✓ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ

Κρανιοφαρυγγίωμα και Όγκοι Υπόφυσης

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας καλοήθης όγκος (WHO grade I) που αναπτύσσεται κατά μήκος του μίσχου της υπόφυσης και μπορεί να προσφύεται σε αυτόν ή να επεκτείνεται προς τον υποθάλαμο και την 3η κοιλία. Παρότι καλόηθες ιστολογικά, συχνά συμπεριφέρεται επιθετικά στην κλινική πράξη, επειδή βρίσκεται σε στενή επαφή με κρίσιμες ανατομικές δομές.

Σε αυτή την ενότητα παρουσιάζουμε το κρανιοφαρυγγίωμα και τις συχνότερες βλάβες της περιοχής υπόφυσης (π.χ. κύστη Rathke, κυστικά αδενώματα, άλλες κυστικές βλάβες), με έμφαση στα συμπτώματα από τις ορμονικές διαταραχές, τις διαταραχές όρασης, και συνοδό υδροκεφαλία.

WHO grade I (καλόηθες) Μίσχος υπόφυσης / υπερεφιππιακά Κίνδυνος: υποϋποφυσισμός Άποιος διαβήτης (DI) Πίεση οπτικού χιάσματος MRI υπόφυσης + CT για επασβεστώσεις

Τι είναι το κρανιοφαρυγγίωμα και από πού προέρχεται;

Καλοήθης όγκος (WHO grade I) που αναπτύσσεται κατά μήκος του μίσχου της υπόφυσης και προέρχεται από εμβρυϊκά υπολείμματα.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα θεωρείται ότι προέρχονται από εμβρυϊκά πλακώδη κύτταρα που σχετίζονται με τον κρανιοφαρυγγικό πόρο (θύλακας Rathke). Η τυπική θέση εντόπισης είναι στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου, συχνά με επέκταση υπερεφιππιακά σε στενή επαφή με τον μίσχο της υπόφυσης όπου μπορεί να είναι ισχυρά προσκολλημένα σε αυτόν, ή και να επεκτείνονται προς τον υποθάλαμο.

Παρότι πρόκειται ιστολογικά για καλοήθεις όγκους, η στενή τους ανατομική σχέση με την υπόφυση, το οπτικό σύστημα και τον υποθάλαμο καθιστά τη θεραπευτική τους αντιμετώπιση ιδιαίτερα απαιτητική, με τη στρατηγική να ισορροπεί προσεκτικά ανάμεσα στον αποτελεσματικό ογκολογικό έλεγχο και τη διατήρηση της νευροενδοκρινολογικής λειτουργίας.

Κλινική σημασία: Στόχος δεν είναι απλώς “να αφαιρεθεί ο όγκος”, αλλά να επιτευχθεί αποτελεσματικός έλεγχος της νόσου με τη μικρότερη δυνατή επιβάρυνση στον υποθάλαμο–υπόφυση και το οπτικό σύστημα.

Πόσο συχνό είναι και σε ποιες ηλικίες εμφανίζεται;

Αν και σπάνιο στον γενικό πληθυσμό, πρόκειται για χαρακτηριστική παθολογία της υποφυσιακής περιοχής με χαρακτηριστική διφασική ηλικιακή κατανομή.

Η επίπτωση υπολογίζεται περίπου σε 0,5–2,5 περιπτώσεις ανά 1.000.000 πληθυσμού ανά έτος, με κατανομή τόσο σε παιδιά όσο και στους ενήλικες. Παρατηρείται διφασική ηλικιακή υπεροχή:

  • πρώτη κορύφωση: 5–15 έτη (παιδιά)
  • δεύτερη κορύφωση: 45–60 έτη (ενήλικες)

Η συχνότητα είναι παρόμοια ανάμεσα στα δύο φύλα. Ιστολογικά, υπάρχουν δύο κύριοι τύποι: αδαμαντινοματώδες (συχνότερο στα παιδιά) και θηλώδες (συχνότερο στους ενήλικες).

Ποια είναι η διαφορική διάγνωση μίας μάζας στην περιοχή της υπόφυσης;

Στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου (υπόφυση) απαντώνται πολλαπλές παθολογικές βλάβες με παρόμοια κλινική εικόνα. Η ακριβής διαφορική διάγνωση είναι καθοριστική για τη σωστή θεραπευτική στρατηγική.

Μια μάζα στην περιοχή της υπόφυσης δεν αντιστοιχεί «αυτόματα» σε αδένωμα, τον πιο συχνό όγκο της περιοχής στους ενήλικες. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει:

  • Κρανιοφαρυγγίωμα
  • Κύστη θύλακα του Rathke (Rathke cleft cyst)
  • Κυστικό αδένωμα υπόφυσης ή εκφυλισμένο/αιμορραγικό αδένωμα
  • Αραχνοειδής κύστη, επιδερμοειδής ή δερμοειδής κύστη
  • Ξανθοκοκκίωμα / φλεγμονώδεις αλλοιώσεις

Η κλινική εικόνα (ορμόνες, όραση, άποιος διαβήτης) σε συνδυασμό με τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά (MRI/CT) οδηγούν συνήθως σε ασφαλή διάγνωση, αλλά η τελική επιβεβαίωση παραμένει ιστολογική.

Ποια συμπτώματα προκαλεί το κρανιοφαρυγγίωμα;

Τα συμπτώματα οφείλονται κυρίως σε τρεις βασικούς μηχανισμούς: ενδοκρινολογικές διαταραχές, πίεση οπτικών οδών και υδροκεφαλία/αυξημένη ενδοκράνια πίεση.

Η κλινική εκδήλωση μπορεί να καθυστερήσει, γιατί τα συμπτώματα συχνά εξελίσσονται σταδιακά. Τυπικά βλέπουμε συνδυασμό των παρακάτω:

  • Κεφαλαλγία και συχνά ναυτία/έμετοι όταν συνυπάρχει υδροκέφαλος.
  • Οπτικές διαταραχές: μειωμένη οπτική οξύτητα, θόλωση, διπλωπία, διαταραχές οπτικών πεδίων (συχνά αμφικροταφικά).
  • Ενδοκρινολογικές διαταραχές (πολύ συχνές): καθυστέρηση ανάπτυξης/εφηβείας στα παιδιά, υπογονιμότητα ή διαταραχές κύκλου, απώλεια libido, κόπωση, συμπτώματα υποθυρεοειδισμού ή ανεπάρκειας κορτιζόλης.
  • Άποιος διαβήτης(DI): πολυουρία/πολυδιψία, ιδιαίτερα όταν υπάρχει πίεση/βλάβη του υποφυσιακού μίσχου.
  • Γνωστικές/συμπεριφορικές αλλαγές όταν υπάρχει υποθαλαμική ή μετωπιαία συμμετοχή.
Επείγουσα αντιμέτωπιση: Επιδείνωση όρασης ή συμπτώματα υδροκεφαλίας (πονοκέφαλος με υπνηλία/έμετους) απαιτούν άμεση αξιολόγηση.

Κύστη θυλάκου Rathke: πότε είναι τυχαίο εύρημα και πότε προκαλεί προβλήματα;

Οι κύστεις Rathke είναι καλοήθεις συχνά ασυμπτωματικές βλάβες, αλλά σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν κεφαλαλγία, ορμονική δυσλειτουργία ή οπτικές διαταραχές.

Η κύστη Rathke είναι υπόλειμμα του εμβρυϊκού πόρου και εντοπίζεται τυπικά στη περιοχή του τουρκικού εφιππίου ή υπερεφιπιακά. Στην πλειονότητα των περιστατικών ανακαλύπτεται ως τυχαίο εύρημα κατά τη διενέργεια απεικόνισης εγκεφάλου για άλλο σκοπό. Όταν είναι συμπτωματική, συχνότερα παρουσιάζεται με:

  • κεφαλαλγία
  • ενδοκρινολογική δυσλειτουργία (υπο-ϋποφυσισμός ή ήπια αύξηση προλακτίνης λόγω πίεσης επί του υποφυσιακού μίσχου “stalk effect”)
  • οπτική επιβάρυνση όταν ασκείται πίεση στο οπτικό χίασμα

Σπανιότερα μπορεί να εκδηλωθεί με φλεγμονώδη αντίδραση (χημική μηνιγγίτιδα), αιμορραγία εντός της κύστης ή εικόνα αποπληξίας υπόφυσης — εκδηλώσεις που απαιτούν επείγουσα αντιμετώπιση.

Ορμονικές διαταραχές: υποϋποφυσισμός και άποιος διαβήτης — τι σημαίνουν στην πράξη;

Η δυσλειτουργία του άξονα υπόφυσης–υποθαλάμου μπορεί να επηρεάσει πολλαπλά συστήματα. Η σωστή διάγνωση και ρύθμιση είναι βασικό κομμάτι της θεραπείας.

Σε κρανιοφαρυγγίωμα, η συμπίεση της υπόφυσης οδηγεί συχνά σε υποϋποφυσισμό. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως κόπωση, μειωμένη αντοχή, διαταραχές κύκλου, σεξουαλική δυσλειτουργία, αύξηση βάρους, ψυχρότητα και χαμηλές τιμές κορτιζόλης.

Ο άποιος διαβήτης (DI) είναι ιδιαίτερα σημαντικός γιατί σχετίζεται με πιθανή βλάβη του υποθαλάμου. Κλινικά εμφανίζεται ως πολυουρία και πολυδιψία, με κίνδυνο σοβαρής αφυδάτωσης και ηλεκτρολυτικών διαταραχών (νάτριο), ειδικά κατά την μετεγχειρητική περίοδο.

Κλινική σημασία: Η προεγχειρητική ενδοκρινολογική αξιολόγηση, καθώς και η συστηματική μετεγχειρητική παρακολούθηση παραμέτρων όπως η κορτιζόλη, το νάτριο και η διούρηση, είναι καθοριστικές για τη μεγιστοποίηση της ασφάλειας και την ομαλή ανάρρωση του ασθενούς.

Τι γίνεται με την όραση; (οπτικό χίασμα και οπτικά πεδία)

Η πίεση επί του οπτικού χιάσματος είναι κλασικός μηχανισμός πρόκλησης οπτικών διαταραχών σε βλάβες της περιοχής.

Σε εξεργασίες της υποφυσιακής χώρας η πιο χαρακτηριστική εικόνα είναι η αμφικροταφική ημιανοψία, μπορεί όμως να εμφανιστούν και άλλες διαταραχές από τα οπτικά πεδία ή ακόμη και μείωση οπτικής οξύτητας, ανάλογα με το πού ακριβώς εντοπίζεται η βλάβη.

Για αυτό, πριν αποφασιστεί το είδος θεραπείας, είναι σημαντικό να υπάρχει:

  • νευρο-οφθαλμολογική εκτίμηση
  • έλεγχος οπτικών πεδίων

Η αποκατάσταση της όρασης μετά από χειρουργική αποσυμπίεση εξαρτάται άμεσα από τη διάρκεια και τη βαρύτητα της προϋπάρχουσας συμπίεσης. Γι’ αυτό η έγκαιρη διάγνωση και παρέμβαση έχουν καθοριστική σημασία.

Πώς γίνεται η διάγνωση; (MRI υπόφυσης, CT, εργαστηριακός έλεγχος)

Η διάγνωση βασίζεται σε τρία σκέλη: κλινική εικόνα, ενδοκρινολογική/οφθαλμολογική αξιολόγηση και υψηλής ποιότητας απεικόνιση.

Απεικόνιση

  • MRI υπόφυσης με πρωτόκολλο λεπτών τομών (στεφανιαίες/οβελιαίες) πριν και μετά σκιαγραφικό.
  • CT είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για την ανάδειξη επασβεστώσεων (πολύ συχνές σε παιδιατρικά κρανιοφαρυγγιώματα) και για την εκτίμηση οστικών δομών.
  • Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, CT/MRI αγγειογραφία που βοηθά στη χαρτογράφηση αγγειακών δομών, όταν η ανατομία στην περιοχή είναι πιο σύνθετη.

Ενδοκρινολογικός έλεγχος

Περιλαμβάνει αξιολόγηση τόσο για ορμονική υπερέκκριση όσο και ανεπάρκεια, με βασικό πάνελ εργαστηριακών εξετάσεων: PRL, TSH, ελεύθερη T4, πρωινή κορτιζόλη ± ACTH, IGF-1, LH/FSH και ορμόνες φύλου. Σε υποψία άποιου διαβήτη, αξιολογείται η ωσμωτικότητα ορού/ούρων και άλλες ειδικές δοκιμασίες.

Κλινική λεπτομέρεια: Σε βλάβες του υποφυσιακού μίσχου, μια ήπια αύξηση των τιμών προλακτίνης (PRL) μπορεί να οφείλεται σε πιεστικά φαινόμενα (“stalk effect”) και όχι απαραίτητα σε προλακτίνωμα. Η ερμηνεία γίνεται πάντα σε συνάρτηση με τις απεικονίσεις και την κλινική εικόνα.

Πότε αρκεί παρακολούθηση και πότε απαιτείται θεραπεία;

Η θεραπευτική απόφαση βασίζεται στη βαρύτητα των συμπτωμάτων, την ανατομική εντόπιση της βλάβης (διαταραχές όρασης, υδροκεφαλία) και τo ενδοκρινολογικό προφίλ του κάθε ασθενούς.

Για μικρές, ασυμπτωματικές βλάβες, ιδίως κύστεις Rathke < 10 mm, με φυσιολογική εξέταση οπτικών πεδίων και σταθερή ενδοκρινολογική λειτουργία, επιλέγεται συχνά συστηματική παρακολούθηση με επαναληπτικές MRI και εργαστηριακό έλεγχο.

Θεραπεία συζητάμε όταν υπάρχει:

  • διαταραχή της όρασης ή πίεση επί του οπτικού χιάσματος
  • υδροκεφαλία ή σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης
  • προοδευτική αύξηση μεγέθους του όγκου ή υποτροπιάζουσα κυστική διάταση
  • σημαντικές ορμονικές διαταραχές που επιδεινώνονται

Στο κρανιοφαρυγγίωμα, το θεραπευτικό δίλημμα δεν είναι μόνο “ολική ή μερική αφαίρεση”, αλλά η ισορροπία ανάμεσα σε αποτελεσματικό έλεγχο νόσου και διατήρηση της υποθαλαμικής–υποφυσιακής λειτουργίας.

Χειρουργική αντιμετώπιση: προσπελάσεις και βασικές αρχές

Η χειρουργική προσπέλαση επιλέγεται με βάση την εντόπιση της βλάβης, τη σχέση της με το οπτικό χίασμα και τα παράπλευρα αγγεία, καθώς και τον βαθμό επέκτασης προς τον υποθάλαμο.

Η χειρουργική στρατηγική εξατομικεύεται. Σε γενικές γραμμές:

  • Αμιγώς υποφυσιακές βλάβες: συχνά προσπελαύνονται διασφηνοειδικά (transsphenoidal).
  • Υπερεφιππιακές/οπισθοχιασματικές βλάβες: μπορεί να απαιτήσουν κρανιοτομία, ανάλογα με την περίπτωση.
  • Ενδοκοιλιακή επέκταση προς την 3η κοιλία: συνήθως χρειάζονται σύνθετες ή συνδυαστικές προσπελάσεις για την μέγιστη διασφάλιση της λειτουργίας του υποθαλάμου.
Στόχος του χειρουργείου: η ασφαλής αποσυμπίεση των οπτικών δομών, ο έλεγχος του κυστικού και συμπαγούς τμήματος της βλάβης και η επίτευξη του μέγιστου δυνατού ογκολογικού ελέγχου, χωρίς όμως αύξηση του διεγχειρητικού κινδύνου πρόκλησης βλάβης στον υποθάλαμο.

Ειδικά για κύστεις Rathke, προτιμάται συνήθως η παροχέτευση και ευρεία θυριδοποίηση της κύστης (fenestration), χωρίς επιθετική αφαίρεση όλου του τοιχώματος το οποίο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο μόνιμης βλάβης και εμφάνισης άποιου διαβήτη μετεγχειρητικά.

Συμπληρωματικές θεραπείες: ακτινοθεραπεία, SRS, ενδοκυστικές τεχνικές

Σε περιπτώσεις υπολειμματικής ή υποτροπιάζουσας βλάβης η ακτινοθεραπεία διαδραματίζει καθοριστικό ρόλο στον έλεγχο της νόσου, ιδίως όταν η πλήρης χειρουργική αφαίρεση μέσω νέας επέμβασης συνεπάγεται αυξημένο κίνδυνο.

Στόχος στη θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος είναι η ολική εκτομή κατά το πρώτο χειρουργείο. Όταν αυτό δεν είναι ανατομικά και λειτουργικά εφικτό, τότε η υφολική αφαίρεση σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία μπορεί να επιτύχουν μακροχρόνιο έλεγχο της νόσου με μειωμένο ποσοστό επιπλοκών, σε επιλεγμένες περιπτώσεις. Οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:

  • Κλασματοποιημένη εξωτερική ακτινοθεραπεία (EBRT) ή στερεοτακτική ακτινοθεραπεία (SRT), για ισορροπία δόσης και προστασίας οπτικών/υποθαλαμικών δομών.
  • Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (SRS) σε επιλεγμένες περιπτώσεις συμπαγών υπολειμματικών όγκων, υπό αυστηρά κριτήρια ασφαλούς απόστασης δόσης ακτινοβολίας από το οπτικό χίασμα.
  • Ενδοκυστικές τεχνικές για κυστικούς όγκους: στερεοτακτική αναρρόφηση, Ommaya reservoir, και ενδοκυστικές θεραπείες.

Η απόφαση για ακτινοθεραπεία λαμβάνεται με ιδιαίτερη προσοχή στον παιδιατρικό πληθυσμό, λόγω των πιθανών επιπτώσεων στις γνωστικές λειτουργίες. Σε αυτό το πλαίσιο, ο θεραπευτικός σχεδιασμός οφείλει να είναι αυστηρά εξατομικευμένος και πολυεπιστημονικός.

Έκβαση, επιπλοκές και μακροχρόνια παρακολούθηση — συχνές ερωτήσεις

Η συνολική επιβίωση των ασθενών είναι γενικά καλή, όμως η νοσηρότητα εξαρτάται κυρίως από το βαθμό διατήρησης της υποθαλαμικής–υποφυσιακής λειτουργίας και την δυνατότητα αποφυγής πρόκλησης βλάβης επί των οπτικών οδών.

Οι μακροχρόνιες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Άποιο διαβήτη (DI) (συχνή επιπλοκή μετά από χειρουργείο κρανιοφαρυγγιώματος, τα συμπτώματα ειναι συνήθως παροδικά αλλά μπορεί και να εγκατασταθούν μόνιμα).
  • Υποφυσιακή ανεπάρκεια που απαιτεί ορμονική υποκατάσταση δια βίου.
  • Αύξηση βάρους/υποθαλαμική δυσλειτουργία, ιδίως σε παιδιά.
  • Σπανιότερα γνωστικές/συμπεριφορικές μεταβολές, ανάλογα με τον βαθμό συμμετοχής του υποθαλάμου/μετωπιαίων δομών.
Τι καθορίζει μία «καλή έκβαση»; Δεν αφορά μόνο τον τοπικό έλεγχο της υποτροπής, αλλά τη διατήρηση της λειτουργικότητας των οπτικών οδών και του ορμονικού άξονα (υποθάλαμος–υπόφυση). Αυτά είναι τα καθοριστικά στοιχεία για την επιλογή της κατάλληλης θεραπευτικής στρατηγικής.
Μιλάμε για αποτυχία εαν δεν αφαιρεθεί πλήρως το κρανιοφαρυγγίωμα;

Όχι. Στόχος στη θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος είναι η ολική εκτομή κατά το πρώτο χειρουργείο. Δυστυχώς όμως, σε πολλές περιπτώσεις η πλήρης αφαίρεση μπορεί να αυξήσει σημαντικά τον κίνδυνο υποθαλαμικής/υποφυσιακής βλάβης. Η υφολική εκτομή με συμπληρωματική ακτινοθεραπεία μπορεί να προσφέρει πολύ καλό έλεγχο της νόσου με αποδεκτή ισορροπία κινδύνου–οφέλους.

Η κύστη Rathke χρειάζεται πάντα χειρουργείο;

Όχι. Αν είναι μικρή, ασυμπτωματική και με φυσιολογικό ορμονικό και οφθαλμολογικό έλεγχο, συνήθως παρακολουθείται. Συζητάμε για θεραπεία όταν η κύστη προκαλεί συμπτώματα ή όταν υπάρχουν τεκμηριωμένες διαταραχές στην όραση ή ορμονική δυσλειτουργία.

Τι παρακολούθηση χρειάζεται μετά τη θεραπεία;

Συνήθως απαιτείται συνδυασμός: MRI σε καθορισμένα διαστήματα, οφθαλμολογικός έλεγχος με οπτικά πεδία, και τακτικός ενδοκρινολογικός έλεγχος (ιδίως κορτιζόλη/θυρεοειδικός άξονας/επίπεδα νατρίου). Η παρακολούθηση προσαρμόζεται στην ηλικία του ασθενούς, την έκταση της υπολλειματικής νόσου και το είδος της προηγούμενης θεραπείας.

Πότε πρέπει να ζητήσω άμεσα ιατρική βοήθεια;
  • Αιφνίδια ή γρήγορη επιδείνωση όρασης ή νέα διπλωπία.
  • Συμπτώματα υδροκεφαλίας: έντονος πονοκέφαλος με εμετούς, σύγχυση, υπνηλία.
  • Έντονη πολυουρία/πολυδιψία ή σύγχυση που μπορεί να σχετίζεται με άποιο διαβήτη και διαταραχές επιπέδων νατρίου.
  • Σοβαρή αδυναμία/υπόταση ή λήθαργος, συμπτώματα συμβατά με υποφυσιακή αποπληξία (ιδίως λόγω έλλειψης ενδογενούς παραγωγής κορτιζόλης).

Στην Neuroknife, η εκτίμηση πραγματοποιείται μέσω πολυεπιστημονικής προσέγγισης (νευροχειρουργός, ενδοκρινολόγος, οφθαλμίατρος και ΩΡΛ), με στόχο μια θεραπεία στοχευμένη, ασφαλή και, κυρίως, προσανατολισμένη στη λειτουργική έκβαση του ασθενούς.

Πότε να ζητήσετε εξειδικευμένη αξιολόγηση για όγκο υπόφυσης;

Αν υπάρχει διαταραχή όρασης, συμπτώματα υδροκεφαλίας, ενδείξεις άποιου διαβήτη, ή επιβεβαιωμένη μάζα σε απεικονιστικό έλεγχο (MRI), η εξειδικευμένη αξιολόγηση βοηθά στο να καθοριστεί αν χρειάζεται παρακολούθηση, χειρουργική αποσυμπίεση, ή συνδυαστική στρατηγική (π.χ. υφολική εξαίρεση + ακτινοθεραπεία) με προτεραιότητα τη διατήρηση της οπτικής και ενδοκρινολογικής λειτουργίας.

Κλείστε ραντεβού / Ζητήστε δεύτερη γνώμη

© Neuroknife — Πρωτότυπο ιατρικό περιεχόμενο των ιατρών μας, παρέχεται αποκλειστικά για εκπαίδευση και ενημέρωση ασθενών.

Ραντεβού Επικοινωνία