Συγγενής Βλάβη Βραχιονίου Πλέγματος

Τι είναι η μαιευτική βλάβη βραχιονίου πλέγματος;

Πρόκειται για κάκωση των νεύρων που παρέχουν την κινητικότητα και αισθητικότητα στο άνω άκρο. Ο τραυματισμός συνήθως συμβαίνει κατά τον τοκετό, λόγω μηχανικής έλξης στον αυχένα και τον ώμο του νεογνού.

Το βραχιόνιο πλέγμα είναι μία «ομάδα» νεύρων που ξεκινά από τον αυχένα (ρίζες Α5–Θ1) και καταλήγει στο χέρι. Σε ορισμένους δύσκολους τοκετούς, η προσπάθεια απεγκλωβισμού του ώμου ή η στάση του εμβρύου μπορεί να ασκήσει έντονη έλξη σε αυτά τα νεύρα και να προκαλέσει:

• απλή διάταση/κάκωση (νευραπραξία) με καλή πιθανότητα αυτόματης αποκατάστασης,
• νεύρωμα εν συνεχεία (ουλώδης αναδιοργάνωση του νεύρου με μερική αγωγή),
• ρήξη του νεύρου περιφερικά του γαγγλίου (postganglionic),
• αποσπαστική κάκωση (avulsion) της ρίζας από τον νωτιαίο μυελό, η σοβαρότερη μορφή κάκωσης.

Κλινικά, το νεογνό εμφανίζει αδυναμία ή πλήρη παράλυση του άνω άκρου ομόπλευρα με την βλάβη, με χαρακτηριστικές στάσεις του χεριού ανάλογα με το ποια τμήματα του πλέγματος έχουν τραυματιστεί.

Πόσο συχνή είναι & ποιοι είναι οι βασικοί παράγοντες κινδύνου;

Η συγγενής βλάβη του βραχιονίου πλέγματος είναι σχετικά σπάνια, εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 1.000 γεννήσεις, με συχνότητα που διαφέρει ανά χώρα και μαιευτικές πρακτικές.

Παράγοντες που συνδέονται συχνότερα με μαιευτική βλάβη του βραχιονίου πλέγματος:

• Μεγάλο βάρος γέννησης (μακροσωμία), ιδίως σε βρέφη μητέρων με σακχαρώδη διαβήτη κύησης.
• Δυστοκία ώμων, όταν ο ώμος «σφηνώνει» στην πύελο κατά τον κολπικό τοκετό.
• Παρατεταμένο δεύτερο στάδιο τοκετού ή δύσκολος κολπικός τοκετός.
• Τοκετός σε ισχιακή προβολή (breech), ιδίως σε χαμηλό βάρος γέννησης – αυξάνει τον κίνδυνο διατομής.
• Χρήση εμβρυουλκίας ή εμβρυουλκίας κενού (forceps, vacuum) σε δύσκολες εξελκυστικές προσπάθειες.
• Πολύτοκες εγκυμοσύνες, δυσαναλογία κεφαλής–πυέλου, άλλοι μαιευτικοί παράγοντες.

Σημαντικό: η κάκωση μπορεί να εμφανιστεί χωρίς εμφανώς εκτεταμένους μαιευτικούς χειρισμούς ή ακόμη και ύστερα από καισαρική τομή. Γι’ αυτό και η αντιμετώπιση επικεντρώνεται στη φροντίδα του νεογνού.

Πώς προκαλείται – τι συμβαίνει στα νεύρα;

Η ουσία της βλάβης είναι η υπέρμετρη διάταση των νευρικών ριζών Α5–Θ1 μεταξύ αυχένα και ώμου, πέρα από τα φυσιολογικά όρια ελαστικότητας.

Σε επίπεδο νεύρου, μπορούμε να ξεχωρίσουμε τρεις κύριους τύπους βλάβης:

• Νεύρωμα εν συνεχεία (neuroma in continuity) – η ρίζα δεν έχει διαταμεί πλήρως, αλλά έχει αναπτυχθεί τραυματικός ουλώδης ιστός εν μέσω «περιπλεγμένων» νευρικών αξόνων. Κάποιας μορφής ηλεκτρική αγωγή διατηρείται κατα μήκος του νεύρου, με πιθανότητα μερικής αποκατάστασης.
• Τραυματική ρήξη – πλήρης διατομή του νεύρου περιφερικά του γαγγλίου (postganglionic). Δεν υπάρχει συνέχεια με το κεντρικό τμήμα της ρίζας. Απαιτεί χειρουργική αποκατάσταση (μοσχεύματα).
• Αποσπαστική κάκωση (preganglionic avulsion) – αποκόλληση της ρίζας από τον νωτιαίο μυελό. Δεν υπάρχει δυνατότητα άμεσης νευρορραφής, εφαρμόζονται κυρίως νευρομεταφορές.

Το κατά πόσο οι αναγεννώμενες νευρικές ίνες φθάνουν έγκαιρα και με σωστή ακολουθία στους απονευρωμένους μύες είναι ο βασικός παράγοντας που καθορίζει την πρόγνωση λειτουργίας του άκρου.

Πώς εκδηλώνεται και ποιοι τύποι παράλυσης υπάρχουν (Erb, ολική, Klumpke, Narakas);

Η εικόνα μπορεί να ποικίλει από «μερική αδυναμία» μέχρι τελείως χαλαρή παράλυση του άνω άκρου και συνοδό σύνδρομο Horner.

Η κλασική ταξινόμηση είναι η ταξινόμηση Narakas:

• Ομάδα I: βλάβη C5–C6 (κλασικό Erb palsy) – παράλυση ώμου και αγκώνα.
• Ομάδα II: C5–C7 – παράλυση ώμου, αγκώνα και έκτασης καρπού/δακτύλων.
• Ομάδα III: ολική παράλυση βραχιονίου πλέγματος (C5–T1) – «νεκρό» άνω άκρο.
• Ομάδα IV: ολική παράλυση + σύνδρομο Horner (μύση, πτώση βλεφάρου, ανιδρωσία) – υποδηλώνει υψηλή πιθανότητα avulsion.

Χαρακτηριστικές κλινικές εικόνες:

• Erb palsy (άνω βλάβη Α5–Α6/7): ώμος σε προσαγωγή και έσω στροφή, αγκώνας σε έκταση, αντιβράχιο σε πρηνισμό, καρπός/δάκτυλα σε κάμψη – η κλασική στάση «waiter’s tip».
• Klumpke palsy (κάτω βλάβη Α8–Θ1): κυρίως παράλυση άκρας χείρας και ενδογενών μυών, διαταραχή αισθητικότητας στην ωλένια πλευρά.
• Ολική παράλυση: πλήρης απουσία κίνησης από τον ώμο έως δάκτυλα, συχνά με συνυπάρχον σύνδρομο Horner.

Στην καθημερινή κλινική πράξη, ο τύπος βλάβης καθοδηγεί την πρόγνωση και την απόφαση για χειρουργείο.

Πώς γίνεται η κλινική αξιολόγηση τους πρώτους μήνες ζωής;

Οι πρώτοι 6 μήνες είναι καθοριστικοί. Η συστηματική κλινική εξέταση είναι το πιο αξιόπιστο εργαλείο, περισσότερο και από οποιαδήποτε άλλη εξέταση.

Σε κάθε επίσκεψη αξιολογούμε:

• Αυτόματη κίνηση του άνω άκρου σε σύγκριση με το υγιές.
• Αντανακλαστικά νεογνού (Moro, ασύμμετρο τονικό αυχενικό αντανακλαστικό κ.ά.).
• Δύναμη αγκωνιαίας κάμψης ενάντια στη βαρύτητα – κρίσιμος προγνωστικός δείκτης.
• Κίνηση ώμου: έξω στροφή, απαγωγή, σταθερότητα γληνοβραχιόνιας άρθρωσης.
• Παθητικό εύρος κίνησης και τυχόν σύγκαμψη/συσπάσεις ώμου, αγκώνα, καρπού.

Σε βρέφη που ανακτούν αντιβαρυτική δύναμη στον ώμο και τον αγκώνα μέσα στους 2–3 μήνες, η πιθανότητα σχεδόν πλήρους λειτουργικής αποκατάστασης μέχρι 2 ετών είναι υψηλή. Αντίθετα, εμμένουσα αδυναμία μετά τον 4ο–6ο μήνα αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα μόνιμου ελλείμματος και θέτει ένδειξη για πιθανή χειρουργική διερεύνηση της βλάβης.

Τι εξετάσεις μπορεί να χρειαστούν (MRI, μυελογραφία, EMG);

Οι απεικονιστικές και ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις είναι συμπληρωματικές – δεν αντικαθιστούν την κλινική εκτίμηση.

Πιθανά εργαλεία διερεύνησης:

• MRI αυχενικής μοίρας & βραχιονίου πλέγματος – μπορεί να αναδείξει ψευδομηνιγγοκήλες, απουσία ριζών, πορεία νεύρων και την κατάσταση του ώμου (γληνοβραχιόνια ανάπτυξη).
• CT μυελογραφία – σε εξειδικευμένα κέντρα, μπορεί να δείξει με μεγαλύτερη λεπτομέρεια avulsion των ριζών, κυρίως μέσω απουσίας ριζιδίων εντός του σάκου της ψευδομηνιγγοκήλης.
• Ηλεκτρομυογράφημα (EMG) – η χρησιμότητά του είναι περιορισμένη αλλά όχι μηδενική:
  • πρώιμα (περί τον 1ο μήνα) η απουσία δυναμικού σε συγκεκριμένους μύες μπορεί να υποδηλώνει σοβαρή βλάβη,
  • γύρω στον 3ο μήνα μπορεί να υπάρξουν «παραπλανητικά» ευρήματα λόγω ανώμαλου ανασχηματισμού των αξόνων.
• Υπερηχογράφημα ώμου – για την εκτίμηση της γληνοβραχιόνιας άρθρωσης σε μικρά βρέφη.

Στη Neuroknife, η απόφαση για επεμβατική αντιμετώπιση δεν βασίζεται ποτέ σε μία μόνο εξέταση, αλλά στον συνδυασμό κλινικής εικόνας, απεικόνισης & εξέλιξης στον χρόνο.

Ποια είναι η φυσική πορεία & η πρόγνωση;

Περίπου 60–80% των βρεφών παρουσιάζουν σημαντική ή σχεδόν πλήρη βελτίωση με τον χρόνο, αλλά ένα 20–30% παραμένει με μόνιμο έλλειμμα.

Γενικές αρχές πρόγνωσης:

• Η πρώιμη επάνοδος κάμψης αγκώνα μέσα στους 3 μήνες σχετίζεται με πολύ καλύτερη τελική λειτουργία.
• Η απουσία ουσιαστικής βελτίωσης μετά τους 4–6 μήνες αυξάνει την πιθανότητα μόνιμου νευρολογικού ελλείμματος.
• Οι ολικές παράλυσεις (Narakas III–IV) έχουν τη χειρότερη πρόγνωση.
• Η παρουσία συνδρόμου Horner υποδηλώνει συνήθως αποσπαστική βλάβη και πιο φτωχή πρόγνωση.

Σημαντικό για την οικογένεια: ακόμη και όταν υπάρχει μόνιμο νευρολογικό έλλειμμα, ο σωστός συνδυασμός χειρουργικής θεραπείας, φυσικοθεραπείας, εργοθεραπείας και ορθοπαιδικών παρεμβάσεων, δίνει τη δυνατότητα σε πολλά παιδιά να επιτύχουν εξαιρετική λειτουργική χρήση του χεριού στην καθημερινότητα.

Ποια είναι η συντηρητική αντιμετώπιση & ο ρόλος της φυσικοθεραπείας;

Η θεραπεία ξεκινά από τις πρώτες εβδομάδες ζωής. Ακόμη και όταν εξετάζουμε το ενδεχόμενο χειρουργείου, η αποκατάσταση δεν «περιμένει».

Κύριοι άξονες συντηρητικής αντιμετώπισης:

• Εκπαίδευση γονέων σε ήπιες παθητικές κινήσεις, χειρισμό του βρέφους, αποφυγή πόνου.
• Φυσικοθεραπεία με στόχο:
  • διατήρηση πλήρους παθητικού εύρους κίνησης σε ώμο–αγκώνα–καρπό–δάκτυλα,
  • πρόληψη συσπάσεων/αγκυλώσεων και υποπλασίας γληνοβραχιόνιας άρθρωσης,
  • ενίσχυση των μυών που ανακάμπτουν, με ασκήσεις προσαρμοσμένες στην ηλικία.
• Εργοθεραπεία για την ενσωμάτωση του πάσχοντος άκρου στις δραστηριότητες παιχνιδιού και καθημερινότητας.
• Νάρθηκες σε επιλεγμένες περιπτώσεις για πρόληψη παραμορφώσεων (π.χ. υπερέκταση καρπού, στροφικές παραμορφώσεις ώμου).

Η παλιά πρακτική της πλήρους ακινητοποίησης του άκρου έχει εγκαταλειφθεί: δεν προλαμβάνει τη νευρική βλάβη και αυξάνει τον κίνδυνο αρθρικών προβλημάτων. Κινήσεις μέσα σε φυσιολογικό, ανώδυνο εύρος είναι ασφαλείς και ωφέλιμες.

Πότε χρειάζεται χειρουργική αποκατάσταση του βραχιονίου πλέγματος;

Η απόφαση για χειρουργείο είναι εξαιρετικά εξατομικευμένη και λαμβάνεται ιδανικά σε εξειδικευμένο κέντρο βραχιονίου πλέγματος.

Γενικά κριτήρια που μας ανησυχούν και μας οδηγούν προς χειρουργική αξιολόγηση:

• Απουσία επαρκούς κάμψης αγκώνα στους 3–4 μήνες, ιδιαίτερα σε Narakas II–IV.
• Ολική παράλυση άνω άκρου (Narakas III–IV) χωρίς σαφή βελτίωση στους πρώτους μήνες.
• Παρουσία συνδρόμου Horner ή έντονης υποψίας avulsion.
• Βρέφη με σοβαρή βλάβη χεριού/δακτύλων με ελάχιστη ή μηδενική πρόοδο.

Σε γενικές γραμμές, αν μέχρι τον 6ο μήνα παραμένει σημαντικό λειτουργικό έλλειμμα, ο κίνδυνος μόνιμης αναπηρίας αυξάνεται και η μικροχειρουργική αποκατάσταση πρέπει να εξεταστεί σοβαρά. Σε ορισμένες βαριές ολικές παράλυσεις, η παραπομπή γίνεται νωρίτερα (1–3 μήνες).

Τι είδους χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται;

Στόχος των επεμβάσεων είναι να «μεταφέρουμε νέα, υγιή νεύρα» σε κρίσιμους μύες (ώμος, αγκώνας) το συντομότερο δυνατόν, ώστε να διατηρηθεί η δυνατότητα λειτουργικής ενδυνάμωσης.

Βασικές κατηγορίες μικροχειρουργικών επεμβάσεων:

• Νευρορραφές & μοσχεύματα νεύρου (π.χ. λήψη μοσχεύματος από το γαστροκνήμιο νεύρο) για αποκατάσταση ρήξεων των μεταγαγγλιακών ριζών ή κορμών του πλέγματος.
• Νευρομεταφορές, π.χ.:
  • παραπληρωματικό νεύρο → υπερακανθίο/υπακάνθιο (ώμος),
  • μέσος/ωλένιος ή έσω θωρακικός κλάδος → μυοδερματικό (κάμψη αγκώνα),
  • άλλοι εξωπλεγματικοί κλάδοι προς σημαντικούς μυς στόχους.
• Εξωτερική νευρόλυση – λύση νευρώματος εν συνεχεία όταν το νεύρο παραμένει μερικώς λειτουργικό.

Αργότερα, σε μεγαλύτερη ηλικία, μπορεί να χρειαστούν δευτερογενείς ορθοπαιδικές επεμβάσεις (τενοντομεταφορές, οστεοτομίες ώμου/βραχίονα) για βελτίωση της θέσης και του εύρους κίνησης, ιδίως όταν η αρχική βλάβη ήταν σοβαρή.

Πώς παρακολουθείται το παιδί μακροχρόνια & ποιος ο ρόλος της ορθοπαιδικής;

Η συγγενής βλάβη του βραχιονίου πλέγματος δεν θεραπεύεται αυτομάτως με χειρουργείο άλλα χρειάζεται μακροχρόνια φροντίδα και αποκατάσταση.

Η μακροχρόνια παρακολούθηση περιλαμβάνει:

• Τακτικούς νευρολογικούς/νευροχειρουργικούς επανελέγχους σε βρεφική και νηπιακή ηλικία (στην αρχή ανά 1–3 μήνες, αργότερα αραιότερα).
• Στενή συνεργασία με παιδο-ορθοπαιδικό για την ανάπτυξη της γληνοβραχιόνιας άρθρωσης, πρόληψη εξαρθρήματος ώμου, διόρθωση στροφικών παραμορφώσεων.
• Συνέχιση φυσικοθεραπείας & εργοθεραπείας με προσαρμογή των στόχων ανά ηλικία.
• Αξιολόγηση λειτουργικότητας (ικανότητα ντυσίματος, αυτοεξυπηρέτησης, συμμετοχής σε παιχνίδι και αθλητισμό).
• Ψυχολογική/σχολική υποστήριξη όπου χρειάζεται, ώστε η πιθανή διαφορά στη χρήση του χεριού να μην μεταφραστεί σε μείωση αυτοπεποίθησης.