Πρωτοπαθείς Όγκοι Σπονδυλικής Στήλης

Τι είναι οι πρωτοπαθείς όγκοι της σπονδυλικής στήλης;

Νεοπλάσματα που εξορμώνται από το οστό των σπονδύλων πρωτοπαθώς (όχι μεταστάσεις από άλλα όργανα). Η συμπεριφορά τους μπορεί να κυμαίνεται από καλοήθη έως βιολογικά κακοήθη.

Οι πρωτοπαθείς όγκοι της σπονδυλικής στήλης είναι λιγότερο συχνοί από τις μεταστάσεις, αλλά έχουν ιδιαίτερη σημασία γιατί:

• μπορούν να εμφανιστούν σε παιδιά, εφήβους ή νέους ενήλικες,
• ενδέχεται να προκαλέσουν αστάθεια, παραμόρφωση ή κάταγμα,
• μπορεί να ασκούν πίεση επί των νευρικών ριζών ή τον νωτιαίο μυελό,
• ορισμένοι απαιτούν ογκολογική εκτομή en bloc (ολική αφαίρεση “σε ένα κομμάτι” με υγιή όρια), όταν αυτό είναι εφικτό.

Πόσο συχνοί είναι & σε ποιους εμφανίζονται;

Συνολικά αποτελούν περίπου το 10% των σπονδυλικών όγκων. Η ηλικία και το φύλο των ασθενών ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο του όγκου.

Ενδεικτικά στοιχεία ανά βλάβη:

• Ανευρυσματική Οστική Κύστη (ABC): σπάνια οστική εξεργασία, συχνότερα σε ασθενείς < 30 ετών με ελαφρά προτίμηση στις γυναίκες.
• Γιγαντοκυτταρικός Όγκος (GCT): κορύφωση συχνότητας εμφάνισης μεταξύ 3ης–5ης δεκαετίας, ελαφρά συχνότερη σε γυναίκες με ιδιαίτερη προτίμηση στο ιερό οστό.
• Χόρδωμα: κυρίως ιερό & απόκλιμα, βιολογικά επιθετικό, με τάση υποτροπής.
• Σπονδυλικό αιμαγγείωμα: συχνό τυχαίο εύρημα, >10% του γενικού πληθυσμού, συνήθως ασυμπτωματικό.
• Οστεοειδές οστέωμα / Οστεοβλάστωμα: συχνότερα σε παιδιά/εφήβους, υπεροχή σε άνδρες.

Τι συμπτώματα προκαλούν και ποια από αυτά θεωρούνται “ανησυχητικά”;

Ο πιο συχνός λόγος προσέλευσης των ασθενών στον νευροχειρουργό είναι ο περιοχικός πόνος. Όμως, ορισμένα συμπτώματα απαιτούν άμεση διερεύνηση και αξιολόγηση.

Συχνά συμπτώματα:

• Εμμένουσα τοπική οσφυαλγία/αυχεναλγία/ραχιαλγία που δεν εξηγείται διαφορετικά.
• Νυχτερινός πόνος (ιδιαίτερα τυπικός σε οστεοειδές οστέωμα).
• Ριζιτικός πόνος (ισχιαλγία/μούδιασμα) όταν υπάρχει πίεση ρίζας.
• Αστάθεια/παραμόρφωση ή σκολιωτική καμπύλη, ειδικά σε παιδιά.

Ανησυχητικά συμπτώματα (ζητήστε άμεσα εκτίμηση):

• Νέα αδυναμία σε άνω/κάτω άκρα, δυσκολία βάδισης.
• Σημεία μυελοπάθειας (αστάθεια, σπαστικότητα).
• Διαταραχές ούρησης/αφόδευσης (επείγον, ειδικά σε εξεργασίες της οσφυϊκής μοίρας).
• Ταχεία επιδείνωση πόνου ή πόνος με πυρετό/καταβολή (διάκριση από λοίμωξη/άλλες αιτίες).

Ποιοι είναι οι συχνότεροι τύποι και τι σημαίνει “καλοήθης αλλά επιθετικός”;

Ορισμένοι όγκοι είναι ιστολογικά καλοήθεις, αλλά τοπικά επιθετικοί και συχνά υποτροπιάζουν. Γι’ αυτό και η θεραπεία τους συχνά είναι ογκολογική.

Βλάβες που συναντώνται συχνά στην κλινική πράξη:

• Ανευρυσματική οστική κύστη (ABC) – λυτική/κυστική βλάβη, συχνά στα οπίσθια σπονδυλικά στοιχεία.
• Γιγαντοκυτταρικός όγκος (GCT) – τοπικά επιθετικός, υψηλός κίνδυνος υποτροπής αν δεν αφαιρεθεί πλήρως.
• Χόρδωμα – ιστολογικά “καλοήθης”, αλλά βιολογικά κακοήθης νεοπλασία με τάση υποτροπής.
• Σπονδυλικό αιμαγγείωμα – συνήθως αθώο, σπανίως αναπτύσσεται και γίνεται “επιθετικό” προκαλώντας συμπίεση.
• Οστεοειδές οστέωμα / οστεοβλάστωμα – ο πόνος και η θέση εντόπισης (οπίσθια στοιχεία) είναι κλειδί για την διάγνωση.

Πώς τίθεται η διάγνωση (MRI/CT, σπινθηρογράφημα, βιοψία);

Η διάγνωση απαιτεί τον συνδυασμό κλινικής εικόνας με νευρο-απεικόνιση. Όπου είναι εφικτό, η βιοψία πριν από το χειρουργείο βοηθά στο να αποφευχθούν τα λάθη στον χειρουργικό σχεδιασμό και την θεραπεία.

• Ακτινογραφίες: λυτικές/σκληρυντικές αλλοιώσεις, κατάγματα, παραμόρφωση.
• CT: άριστη για οστικές δομές – δείχνει λυτικές κοιλότητες, σκληρύνσεις, οστεόφυτα, λεπτομέρειες φλοιού.
• MRI: δείχνει τον μυελό των οστών, μαλακά μόρια, επισκληρίδιο χώρο, πίεση επί των νευρικών στοιχείων και χαρακτηριστικά όπως επίπεδα υγρού-υγρού σε ανευρυσματική οστική κύστη.
• Σπινθηρογράφημα οστών: ιδιαίτερα ευαίσθητο σε οστεοειδές οστέωμα/οστεοβλάστωμα (έντονη πρόσληψη στο “nidus”).
• Διαδερμική βιοψία υπό CT: όταν η στρατηγική θεραπείας εξαρτάται από τη διάγνωση (συχνά απαραίτητη).

Κεντρικός στόχος: να ξεχωρίσουμε αν η βλάβη είναι καλοήθης, τοπικά επιθετική ή κακοήθης, ώστε να σχεδιαστεί η σωστή επέμβαση εξαίρεσης (intralesional vs en bloc) και η ανάγκη σταθεροποίησης της σπονδυλικής στήλης.

Τι είναι η Ανευρυσματική Οστική Κύστη (ABC);

Σπάνια, λυτική οστική βλάβη που συχνά εμφανίζεται σε νέους ασθενείς και μπορεί να προκαλέσει πόνο, αστάθεια ή πίεση επί των νευρολογικών δομών.

Τυπικά χαρακτηριστικά:

• Συχνότερα ασθενείς < 30 ετών, ελαφρά υπεροχή στις γυναίκες.
• Κατανομή: συχνότερα οσφυϊκή μοίρα ΣΣ, αλλά μπορεί και στην θωρακική/αυχενική μοίρα.
• Συχνά προσβάλλει τα οπίσθια στοιχεία (πέταλα σπονδύλων), αλλά μπορεί να εξορμάται και από το σπονδυλικό σώμα.
• Κλινικά: πόνος, νευρολογικό έλλειμμα ή παραμόρφωση/αστάθεια.

Απεικόνιση:

• CT: “ballooning”, πολυλοβωτή λυτική βλάβη τύπου “soap-bubble”.
• MRI: συχνά επίπεδα υγρού–υγρού (fluid–fluid levels).

Θεραπεία (εξατομικευμένη):

• Επιλεκτικός αρτηριακός εμβολισμός (ιδίως σε αγγειοβριθείς βλάβες) και
• χειρουργική εκτομή en bloc όταν είναι εφικτό ή απόξεση της βλάβης (curettage).
• Αν υπάρχει αστάθεια: οστεοσύνθεση/σπονδυλοδεσία.
• Σε επιλεγμένες περιπτώσεις: σπονδυλοπλαστική για ενίσχυση της πρόσθιας στήλης.

Τι είναι ο Γιγαντοκυτταρικός Όγκος (GCT) & ο ρόλος του denosumab;

Τοπικά επιθετικός οστεολυτικός όγκος, με πιθανότητα υποτροπής και – σπανίως – μεταστάσεων. Στόχος, όπου είναι εφικτό, η πλήρης χειρουργική εκτομή.

Κύρια σημεία:

• Συχνότερα στην 3η–5η δεκαετία με ελαφρά υπεροχή στις γυναίκες.
• Σημαντική εντόπιση στη σπονδυλική στήλη: ιερό (ένα από τα συχνότερα σημεία).
• Τείνει να εξορμάται από το σώμα του σπονδύλου (όχι τόσο τα οπίσθια στοιχεία).

Απεικόνιση:

• Σπινθηρογράφημα: συχνά αυξημένη πρόσληψη.
• CT: λέπτυνση φλοιού, παθολογικό κάταγμα, βαθμός οστικής καταστροφής.
• MRI: σχετικά καλά περιγεγραμμένη βλάβη, με όριο “χαμηλού σήματος” (σκλήρυνση/ψευδοκάψα).
• Μπορεί να συνυπάρχουν “στοιχεία ανευρυσματικής κύστης”, δίνοντας μια πιο επιθετική εικόνα.

Θεραπεία:

• Πλήρης χειρουργική εκτομή (ιδανικά en bloc) όταν είναι εφικτό, λόγω του υψηλού κινδύνου υποτροπής μετά από ατελή εκτομή.
• Υπολειμματική νόσος: σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να συζητηθεί ακτινοθεραπεία, με ενημέρωση του ασθενούς ότι μπορεί να υπάρξει όψιμη υποτροπή.
• Denosumab: στοχευμένη θεραπεία που αναστέλλει το RANKL, μηχανισμό-κλειδί στην βιολογία του GCT. Σε συγκεκριμένους ασθενείς (π.χ. δύσκολα εξαιρέσιμη νόσος) μπορεί να αποτελέσει πολύτιμο θεραπευτικό εργαλείο σε συνεργασία με εξειδικευμένη ογκολογική ομάδα.

Τι είναι το Χόρδωμα και γιατί απαιτεί εξειδικευμένη ογκολογική αντιμετώπιση;

Όγκος προερχόμενος από τα εμβρυϊκά υπολείμματα της νωτιαίας χορδής, συχνά στο ιερό οστό ή το απόκλιμα. Παρότι ιστολογικά είναι “καλοήθης”, εντούτις συμπεριφέρεται ως βιολογικά κακοήθης όγκος με συχνές υποτροπές.

Κύρια σημεία:

• Σχεδόν το 50% των πρωτοπαθών όγκων του ιερού οστού είναι χορδώματα.
• Εντοπίζεται κυρίως στο ιερό οστό και το απόκλιμα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στην κινητή σπονδυλική στήλη.
• Υπάρχει τάση για υποτροπή και σπανιότερα μεταστάσεις.

Θεραπευτικές αρχές:

• En bloc εκτομή όταν είναι εφικτή, με ογκολογικά όρια.
• Ιδιαίτερη προσοχή στη βιοψία: το “μονοπάτι” της βιοψίας πρέπει να θεωρείται μέρος της νόσου και, όταν γίνει εκτομή, να αφαιρείται μαζί με το παρασκεύασμα, για μείωση κινδύνου “seeding”.
• Οι βλάβες αυτές είναι συχνά λιγότερο ευαίσθητες στην ακτινοθεραπεία, σε επιλεγμένα κέντρα χρησιμοποιούνται ειδικές τεχνικές (π.χ. θεραπεία με δέσμη πρωτονίων) ως συμπληρωματική θεραπεία.

Επειδή οι en bloc εκτομές στη σπονδυλική στήλη είναι τεχνικά απαιτητικές, απαιτούν πολύ προσεκτικό προεγχειρητικό σχεδιασμό και συζήτηση με τον ασθενή για τους πιθανούς κινδύνους.

Τι είναι το Σπονδυλικό Αιμαγγείωμα και πότε χρειάζεται θεραπεία;

Πολύ συχνό τυχαίο εύρημα στη μαγνητική. Η πλειοψηφία των ασθενών δεν χρειάζεται καμία παρέμβαση.

Χαρακτηριστικά:

• Συχνότητα > 10% ως τυχαίο εύρημα, αυξάνει με την ηλικία, ελαφρά συχνότερο στις γυναίκες.
• Συνήθως εντοπίζεται στα σώματα των σπονδύλων, σπάνια επεκτείνεται σε αυχένες/ακανθώδεις αποφύσεις.

Απεικόνιση:

• CT: χαρακτηριστικό “polka-dot” μοτίβο (αγγειακές δοκίδες).
• MRI: συνήθως υψηλά σήματα σε T1/T2 με χαρακτηριστική εικόνα και ομοιογενή ενίσχυση με σκιαγραφικό.

Πότε θεραπεύεται;

• Αν είναι ασυμπτωματικό: μόνο παρακολούθηση.
• Αν προκαλεί πόνο χωρίς πίεση επί των γειτονικών δομών: μπορεί να συζητηθεί εμβολισμός, ακτινοθεραπεία ή σπονδυλοπλαστική (ιδίως αν υπάρχει παθολογικό κάταγμα).
• Αν υπάρχει πίεση επί του νωτιαίου μυελού/ριζών: αποσυμπίεση/εκτομή – συχνά με προεγχειρητικό εμβολισμό για μείωση της αιμορραγίας διεγχειρητικά.

Οστεοειδές Οστέωμα & Οστεοβλάστωμα – ποια είναι η τυπική κλινική εικόνα;

Δύο συγγενείς ιστολογικά βλάβες που παράγουν οστεοειδές. Το κλειδί στην αντιμετώπιση είναι η ηλικία, η ύπαρξη νυχτερινού πόνου και η ανταπόκριση των συμπτωμάτων στα αντιφλεγμονώδη, ή μη.

Βασικές διαφορές:

• Οστεοειδές οστέωμα: μικρό, αυτοπεριοριζόμενο, καλά περιγεγραμμένο.
• Οστεοβλάστωμα: μεγαλύτερο (> 2 cm), μπορεί να είναι τοπικά επιθετικό και σπανίως να υποστεί κακοήθη εξαλλαγή.

Τυπικά:

• Συχνότερα σε παιδιά/εφήβους, υπεροχή σε άνδρες.
• Στη σπονδυλική στήλη: 10–20% των περιπτώσεων, συχνότερα στην οσφυϊκή μοίρα.
• Προτίμηση στα οπίσθια στοιχεία (π.χ. τόξα/αρθρικές αποφύσεις).
• Κλινικά: εντοπισμένος νυχτερινός πόνος που βελτιώνεται εντυπωσιακά με ΜΣΑΦ (κλασικά αναφέρεται η ασπιρίνη).

Απεικόνιση:

• Σπινθηρογράφημα: πολύ ευαίσθητο, έντονη πρόσληψη στο “nidus”.
• CT: “nidus” χαμηλής πυκνότητας με ποικίλη περιφερική σκλήρυνση (λιγότερο σε οστεοβλάστωμα).
• MRI: “nidus” + οίδημα μυελού/μαλακών μορίων, ενίσχυση μετά σκιαγραφικό.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές (εμβολισμός, εκτομή, σπονδυλοδεσία);

Η θεραπεία καθορίζεται από 4 ερωτήματα: διάγνωση, πίεση επί των νευρολογικών δομών, σπονδυλική αστάθεια, και κίνδυνος υποτροπής. Ο στόχος είναι η ογκολογική εξαίρεση με περιορισμό των επιπλοκών.

Κύριες επιλογές:

• Παρακολούθηση: σε ασυμπτωματικές, μη επιθετικές βλάβες (π.χ. τα περισσότερα αιμαγγειώματα).
• Εμβολισμός: σε αγγειοβριθείς βλάβες (ανευρυσματική οστική κύστη, αιμαγγείωμα), συχνά προεγχειρητικά.
• Ενδοκαψική εκτομή / απόξεση (intralesional curettage): κατάλληλη σε επιλεγμένες καλοήθεις βλάβες όταν δεν είναι εφικτή η en bloc εκτομή, με ενημέρωση του ασθενούς για τον κίνδυνο υποτροπής.
• En bloc εκτομή: προτιμάται σε τοπικά επιθετικές/βιολογικά κακοήθεις βλάβες (π.χ. χόρδωμα, επιλεγμένοι γιγαντοκυτταρικοί όγκοι, οστεοβλάστωμα), όταν αυτό είναι τεχνικά εφικτό.
• Σπονδυλοπλαστική: σε επιλεγμένες περιπτώσεις για ενίσχυση σπονδυλικού σώματος/στήριξη πρόσθιας στήλης.
• Οστεοσύνθεση/σπονδυλοδεσία: όταν υπάρχει ή αναμένεται να υπάρξει σπονδυλική αστάθεια (από τον όγκο ή μετά την εκτομή).

Σημαντικό: οι en bloc εκτομές έχουν συχνά μεγαλύτερο κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών σε σχέση με τις intralesional τεχνικές. Αυτό πρέπει να συζητείται λεπτομερώς με τον ασθενή, ώστε η απόφαση για τη σωστή μορφή θεραπείας να είναι κοινή.