Γλοιώματα Υψηλής Κακοήθειας
Τα γλοιώματα υψηλής κακοήθειας είναι επιθετικοί και διηθητικοί πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου, που προέρχονται από νεοπλασματικά γλοιακά κύτταρα. Αποτελούν το μεγαλύτερο ποσοστό των κακοήθων πρωτοπαθών νεοπλασιών του ΚΝΣ. Η ταξινόμηση γίνεται με βάση τα κριτήρια της World Health Organization (WHO) και στα υψηλής κακοήθειας ανήκουν κυρίως οι βαθμοί III και IV (με πιο συχνή διάγνωση το γλοιοβλάστωμα, WHO grade IV).
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την εντόπιση: κεφαλαλγία, επιληπτικές κρίσεις, αλλαγές προσωπικότητας/συμπεριφοράς και εστιακά νευρολογικά ελλείμματα (π.χ. αδυναμία, διαταραχή ομιλίας ή όρασης). Η αντιμετώπιση σχεδιάζεται πάντα εξατομικευμένα, αλλά ο πυρήνας της θεραπείας είναι συνήθως: χειρουργική επέμβαση (για λήψη ιστού/αποσυμπίεση και όσο το δυνατόν ασφαλέστερη αφαίρεση), ακτινοθεραπεία (FRT) και χημειοθεραπεία (συχνά με temozolomide – TMZ).
Τι είναι τα γλοιώματα υψηλής κακοήθειας;
Πρόκειται για κακοήθεις, διηθητικούς πρωτοπαθείς όγκους του εγκεφάλου που “επεκτείνονται” μέσα στον υγιή ιστό και δεν έχουν σαφή κάψα.
Τα γλοιώματα προέρχονται από νευρογλοιακά κύτταρα (αστροκύτταρα/ολιγοδενδροκύτταρα ή μικτούς τύπους) και αποτελούν σημαντικό ποσοστό των όγκων του ΚΝΣ. Στην ταξινόμηση WHO, ως υψηλής κακοήθειας θεωρούνται κυρίως οι βαθμοί III (αναπλαστικά γλοιώματα) και IV (γλοιοβλάστωμα). Στην πράξη, μεγάλο ποσοστό ασθενών διαγιγνώσκεται εξαρχής με WHO grade IV.
Πόσο συχνά είναι & ποιοι ασθενείς προσβάλλονται συνήθως;
Είναι οι συχνότεροι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου στους ενήλικες.
Η συχνότητα όλων των γλοιωμάτων υπολογίζεται περίπου σε > 5/100.000 ετησίως. Υπάρχει ελαφρά υπεροχή στους άνδρες και η διάγνωση γίνεται συχνότερα στην 6η–7η δεκαετία της ζωής. Τα περισσότερα περιστατικά είναι σποραδικά.
Σπανιότερα, υπάρχει οικογενειακή προδιάθεση (μικρό ποσοστό) ή συσχέτιση με σπάνια κληρονομικά σύνδρομα (π.χ. νευροϊνωμάτωση τύπου 1/2, σύνδρομο Li-Fraumeni). Η θεραπευτική ιονίζουσα ακτινοβολία έχει ενοχοποιηθεί ως παράγοντας κινδύνου, ενώ η σχέση με ηλεκτρομαγνητικές εκπομπές (π.χ. κινητά) δεν έχει τεκμηριωθεί με τρόπο που να αλλάζει την κλινική πρακτική.
Τι προκαλεί τα συμπτώματα (όγκος, οίδημα, πίεση) και ποια είναι τα συχνότερα;
Τα συμπτώματα προκύπτουν από τον ίδιο τον όγκο, το οίδημα γύρω του και την επίδραση σε λειτουργικές περιοχές.
Συχνές εκδηλώσεις:
- Κεφαλαλγία: συχνά προοδευτική σε ένταση/συχνότητα. Μερικές φορές εντονότερη το πρωί, με ναυτία.
- Επιληπτικές κρίσεις: μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα, συχνά εστιακές ή δευτεροπαθώς γενικευμένες.
- Αλλαγές προσωπικότητας/συμπεριφοράς ή γνωσιακές δυσκολίες, ανάλογα με την περιοχή.
- Εστιακά νευρολογικά ελλείμματα: αδυναμία (ημιπάρεση), διαταραχές ομιλίας, έλλειμα στα οπτικά πεδία κ.ά.
Σε υψηλού βαθμού γλοιώματα, το οίδημα μπορεί να είναι δυσανάλογο και να επιβαρύνει τα συμπτώματα. Εκεί συχνά βοηθούν προσωρινά τα κορτικοστεροειδή, αλλά δεν αντικαθιστούν την οριστική θεραπεία.
Πώς φαίνονται στην MRI και ποιες εξετάσεις βοηθούν (FLAIR, DWI, MRS);
Η MRI είναι η βασική εξέταση. Η εικόνα μπορεί να μοιάζει με μεταστάσεις, λέμφωμα ή ακόμη και απόστημα — γι’ αυτό η ερμηνεία γίνεται συνολικά.
Στην MRI, τα κακοήθη γλοιώματα συχνά εμφανίζονται ως ακανόνιστες, κακώς περιγεγραμμένες βλάβες με ενίσχυση (gadolinium-enhancing). Η ενίσχυση μπορεί να είναι συμπαγής, ετερογενής ή δακτυλιοειδής γύρω από κεντρική νέκρωση. Στα WHO grade III, η απουσία έντονης ενίσχυσης δεν αποκλείει υψηλό βαθμό.
FLAIR/T2
Συχνά συνυπάρχει υψηλό σήμα σε T2/FLAIR ακολουθίες που είναι εκτεταμένο και αντιστοιχεί σε οίδημα/διήθηση, το οποίο μπορεί να δυσκολέψει τη διάκριση από μεταστάσεις.
DWI
Σε κυστικές/δακτυλιοειδείς βλάβες, η DWI βοηθά στη διαφορική διάγνωση: τα αποστήματα τείνουν να έχουν έντονο περιορισμό δίαχυσης, ενώ τα γλοιοβλαστώματα συνήθως όχι.
MRS (Φασματοσκοπία)
Η MRS μπορεί να ενισχύσει την εκτίμηση του βαθμού κακοήθειας: αυξημένος λόγος χολίνης/NAA υποδηλώνει αυξημένο κυτταρικό πολλαπλασιασμό, ενώ η αύξηση γαλακτικού μπορεί να υποδηλώνει νέκρωση/υποξία — στοιχεία που “ταιριάζουν” με υψηλό βαθμό κακοήθειας.
Γιατί χρειάζεται βιοψία/λήψη ιστού και τι δείχνει η παθολογοανατομία;
Ακόμη και με άριστη απεικόνιση, η οριστική διάγνωση και η ταξινόμηση απαιτούν: ιστολογική διάγνωση + μοριακά χαρακτηριστικά.
Η ιστολογική εξέταση καθορίζει τύπο και βαθμό (WHO) και είναι κρίσιμη για την πρόγνωση και θεραπεία. Σε αναπλαστικά γλοιώματα (grade III) βλέπουμε αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα και ατυπία. Στο γλοιοβλάστωμα (grade IV) χαρακτηριστικά είναι η μικροαγγειακή υπερπλασία και η νέκρωση, συχνά με “ψευδοπαλισαδοειδή” διάταξη κυττάρων γύρω από νεκρωτικές εστίες.
Ποιος είναι ο ρόλος της χειρουργικής και τι σημαίνει “μέγιστη ασφαλής αφαίρεση”;
Η χειρουργική κατέχει κεντρικό βήμα: παρέχει ιστό για βιοψία, μειώνει το φορτίο του όγκου και συχνά βελτιώνει τα συμπτώματα — στόχος είναι να μην προκληθεί νέο νευρολογικό έλλειμμα.
Κύριοι στόχοι επέμβασης:
- Ιστολογική/μοριακή διάγνωση (επιβεβαίωση τύπου, grade, δείκτες).
- Αποσυμπίεση (μείωση οιδήματος) και βελτίωση συμπτωμάτων/ποιότητας ζωής.
- Μείωση φορτίου νόσου, που συσχετίζεται με καλύτερη πορεία σε αρκετές σειρές ασθενών.
“Μέγιστη ασφαλής αφαίρεση” σημαίνει ότι στοχεύουμε στη μεγαλύτερη δυνατή αφαίρεση όγκου χωρίς να θέσουμε σε κίνδυνο κρίσιμες λειτουργίες (ομιλία, κίνηση, όραση κ.λπ.). Η απόφαση εξαρτάται από την εντόπιση, διήθηση, σχέση με “λειτουργικές” περιοχές και την κλινική εικόνα.
Ακόμη και όταν δεν είναι εφικτή η “ολική” αφαίρεση, η επιθετική αλλά ασφαλής αποσυμπίεση (debulking) μπορεί να είναι ουσιαστική.
Ακτινοθεραπεία (FRT): γιατί χρειάζεται και πώς σχεδιάζεται;
Επειδή τα κακοήθη γλοιώματα είναι διηθητικά, η ακτινοθεραπεία στοχεύει σε περιοχές πέρα από τα “ορατά” όρια της βλάβης.
Η συνήθης πρακτική μετά το χειρουργείο είναι κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία (FRT), με σύγχρονο, στερεοτακτικό σχεδιασμό. Συχνά χρησιμοποιούνται περίπου 33 κλάσματα × 1.8 Gy (σύνολο ~59.4 Gy), ανάλογα με το πρωτόκολλο και το κλινικό πλαίσιο.
Η στόχευση περιλαμβάνει την περιοχή ενίσχυσης και τις ζώνες FLAIR με ένα περιθώριο ασφαλείας, επειδή οι υποτροπές εμφανίζονται συχνά τοπικά, κοντά στην αρχική βλάβη.
Χημειοθεραπεία (TMZ/PCV): πότε χρησιμοποιείται και τι να περιμένω;
Στο γλοιοβλάστωμα, η χορήγηση τεμοζολομίδης (TMZ) μαζί με FRT (συγχρόνως και μετά ως επικουρική) αποτελεί θεμέλιο της θεραπείας, εφόσον είναι καλά ανεκτή.
Η τεμοζολομίδη (TMZ) είναι αλκυλιωτικός παράγοντας που συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία. Στην πράξη, πολλοί ασθενείς λαμβάνουν TMZ κατά τη διάρκεια των ~6 εβδομάδων ακτινοθεραπείας, και στη συνέχεια σε μηνιαίους κύκλους ως επικουρική αγωγή, με διάρκεια που προσαρμόζεται ανάλογα με ανταπόκριση/αντοχή.
Σε ορισμένα WHO grade III, ανάλογα με τύπο/μοριακά χαρακτηριστικά, μπορεί να συζητηθεί ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία (TMZ ή PCV) ως αρχική επιλογή, με στόχο να “κρατηθεί” κάποια θεραπεία ως εφεδρεία για υποτροπή — πάντα με εξατομικευμένη ογκολογική απόφαση.
Η ανοχή στη θεραπεία, οι αιματολογικοί δείκτες και οι συνοδές θεραπείες παρακολουθούνται στενά από την ογκολογική ομάδα.
Μοριακοί δείκτες (MGMT, IDH, 1p/19q, EGFR): γιατί έχουν σημασία;
Οι μοριακοί δείκτες βοηθούν στο να εκτιμήσουμε την πρόγνωση, ανταπόκριση στη θεραπεία και — όλο και περισσότερο — αποτελούν επιλογές στοχευμένων στρατηγικών.
- MGMT promoter methylation: συσχετίζεται με καλύτερη ανταπόκριση στην TMZ (πιο “ευαίσθητος” όγκος στη χημειοθεραπεία).
- IDH-1/2 mutations: συχνότερες σε ορισμένα grade III και δευτεροπαθή grade IV γλοιώματα – γενικά συνδέονται με πιο ευνοϊκή πορεία.
- 1p/19q codeletion: χαρακτηριστικό πολλών ολιγοδενδρογλοιακών όγκων και σχετίζεται με καλύτερη πρόγνωση και χημειοευαισθησία (PCV/TMZ).
- EGFR amplification/EGFRvIII: σε υποομάδα γλοιοβλαστωμάτων, συνδέεται με πιο επιθετική βιολογία.
Υποτροπή: τι σημαίνει και ποιες επιλογές υπάρχουν (επανεπέμβαση, BVZ, επανακτινοβόληση);
Δυστυχώς, υποτροπές εμφανίζονται συχνά. Υπάρχουν επιλογές δεύτερης γραμμής επιλεγμένες ανάλογα με την κλινική εικόνα του ασθενούς (KPS), την εντόπιση της βλάβης και προηγούμενες θεραπείες.
Η υποτροπή μπορεί να είναι τοπική (στο ίδιο σημείο/γειτονικά) ή πιο διάχυτη. Οι επιλογές συχνά περιλαμβάνουν:
- Επανεπέμβαση σε επιλεγμένους ασθενείς (ηλικία, κλινική εικόνα, προσβασιμότητα, απόσταση από λειτουργικές περιοχές).
- Επανακτινοβόληση με κατάλληλα πρωτόκολλα, με προσοχή στον κίνδυνο ακτινικής νέκρωσης.
- Bevacizumab (BVZ) – anti-VEGF: μπορεί να μειώσει ενίσχυση/οίδημα και να προσφέρει κλινικό όφελος σε συγκεκριμένα πλαίσια.
- Εναλλακτικές θεραπείες/κλινικές μελέτες όταν υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές.
Ένα κρίσιμο σημείο στην υποτροπή είναι να ξεχωρίσουμε, όσο γίνεται, την “πραγματική” εξέλιξη του όγκου από αλλαγές σχετιζόμενες με τη θεραπεία (π.χ. ακτινική νέκρωση/ψευδοεξέλιξη). Αυτό συχνά απαιτεί έμπειρη νευροακτινολογική εκτίμηση και παρακολούθηση.
Πρόγνωση & ποιότητα ζωής: τι επηρεάζει την πορεία;
Η πορεία επηρεάζεται από τη βιολογία του όγκου, την έκταση ασφαλούς αφαίρεσης, την ηλικία/λειτουργική κατάσταση και την ανταπόκριση σε επικουρικές θεραπείες.
Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση:
- Λειτουργική κατάσταση του ασθενούς (KPS) και νευρολογικό έλλειμμα κατά τη διάγνωση.
- Έκταση ασφαλούς αφαίρεσης (όπου είναι εφικτή).
- Μοριακοί δείκτες (MGMT, IDH, 1p/19q κ.λπ.).
- Αντοχή σε ακτινοθεραπεία/χημειοθεραπεία και επιπλοκές.
Ο στόχος δεν είναι μόνο οι “αριθμοί”. Στόχος μας είναι ένα πλάνο που διατηρεί τη νευρολογική λειτουργία, περιορίζει τα συμπτώματα και επιτρέπει — όσο γίνεται — μια ποιοτική καθημερινότητα και συνέχιση της θεραπείας με όφελος.
Συχνές ερωτήσεις & πότε να ζητήσετε δεύτερη γνώμη;
Αν στην MRI ο όγκος δεν προσλαμβάνει έντονα σκιαγραφικό, σημαίνει ότι δεν είναι υψηλού βαθμού;
Όχι πάντα. Ορισμένα WHO grade III γλοιώματα μπορεί να έχουν περιορισμένη ή και καθόλου ενίσχυση. Η συνολική εικόνα (FLAIR, κλινική εικόνα, εξέλιξη) και κυρίως η ιστοπαθολογική εξέταση (ιστολογία/μοριακά) είναι καθοριστικά.
Γιατί δεν “αφαιρείται όλος ο όγκος” σε κάθε περίπτωση;
Επειδή πρόκειται για διηθητικούς όγκους που συχνά “επεκτείνονται” σε φυσιολογικό ιστό και γειτνιάζουν με λειτουργικά κέντρα. Προτεραιότητα είναι η μέγιστη ασφαλής αφαίρεση, όχι μια αφαίρεση που θα αφήσει μόνιμο βαρύ νευρολογικό έλλειμμα.
Θα χρειαστώ αντιεπιληπτικά αν δεν έχω εμφανίσει κρίσεις;
Όχι πάντα. Η απόφαση εξατομικεύεται (εντόπιση, ιστορικό, χειρουργείο, νευρολογική εικόνα). Αν υπάρξει κρίση, η αντιμετώπιση είναι σαφώς πιο επιθετική.
Πότε θεωρείται “επείγουσα” κατάσταση;
- Νέα/επίμονη επιληπτική κρίση ή σειρά κρίσεων.
- Ταχεία επιδείνωση σε ομιλία/κίνηση/όραση.
- Έντονη κεφαλαλγία με ναυτία/έμετο, υπνηλία ή σύγχυση.
Στην Neuroknife, η προσέγγιση είναι δομημένη: νευροχειρουργική εκτίμηση, ανάλυση MRI, σχεδιασμός “μέγιστης ασφαλούς” χειρουργικής αφαίρεσης και στη συνέχεια συνεργασία με ογκολόγο/ακτινοθεραπευτή για ολοκληρωμένο πλάνο θεραπείας.
Πότε να ζητήσετε εξειδικευμένη εκτίμηση για γλοίωμα υψηλής κακοήθειας;
Αν υπάρχει νέα κρίση, προοδευτική κεφαλαλγία, αλλαγές συμπεριφοράς ή εστιακό νευρολογικό έλλειμμα, χρειάζεται έγκαιρη αξιολόγηση. Στα γλοιώματα υψηλού βαθμού, ο χρόνος έχει σημασία — τόσο για την ανακούφιση συμπτωμάτων όσο και για τον σωστό θεραπευτικό σχεδιασμό.
Με σωστή επιλογή θεραπείας (χειρουργείο όταν ενδείκνυται, FRT, TMZ και εξατομίκευση βάσει μοριακών δεικτών), μπορούμε να πετύχουμε καλύτερο έλεγχο της νόσου και πιο σταθερή ποιότητα ζωής.
Κλείστε ραντεβού ή ζητήστε δεύτερη γνώμη© Neuroknife — Πρωτότυπο ιατρικό περιεχόμενο των ιατρών μας, παρέχεται αποκλειστικά για εκπαίδευση και ενημέρωση ασθενών.
