Χειρουργική Θεραπεία Σπαστικότητας

Τι είναι η σπαστικότητα & σε ποιες παθήσεις εμφανίζεται;

Η σπαστικότητα είναι σύμπτωμα, όχι διάγνωση. Προκύπτει από βλάβη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού και συνοδεύει πολλές νευρολογικές παθήσεις.

Με απλά λόγια, σπαστικότητα είναι η παθολογική αύξηση της αντίστασης ενός μυός όταν προσπαθούμε να τον κινήσουμε παθητικά, κυρίως με γρήγορη κίνηση. Συνδέεται με βλάβη του ανώτερου κινητικού νευρώνα (εγκεφαλικός φλοιό, πυραμιδική οδός, νωτιαίος μυελός).

Στην παιδική ηλικία, η σπαστικότητα εμφανίζεται κυρίως σε:

• Εγκεφαλική παράλυση (Cerebral Palsy/CP) – η συχνότερη αιτία.
• Μετά από σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση.
• Μετά από ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο στην παιδική ηλικία.
• Μετά από κάκωση νωτιαίου μυελού ή συγγενείς δυσπλασίες (π.χ. μυελομηνιγγοκήλη).
• Σπανιότερα σε κληρονομικές σπαστικές παραπληγίες ή μεταβολικά νοσήματα.

Στα περισσότερα παιδιά, η σπαστικότητα συνυπάρχει με άλλες κινητικές διαταραχές (π.χ. δυστονία), κάτι που επηρεάζει την επιλογή θεραπείας.

Πόσο συχνή είναι στα παιδιά & σε ποιες ηλικίες;

Συχνότερη σε εγκεφαλική παράλυση, συχνά δεν είναι εμφανής αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά «εκδηλώνεται» στα πρώτα χρόνια ζωής.

Η εγκεφαλική παράλυση (CP) εμφανίζεται περίπου σε 2–3 παιδιά ανά 1.000 γεννήσεις. Μέχρι και 60% των παιδιών με CP εμφανίζουν σπαστικότητα ως κυρίαρχο στοιχείο της κλινικής εικόνας.

Η σπαστικότητα συνήθως:

• δεν είναι ξεκάθαρη στους πρώτους μήνες ζωής,
• γίνεται εμφανής γύρω στο 1ο έτος, όταν αναμένεται όρθια στάση / βάδισμα,
• μπορεί να αυξηθεί στα πρώτα χρόνια, καθώς το παιδί μεγαλώνει,
• συχνά σταθεροποιείται ή και βελτιώνεται γύρω στα 6–7 έτη με σωστή παρέμβαση.

Είναι σημαντικό ότι o βαθμός της σπαστικότητας δεν θα πρέπει να αυξάνεται προοδευτικά στην εφηβεία, αν κάτι αλλάξει, θα πρέπει να συναξιολογηθούν άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες (δυστονία, ορθοπαιδικές παραμορφώσεις, πόνος κ.λπ.).

Ποιος είναι ο μηχανισμός, τι συμβαίνει στον εγκέφαλο & τον νωτιαίο μυελό;

Η σπαστικότητα είναι αποτέλεσμα ανισορροπίας μεταξύ διεγερτικών και ανασταλτικών σημάτων στο νωτιαίο μυελό.

Φυσιολογικά, ο εγκέφαλος «φιλτράρει» και ρυθμίζει τις αισθητικές πληροφορίες που φθάνουν στον νωτιαίο μυελό, ώστε οι μυς να συσπώνται ομαλά όταν κινούμαστε.

Στη σπαστικότητα:

• η αισθητική είσοδος προς τον νωτιαίο μυελό (ίνες Ia) είναι υπερβολικά διεγερτική,
• η ανασταλτική ρύθμιση από τα βασικά γάγγλια, παρεγκεφαλίδα & τις κατιούσες οδούς είναι μειωμένη,
• ο νωτιαίος μυελός απαντά με υπερβολική και αυτόνομη σύσπαση των μυών.

Δύο βασικοί νευροχειρουργικοί άξονες θεραπείας παρεμβαίνουν σε αυτόν τον κύκλο:

• Εκλεκτική ραχιαία ριζοτομή (SDR): μείωση της υπερβολικής αισθητικής (προσαγωγού) εισόδου από τις οπίσθιες ρίζες.
• Ενδοραχιαία βακλοφαίνη (ITB): αύξηση της ανασταλτικής δράσης (GABA-B) στον νωτιαίο μυελό.

Πώς εκδηλώνεται στην πράξη, συμπτώματα & επιπτώσεις;

Η υπερβολική σπαστικότητα επηρεάζει το βάδισμα, τη λειτουργικότητα, μειώνει την αυτοεξυπηρέτηση του ασθενούς καθώς αυξάνει τον πόνο και την κόπωση κατά την κίνηση.

Συχνές εκδηλώσεις σπαστικότητας στα παιδιά:

• Σφιχτά πόδια που «ψαλιδίζουν» στη βάδιση, δυσκολία στο άνοιγμα γονάτων / ισχίων.
• Περπάτημα στις μύτες, αυξημένη λόρδωση, σκολίωση.
• Συσπάσεις ή «τινάγματα» όταν κάποιος προσπαθεί να τεντώσει τα άκρα.
• Δυσκολία στο ντύσιμο, στην αλλαγή πάνας και στο κάθισμα.
• Πόνος, μυϊκές κράμπες, κόπωση μετά από μικρή δραστηριότητα.
• Δυσκολία στη φροντίδα (πλύσιμο, μετακίνηση, αλλαγή θέσης στο κρεβάτι).

Σημαντικό είναι επίσης ότι η σπαστικότητα μπορεί να αναστέλλει την επίδραση της φυσικοθεραπείας και να οδηγεί σε μόνιμες παραμορφώσεις (αγκυλώσεις, εξαρθρήματα, επώδυνες παραμορφώσεις ποδιών) αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.

Πώς ταξινομείται & πώς αξιολογείται η βαρύτητα;

Η αξιολόγηση γίνεται με κλινικές κλίμακες και λειτουργικές ταξινομήσεις, χρήσιμες τόσο για την παρακολούθηση όσο και για την επιλογή θεραπείας.

Μερικά από τα εργαλεία που χρησιμοποιούνται συστηματικά είναι:

• Modified Ashworth Scale (MAS) – βαθμολογεί πόσο αυξημένος είναι ο μυϊκός τόνος κατά την παθητική κίνηση (0–4). Τιμές ≥ 2 υποδηλώνουν ήδη σημαντική σπαστικότητα.
• GMFCS (Gross Motor Function Classification System) – ταξινομεί τη γενική κινητική λειτουργία σε επίπεδα I–V (από ανεξάρτητη βάδιση μέχρι πλήρη εξάρτηση από αναπηρικό αμαξίδιο).
• Ειδικές λειτουργικές κλίμακες για χρήση χεριών, καθημερινές δραστηριότητες, ποιότητα ζωής.

Η απόφαση για νευροχειρουργική παρέμβαση δεν βασίζεται μόνο στον αριθμό μιας κλίμακας, αλλά στην συνολική εικόνα του παιδιού όπως θεραπευτικούς στόχους (π.χ. καλύτερη φροντίδα, λιγότερος πόνος, βελτίωση βάδισης), ύπαρξη δυστονίας, βαθμός συνεργασίας του ασθενούς, δυνατότητα μακροχρόνιας παρακολούθησης κ.ά.

Ποια είναι η συντηρητική & ορθοπαιδική αντιμετώπιση;

Η χειρουργική θεραπεία δεν αποτελεί τη μοναδική αντιμετώπιση, αλλά είναι απαραίτητος ο συνδυασμός με καλά οργανωμένο πρόγραμμα φυσικοθεραπείας και αποκατάστασης.

Η βασική συντηρητική αντιμετώπιση περιλαμβάνει:

• Εξειδικευμένη φυσικοθεραπεία – διάταση, ενδυνάμωση, εκπαίδευση κίνησης.
• Εργοθεραπεία & λογοθεραπεία όπου χρειάζεται.
• Ορθωτικά βοηθήματα (νάρθηκες ποδιών, καθίσματα, όρθια στάση).
• Φαρμακευτική αγωγή – από του στόματος μυοχαλαρωτικά (π.χ. βακλοφαίνη, διαζεπάμη, τιζανιδίνη) με προσεκτική παρακολούθηση για εμφάνιση υπνηλίας ή άλλες παρενέργειες.
• Ενέσεις αλλαντικής τοξίνης (Botox) σε περιοχικές ομάδες μυών για προσωρινή χαλάρωση όπου υπάρχει εντοπισμένο πρόβλημα (π.χ. γαστροκνήμιοι).

Η ορθοπαιδική χειρουργική (τενοντομή, επιμήκυνση μυοτενόντιων μονάδων, οστεοτομίες, σταθεροποίηση αρθρώσεων) συχνά οργανώνεται ως single-event multilevel surgery (SEMLS) για να αποφευχθούν πολλαπλά μικρά χειρουργεία με επαναλαμβανόμενες νοσηλείες.

Η νευροχειρουργική παρέμβαση (ITB ή SDR) δεν αντικαθιστά τη φυσικοθεραπεία – αντίθετα, κάνει τις ασκήσεις πιο αποτελεσματικές και μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη παραμορφώσεων.

Τι είναι η ενδοραχιαία αντλία βακλοφαίνης (ITB) & σε ποια παιδιά απευθύνεται;

Μια «έξυπνη» αντλία, εμφυτευμένη κάτω από το δέρμα, που χορηγεί βακλοφαίνη απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με πολύ μικρότερες συστηματικές παρενέργειες.

Η βακλοφαίνη είναι αγωνιστής των υποδοχέων GABA-B και μειώνει τη σπαστικότητα όταν φθάνει σε ικανοποιητικές συγκεντρώσεις στον νωτιαίο μυελό. Από το στόμα, συχνά περιορίζεται από συστηματικές παρενέργειες όπως υπνηλία ή υπόταση.

Με την ενδοραχιαία αντλία (ITB) το φάρμακο χορηγείται σε πολύ μικρές δόσεις κατευθείαν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μέσω καθετήρα. Τα βασικά χαρακτηριστικά:

• Χρησιμοποιείται κυρίως σε σπαστική τετραπληγία (GMFCS IV–V) με MAS ≥ 2, όταν η σπαστικότητα επηρεάζει τη φροντίδα, τον ύπνο, τον πόνο ή τη θέση στο αμαξίδιο.
• Προηγείται συχνά δοκιμαστική έγχυση (trial) για να αξιολογηθεί η ανταπόκριση.
• Πλεονέκτημα: αναστρεψιμότητα – η αντλία μπορεί να ρυθμιστεί, να απενεργοποιηθεί ή να αφαιρεθεί αν χρειαστεί.
• Μειονεκτήματα: ανάγκη για συχνό γέμισμα του reservoir με φάρμακο (refills), τακτική παρακολούθηση, και κίνδυνος εμφάνισης μηχανικών επιπλοκών (κάμψη / θραύση καθετήρα, δυσλειτουργία αντλίας).

Σημαντικές επιπλοκές που χρειάζονται άμεση αναγνώριση είναι:

• Σύνδρομο απόσυρσης βακλοφαίνης: απότομη αύξηση τόνου, κνησμός, ευερεθιστότητα, πυρετός, ραβδομυόλυση, απαιτεί άμεση χορήγηση από του στόματος βακλοφαίνης και επείγουσα διόρθωση της βλάβης.
• Υπερδοσολογία: υπνηλία, υπόπνοια, καταστολή, αντιμετωπίζεται με υποστηρικτικά μέτρα και μείωση/διακοπή της έγχυσης.

Τι είναι η εκλεκτική ραχιαία ριζοτομή (SDR) & ποιος είναι ο ιδανικός υποψήφιος;

Χειρουργική επέμβαση στη σπονδυλική στήλη, που μειώνει μόνιμα την υπερβολική εισροή αισθητικών ερεθισμάτων στο νωτιαίο μυελό και οδηγεί σε μείωση της σπαστικότητας, κυρίως στα κάτω άκρα.

Η εκλεκτική ραχιαία ριζοτομή (SDR) γίνεται μέσω οσφυϊκής πεταλεκτομής. Οι οπίσθιες (αισθητικές) ρίζες της οσφυοιεράς χώρας αναγνωρίζονται, χωρίζονται σε μικρές δεσμίδες (rootlets) και κάθε δεσμίδα διεγείρεται ηλεκτροφυσιολογικά. Οι δεσμίδες που δείχνουν παθολογική απόκριση (πολυτμηματική διασπορά, παθολογική ανάκαμψη H-reflex κ.λπ.) διατέμνονται σε ποσοστό περίπου 30–50%.

Το προφίλ του «ιδανικού» υποψηφίου για SDR περιλαμβάνει τυπικά:

• παιδί 5–8 ετών,
• σπαστική διπληγία (κυρίως κάτω άκρα),
• καλή μυϊκή ισχύς στα πόδια,
• ελάχιστες ή απουσία μόνιμων αγκυλώσεων / σοβαρών παραμορφώσεων,
• ικανότητα για εντατική μετεγχειρητική φυσικοθεραπεία,
• απουσία σημαντικής δυστονίας.

Πλεονεκτήματα εκλεκτικής ραχιαίας ριζοτομής (SDR): σταθερό, μακροχρόνιο αποτέλεσμα, επέμβαση ενός σταδίου, βελτίωση του ελέγχου κίνησης και συχνά του πόνου. Μειονέκτημα: μη αναστρέψιμη επέμβαση, γι’ αυτό και η σωστή επιλογή ασθενούς είναι κρίσιμη.

Βραχυπρόθεσμες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν παροδική κατακράτηση ούρων, παροδική δυσαισθησία ή αδυναμία. Μακροχρόνια, η επίδραση στη σπονδυλική ανάπτυξη είναι αντικείμενο υπό συζήτηση, το ρίσκο απο την θεραπεία με SDR αξιολογείται πάντοτε σε αντιδιαστολή με τον αυξημένο κίνδυνο σκολίωσης της εγκεφαλικής παράλυσης.

Άλλες επεμβάσεις (περιφερικές νευρεκτομές, DBS) – πότε εξετάζονται;

Συμπληρωματικές «επεμβάσεις» για αντιμετώπιση περιοχικής σπαστικότητας ή για παιδιά με συνοδό σημαντική δυστονία.

Περιφερικές νευρεκτομές

Σε εστιακή, βαριά σπαστικότητα ενός μυϊκού συγκροτήματος (π.χ. προσαγωγοί, καμπτήρες αγκώνα) μπορεί να γίνει μερική διατομή του κινητικού τμήματος του περιφερικού νεύρου, υπό διεγχειρητική διέγερση. Αυτό μειώνει μόνιμα τον τόνο στην συγκεκριμένη περιοχή, με στόχο την καλύτερη θέση του άκρου και την μείωση του πόνου/τραυματισμών.

Εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση (Deep Brain Stimulation – DBS)

Η θεραπεία με DBS δεν αποτελεί επέμβαση ρουτίνας για την αντιμετώπιση της «αμιγούς» σπαστικότητας, μπορεί όμως να είναι εξαιρετικά αποτελεσματική στην αντιμετώπιση συνοδού δυστονίας (πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή). Σε αρκετά παιδιά με εγκεφαλική παράλυση υπάρχει μικτή εικόνα σπαστικότητας + δυστονίας. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να τοποθετηθεί αντλία βακλοφαίνης (ITB) για τη σπαστικότητα και εν τω βάθει εγκεφαλικά ηλεκτρόδια(DBS) για αντιμετώπιση της δυστονίας.

Ποια είναι η πρόγνωση & τα αναμενόμενα οφέλη;

Στόχος δεν είναι μόνο «χαμηλότερος μυϊκός τόνος», αλλά καλύτερη λειτουργικότητα και ποιότητα ζωής για το παιδί και την οικογένεια.

Με σωστή επιλογή ασθενούς και διεπιστημονική προσέγγιση, τόσο η ITB όσο και η SDR μπορούν να προσφέρουν:

• Μείωση της σπαστικότητας και των επώδυνων σπασμών.
• Βελτίωση της καθιστής και όρθιας θέσης, μεγαλύτερη ανοχή σε ορθωτικά.
• Ευκολότερη φροντίδα από τους γονείς (ντύσιμο, μετακίνηση, υγιεινή).
• Βελτίωση του ύπνου, του πόνου και της κόπωσης.
• Σε επιλεγμένα παιδιά, καλύτερη ποιότητα βάδισης και περισσότερη ανεξαρτησία.

Το τελικό όφελος εξαρτάται από την αρχική νευρολογική εικόνα, το GMFCS, την εντατικότητα της θεραπείας αποκατάστασης, τη συνεργασία της οικογένειας και την παρουσία συνοδών νευρολογικών νοσημάτων (επιληψία, νοητική υστέρηση κ.λπ.).

Πρακτικά θέματα & συμβουλές για την οικογένεια

Η απόφαση για επεμβατική αντιμετώπιση της σπαστικότητας είναι πορεία μακρά. Χρειάζεται χρόνος, ενημέρωση και συνεχής στήριξη.

Μερικά πρακτικά σημεία που βοηθούν τους γονείς:

• Ζητήστε αναλυτική εξήγηση της διαφοράς μεταξύ ITB και SDR, καθώς και του γιατί προτείνεται η μία ή άλλη θεραπεία για το παιδί σας.
• Συζητήστε όχι μόνο «πόσο θα μειωθεί ο μυϊκός τόνος», αλλά ποιοι είναι οι ρεαλιστικοί λειτουργικοί στόχοι: ευκολότερη φροντίδα, βελτίωση καθίσματος, βάδιση με βοηθήματα κ.λπ.
• Προετοιμαστείτε για εντατική φυσικοθεραπεία μετά από εκλεκτική ραχιαία ριζοτομή (συχνά καθημερινά προγράμματα για πολλούς μήνες) ή για συχνές επισκέψεις για γέμισμα της αντλίας βακλοφαίνης μετά από ITB.
• Συμβουλευτείτε το δικτύο υποστήριξης (κέντρο αποκατάστασης, κοινωνική υπηρεσία).
• Μην διστάσετε να ζητήσετε δεύτερη γνώμη πριν καταλήξετε σε μια μεγάλη, μη αναστρέψιμη επέμβαση.