπ.) για:

• ανίχνευση MTS (σκλήρυνση ιπποκάμπου – αυξημένο σήμα, ατροφία, διεύρυνση κροταφικού κέρατος),
• εντοπισμό δυσπλασιών, διπλού φλοιού, ετεροτοπιών, δυσπλασιών αγγείων, όγκων κ.λπ.

3. Νευροψυχολογική αξιολόγηση

4. Λειτουργικές & εξειδικευμένες εξετάσεις

• fMRI για χαρτογράφηση λόγου, μνήμης, αισθητικοκινητικών περιοχών,
• FDG-PET (διαλειμματική υπομεταβολική περιοχή γύρω από την εστία),
• SPECT – ειδικά ictal SPECT κατά τη διάρκεια κρίσης για περιοχές υπεραιμάτωσης,
• EEG–fMRI σε εξειδικευμένα κέντρα,
• MEG για ακριβέστερη χωρική εντόπιση εκφορτίσεων.

Όλες αυτές οι πληροφορίες συνδυάζονται για να δημιουργήσουν μια «υπόθεση» για το πού εντοπίζεται η επιληπτογόνος ζώνη (EZ).

Τι ρόλο έχουν τα νευροψυχολογικά τεστ, το Wada & το fMRI;

Νευροψυχολογικός έλεγχος

Εξειδικευμένα τεστ μνήμης, προσοχής, γλώσσας, εκτελεστικών λειτουργιών:

• βοηθούν στον εντοπισμό του λοβού/ημισφαιρίου που «υπολειτουργεί» (π.χ. λεκτική μνήμη → επικρατών κροταφικός),
• εκτιμούν τι έχει ήδη επηρεαστεί από τη χρόνια επιληψία,
• προβλέπουν τι θα μπορούσε να επιδεινωθεί μετά την εκτομή.

Δοκιμασία Wada (Intracarotid Amobarbital Procedure)

Επεμβατική εξέταση όπου χορηγείται βραχείας δράσης αναισθητικό ενδαγγειακά στην έσω καρωτίδα, «απομονώνοντας» προσωρινά το κάθε ημισφαίριο:

• εκτιμάται ποιο ημισφαίριο είναι κυρίαρχο για την εκφορά και κατανόηση του λόγου,
• αν η αντίθετη πλευρά σε προγραμματιζόμενη χειρουργική εκτομή μπορεί να υποστηρίξει τη μνήμη.

Σήμερα σε αρκετά κέντρα το Wada συμπληρώνεται ή αντικαθίσταται από fMRI λόγου/μνήμης, σε συνδυασμό με νευροψυχολογικό προφίλ.

Τι είναι η ενδοκράνια καταγραφή ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (Phase II) & πότε χρειάζεται;

Αν τα δεδομένα από την κλινική εικόνα, Video-EEG, MRI, PET κ.λπ. είναι μη-ενδεικτικά ή ανεπαρκή, μπορεί να χρειαστεί:

• τοποθέτηση ενδοκρανιακών ηλεκτροδίων (υποσκληρίδια “strips and grids”, εν τω βάθει – sτερεο-ηλεκτρο-εγκεφαλογραφία SEEG),
• δεύτερη φάση παρατεταμένης καταγραφής με άμεση επαφή ηλεκτροδίων στην επιφάνεια του εγκεφάλου ή εν τω βάθει δομές.

Στόχοι:

• ακριβής οριοθέτηση της επιληπτογόνου ζώνης (EZ),
• διάκριση μεταξύ κρίσιμων λειτουργικών περιοχών (λόγος, κίνηση) & περιοχών προς χειρουργική εκτομή,
• ηλεκτρική διέγερση για χαρτογράφηση φλοιού.

Ποιες χειρουργικές & επεμβατικές επιλογές υπάρχουν;

1. Εστιακή εκτομή / Μερική λοβεκτομή

• Πρόσθια κροταφική λοβεκτομή / Εκτομή έσω κροταφικού συστήματος (με αφαίρεση ιπποκάμπου–αμυγδαλής στην παθολογική πλευρά).
• Στόχος: ελευθερία κρίσεων σε ασθενείς με καλά τεκμηριωμένη μονοπλευρη έσω κροταφική επιληψία & συμφωνία όλων των εξετάσεων.

2. Εκτομές εξωκροταφικών εστιών

• μετωπιαίου, βρεγματικού, ινιακού λοβού,
• εκτομή δυσπλασιών φλοιού, καλοήθων όγκων, σηραγγώδους αιμαγγειώματος κ.λπ.

3. Νευροδιέγερση / παρηγορητικές επεμβάσεις

• Διέγερση πνευμονογαστρικού νεύρου (VNS) – εμφύτευση συσκευής τύπου «βηματοδότη» που διεγείρει τον πνευμονογαστρικό και μειώνει τη συχνότητα & βαρύτητα κρίσεων.
• Corpus callosotomy – διατομή μέρους/όλου του μεσολόβιου για μείωση συχνότητας γενικευμένων κρίσεων τύπου πτώσεων (drop attacks) όταν δεν υπάρχει χειρουργήσιμη εστία.
• Responsive Neurostimulation (RNS) – εμφύτευση συσκευής που ανιχνεύει έγκαιρα την έναρξη κρίσης & στέλνει στοχευμένη ηλεκτρική διέγερση για να την ανακόψει.

Η επιλογή εξαρτάται από:

• τον τύπο & τη θέση της επιληπτικής εστίας,
• αν επηρεάζει περιοχές λόγου, κίνησης, μνήμης, όρασης,
• τη γενική κατάσταση, ηλικία και στόχους/προτεραιότητες του/της ασθενούς.

Ποια είναι η πιθανότητα επιτυχίας & ποιοι οι κίνδυνοι;

Τα ακριβή ποσοστά εξαρτώνται από το σύνδρομο, το κέντρο και τον ασθενή, αλλά γενικά:

• σε καλά επιλεγμένους ασθενείς με μονόπλευρη έσω κροταφική σκλήρυνση (MTS), το ποσοστό πλήρους ελευθερίας κρίσεων μπορεί να είναι πολύ υψηλό,
• σε εξωκροταφικές εκτομές ή δυσπλασίες φλοιού, τα ποσοστά είναι πιο ετερογενή, αλλά συχνά προσφέρουν σημαντική μείωση κρίσεων,
• VNS / RNS συνήθως μειώνουν τη συχνότητα/βαρύτητα των κρίσεων, αλλά σπανίως οδηγούν σε πλήρη ελευθερία κρίσεων.

Πιθανοί κίνδυνοι

• γενικοί κίνδυνοι χειρουργείου (λοίμωξη, αιμορραγία, θρόμβωση),
• εστιακά ελλείμματα (λόγος, μνήμη, κίνηση, οπτικό πεδίο),
• γνωστική/ψυχολογική επιβάρυνση (ιδιαίτερα μετά από εκτομές στο επικρατούν ημισφαίριο),
• αποτυχία ελέγχου κρίσεων ή υποτροπή μετά από περίοδο ύφεσης.

Για αυτό η απόφαση λαμβάνεται από κοινού με τον/την ασθενή, μετά από εκτενή ενημέρωση για τα αναμενόμενα οφέλη και τους πιθανούς κινδύνους.

Καθημερινότητα, οδήγηση, εργασία & ζωή μετά την επέμβαση

Μετά από επιτυχή χειρουργική επιληψίας:

• πολλοί ασθενείς μπορούν σταδιακά να μειώσουν τα φάρμακα (ποτέ απότομα, πάντα υπό παρακολούθηση από επιληπτολόγο),
• μπορεί να αλλάξει το καθεστώς οδήγησης ανάλογα με τη νομοθεσία & την ύφεση των κρίσεων,
• σταδιακά αυξάνεται η ανεξαρτησία του ασθενούς στην εργασία, σπουδές, κοινωνικές δραστηριότητες,
• συχνά χρειάζεται υποστήριξη από νευροψυχολόγο για προσαρμογή στη νέα πραγματικότητα.

Ακόμη κι όταν δεν επιτευχθεί πλήρης ύφεση κρίσεων, μια σημαντική μείωση μπορεί να μεταφραστεί σε:

• λιγότερες νοσηλείες & τραυματισμούς,
• λιγότερες απουσίες από εργασία/σχολείο,
• καλύτερη ψυχολογία & κοινωνική συμμετοχή.

Πότε η επιληψία είναι επείγον περιστατικό – τι πρέπει να προσέχω;

Επείγουσα βοήθεια (166) χρειάζεται αν:

• μια κρίση διαρκεί πάνω από 5 λεπτά (status epilepticus),
• υπάρχουν επαναλαμβανόμενες κρίσεις χωρίς πλήρη ανάκτηση επιπέδου συνείδησης μεταξύ τους,
• η κρίση συμβεί στο νερό, σε ύψος, στον δρόμο με υψηλό κίνδυνο τραυματισμού,
• μετά την κρίση ο ασθενής δεν ανακτά σταδιακά επαφή/αναπνέει δύσκολα,
• παρουσιάζονται τραυματισμοί κεφαλής ή άλλες σοβαρές κακώσεις.